Дисметаболічна нефропатія у дітей

Дисметаболічна нефропатія у дітей – структурні та функціональні зміни нирок, що розвиваються на тлі порушення обміну речовин, що супроводжується кристалурією. Дисметаболічна нефропатія у дітей клінічно може виявлятися алергією та свербінням шкіри, набряками, болями в попереку, гіпотонією, виділенням каламутної сечі. Діти дисметаболическая нефропатія зазвичай вперше діагностується щодо загального аналізу сечі; розширена діагностика включає УЗД нирок, біохімічний аналіз сечі. Лікування дисметаболічної нефропатії у дітей проводиться з урахуванням її виду та включає дієту, медикаментозну корекцію метаболічних порушень та фізико-хімічних властивостей сечі, фітотерапію.

Дисметаболічна нефропатія у дітей – група обмінних порушень, що супроводжуються підвищеною екскрецією із сечею різних солей (оксалатів, уратів, фосфатів) та як наслідок – пошкодженням ниркових структур. У дитячій урології дисметаболічні нефропатії становлять близько 27-64% всіх захворювань сечовидільної системи у дітей; у практиці педіатрії ознаки обмінних порушень у сечі зустрічаються практично у кожної третьої дитини. Діти з дисметаболічними нефропатиями відносяться до групи високого ризику розвитку інтерстиціального нефриту, пієлонефриту, сечокам’яної хвороби.

Залежно від складу солей розрізняють дисметаболічні нефропатії у дітей, що протікають з:

• оксалатно-кальцієвою кристалурією (85-90%)
• фосфатною кристалурією (3-10%)
• уратною кристалурією (5%)
• цистиновою кристалурією (3%)
• змішаною (оксалатно/фосфатно-уратною) кристалурією

З урахуванням причин виникнення виділяють первинні та вторинні дисметаболічні нефропатії у дітей. Первинні нефропатії – це спадково обумовлені захворювання, що має прогресуючий перебіг і рано призводять до нефролітаз та хронічної ниркової недостатності. До групи вторинних нефропатий у дітей відносяться різні дисметаболічні розлади, що протікають із кристалурією та розвиваються на тлі ураження інших органів.

Дисметаболічна нефропатія у дітей – поліетиологічний синдром, що виникає за участю багатьох факторів. Загальними причинами можуть бути отруєння та інтоксикації, важкі фізичні навантаження, тривалий прийом лікарських речовин, монодефіцитні дієти. Відзначено часте розвиток дисметаболічної нефропатії у дітей, народжених від вагітності, що протікала з пізнім токсикозом та гіпоксією плода, а також дітей з нервово-артритичним діатезом. Первинні нефропатії можуть бути обумовлені метаболічними порушеннями у родичів дитини або накопиченими мутаціями, що викликають дисбаланс регуляторних клітинних механізмів у нього самого.

Окрім загальних причин, у виникненні того чи іншого виду дисметаболічної нефропатії у дітей має значення вплив приватних факторів.

Оксалатна дисметаболічна нефропатія у дітей (оксалурія) патогенетично пов’язана з порушенням обміну кальцію та солей щавлевої кислоти (оксалатів). Певну роль її розвитку грає дефіцит вітамінів А, В6, Е, магнію, калію; передозування вітаміну D у процесі лікування рахіту; підвищене надходження оксалатів із їжею. Оксалатна дисметаболічна нефропатія часто зустрічається у дітей із хворобою Крона, ентеритом, колітом, хронічним панкреатитом, дискінезією жовчовивідних шляхів, цукровим діабетом, пієлонефритом.

Уратна дисметаболічна нефропатія у дітей характеризується виділенням із сечею та відкладенням у нирках уратів – натрієвої солі сечової кислоти. Первинна (спадкова) уратурія найчастіше зустрічається у дітей із синдромом Лєша-Найхана. Побічні нефропатії супроводжують перебіг еритреміі, гемолітичної анемії у дітей, мієломної хвороби, пієлонефриту. Можливий розвиток уратної дисметаболічної нефропатії у дітей, які одержують лікування цитостатиками, тіазидовими діуретиками, саліцилатами, циклоспорином А та ін.

Причинами фосфатурії можуть бути хронічна сечова інфекція, первинний і вторинний гіперпаратиреоз, захворювання ЦНС. Цистинурія розвивається при системному порушенні обміну цистину – цистинозі, що характеризується внутрішньоклітинним та позаклітинним накопиченням кристалів цистину в інтерстиції та канальцях нирок, селезінці, печінці, лімфовузлах, клітинах крові, кістковому мозку, нервовій та м’язовій тканині. Вторинна цистинова дисметаболічна нефропатія в дітей віком зазвичай пов’язані з пієлонефритом чи тубулярним інтерстиціальним нефритом.

Ознаки оксалатної дисметаболічної нефропатії у дитини можуть маніфестувати вже в період новонародженості, однак у більшості випадків захворювання тривалий час протікає латентно. У родоводі дітей з дисметаболічною нефропатією відзначаються артропатії, подагра, спондильоз, сечокам’яна хвороба, жовчнокам’яна хвороба, цукровий діабет.

Найчастіше кристалурія виявляється в дітей віком 5-7 років випадково, щодо загального аналізу сечі. Уважні батьки можуть помітити, що на вигляд сеча дитини каламутна, з осадом, нерідко утворює на стінках горщика наліт, що важко змивається.

При дисметаболічній нефропатії у дітей відзначається схильність до алергічних шкірних реакцій, вегето-судинної дистонії, гіпотонії, головного болю, артралгій, ожиріння. Діти можуть відчувати підвищену стомлюваність, колючі болі в попереку, часті та болючі сечовипускання, енурез, почервоніння та свербіж в області зовнішніх статевих органів, м’язову гіпотонію, субфебрилітет, диспепсії, здуття живота.

Загострення та прогресування захворювання відзначається в пубертатному періоді у зв’язку з гормональною перебудовою. Дисметаболічна нефропатія у дітей виступає ризик-фактором утворення каменів у нирках та сечовому міхурі, розвитку хронічного пієлонефриту та хронічної ниркової недостатності.

Крім педіатра, у діагностиці дисметаболічної нефропатії у дітей обов’язково має брати участь дитячий нефролог чи дитячий уролог.

Загальний аналіз сечі виявляє кристалурію, протеїнурію, гематурію, бактеріальну лейкоцитурію, циліндрурію. При біохімічному дослідженні сечі визначається підвищена концентрація тих чи інших солей (оксалатів, фосфатів, уратів та ін.). У комплексі лабораторної діагностики проводяться функціональні проби сечі по Зимницькому, Аддісу-Каковському, Нечипоренко, визначення рН сечі. При нашаруванні вторинної бактеріальної інфекції необхідне бактеріологічне дослідження сечі на мікрофлору.

УЗД нирок та сечового міхура у дітей з дисметаболічною нефропатією може виявляти кристалічні включення, що вказують на наявність піску чи конкрементів. Дисметаболічну нефропатію у дітей слід відрізняти від транзиторної кристалурії, пов’язаної з ГРВІ, рясним прийомом деяких продуктів.

До основних принципів лікування дисметаболічної нефропатії у дітей належать: дотримання раціональної дієти, нормалізація обмінних процесів, усунення умов для кристалоутворення та посилення виведення солей.

При оксалатній дисметаболічній нефропатії у дітей з раціону виключаються м’ясні бульйони, шпинат, щавель, журавлина, морква, буряк, какао, шоколад; перевага надається картопляно-капустяній дієті. Медикаментозна терапія проводиться мембранотропними препаратами (вітамін В6, А, диметилоксобутилфосфонілдіметил) та антиоксидантами (вітамін Е).

Дієта при уратній дисметаболічній нефропатії у дітей не повинна містити продукти, багаті на пуринові основи (нирки, печінка, м’ясні бульйони, квасоля, горох, какао та ін.). Основу раціону складають молочні та рослинні продукти. Для зниження синтезу сечової кислоти призначається алопуринол, нікотинамід, фітозбори та ін.

При фосфатній дисметаболічній нефропатії у дітей рекомендується обмеження продуктів, багатих на фосфор (сирів, печінки, бобових, курки, шоколаду). Необхідно підкислення сечі за рахунок вживання мінеральних вод та лікарських препаратів (аскорбінової кислоти, настоянки кореня марени фарбувальної).

Лікування цистинозу включає дієту з винятком з харчування дитини продуктів, багатих на сірковмісні амінокислоти і метіоніном (риби, сиру, яєць та ін). Важливим є обов’язкове підлужування сечі за допомогою цитратної суміші, розчину гідрокарбонату натрію, лужних мінеральних вод. З метою запобігання кристалізації цистину призначається прийом пеніциламіну.

За будь-якого виду дисметаболічної нефропатії у дітей важливе достатнє водне навантаження, що сприяє зменшенню концентрації солей у сечі, дотримання дитиною режиму примусового сечовипускання (через кожні 1,5-2 год). Як альтернативна корекція метаболічних процесів може проводитися гомеопатичне лікування під контролем дитячого гомеопату.

За дотримання дієти та лікарської терапії прогноз дисметаболічної нефропатії у дітей сприятливий: відбувається стійка нормалізація біохімічних показників у сечі. У разі недотримання загального та терапевтичного режиму природним результатом нефропатії є пієлонефрит та сечокам’яна хвороба. При цистинозі хворі, як правило, потребують трансплантації нирки, проте випадання кристалів цистину з часом розвивається і в трансплантаті, що призводить до загибелі дітей віком 15–19 років.

Диспансерне спостереження дітей з дисметаболічною нефропатією проводиться педіатром та дитячим нефрологом. Профілактика дисметаболічної нефропатії у дітей вимагає дотримання дітьми питного режиму, виключення дії факторів, що супроводжують, лікування супутньої патології, обстеження дітей з груп ризику.