Дитяча гемангіома

Дитяча гемангіома – це доброякісна судинна пухлина, що розвивається при патологічній проліферації клітин ендотелію. Захворювання виникає при порушенні ангіогенезу внаслідок внутрішньоутробної гіпоксії, недоношеності, супутніх вад розвитку. Класичні ознаки гемангіоми: червоне горбисте новоутворення, яке не болить і не викликає дискомфорту. Діагностику проводять за даними зовнішнього огляду, УЗД, МРТ із контрастуванням. Лікування визначається клінічною ситуацією: динамічне спостереження, медикаментозна терапія, апаратне чи хірургічне видалення ангіоми.

Дитинні (інфантильні) гемангіоми посідають перше місце серед судинних аномалій у педіатрії. Поширеність захворювання становить близько 5% у доношених дітей та різко підвищується у недоношених. Ризик утворення гемангіоми визначається вагою новонародженого – серед немовлят із екстремально низькою масою тіла (менше 1500 г) частота хвороби сягає 25-30%. Дівчатка хворіють у 2,5-4 рази частіше за хлопчиків. Актуальність проблеми зумовлена ​​не лише косметичним дефектом, а й підвищеним ризиком аномалій внутрішніх органів таких пацієнтів.

Етіологічна структура захворювання поки що недостатньо вивчена. Вчені висувають генетичну, ембріональну та інші гіпотези, але жодна з них поки що не доведена. На сьогоднішній день головною причиною дитячої гемангіоми називають антенатальну та перинатальну гіпоксію, яка активізує вироблення ендотеліального фактора зростання VEGF. Виділяють кілька факторів розвитку хвороби:

• Недоношеність. Високий ризик захворювання обумовлений недорозвиненням судинної мережі. У передчасно народжених дітей ендотелій судин зберігає ембріональну структуру та підвищену чутливість до стимулюючих факторів.
• Ускладнення вагітності. Гемангіоми частіше виникають у немовлят, матері яких перенесли тяжкий токсикоз, прееклампсію, патології прикріплення плаценти або її передчасне відшарування.
• Екстрагенітальні захворювання. Антенатальна гіпоксія у плода найчастіше виникає за наявності у матері залізодефіцитної анемії, артеріальної гіпотонії, бронхіальної астми, захворювань печінки та нирок.
• Пороки розвитку. Дитячі гемангіоми асоційовані із синдромом LUMBAR/PELVIS/SACRAL, який характеризується аномаліями аногенітальної зони, нирок, спинного мозку. Також судинні пухлини зустрічаються при синдромі PHACE/PHACES, що протікає з ураженням серця, очей, ЦНС.

Дитина гемангіома має ембріональне походження і обумовлена ​​порушеннями ангіогенезу – формування судин. Ангіогенез стимулюється двома основними біоактивними речовинами: VEGF та фактором росту фібробластів (FGF). Під їх впливом починається диференціювання мезодермальних ангіобластів, реорганізація позаклітинного матриксу, збільшення синтезу інтегрину та кадгерину, які необхідні для зростання судинної мережі.

У розвитку інфантильної гемангіоми виділяють 3 фази: проліферацію, стабілізацію та інволюцію. На першому етапі вона містить незрілі судини, які представлені великими скупченнями ендотелію та мінімальними просвітами для струму крові. Далі патологічна судинна мережа диференціюється і містить капіляри звичайної структури із сплощеним ендотелієм. При інволюції судини поступово заміщуються колагеновими волокнами та жировими клітинами.

За кількістю та особливостями розташування дитячі гемангіоми поділяються на 3 типи: фокальні – поодинокі пухлини, сегментарні – утворення, які відповідають певному дерматому, мультифокальні – множинні осередки судинної проліферації. У практичній педіатрії також використовується друга класифікація, згідно з якою хвороба поділяється на 4 форми за глибиною ураження тканин:

• Поверхнева (шкірна). Найпоширеніший варіант, який зустрічається у 30-60% випадків. Гемангіома має яскраво-червоний колір, чіткі краї та шорстку поверхню. Пухлина виступає над рівнем шкіри.
• Підшкірна. Дитина судинна пухлина розташовується в глибоких шарах дерми або в підшкірній клітковині. Шкіра над нею багряно-синюшна, покрита розширеними поверхневими венами. При глибокому заляганні гемангіоми зовнішніх ознак відсутні.
• Змішана. Складається з двох частин – поверхнева шкірна пухлина червоного кольору і пухлина, що глибоко залягає, яка надає шкірі синюшного відтінку. Аномальні судини розташовуються по всіх відділах дерми та гіподерми.
• Атипова (абортивна). Виявляється рожевою або червоною плямою, при огляді якої визначається тонка мережа капілярів та телеангіектазій. Зміни супроводжуються набряклістю та інфільтрацією м’яких тканин.

У 30% дітей патологія присутня від народження, у решти 70% вона з’являється протягом 2-3 тижнів. Появі класичних ознак захворювання нерідко передують неспецифічні локальні зміни: блідо-рожева пляма, розширена мережа капілярів, ділянка збліднення шкіри. Потім на цьому місці починає прогресувати судинна аномалія, яка протягом декількох місяців набуває вигляду типової гемангіоми.

У 40% пацієнтів дитяча гемангіома розташовується на голові, перш за все в області обличчя, 20% випадків припадає на ураження шиї. 40% новоутворень, що залишилися, локалізовані на шкірі тулуба і кінцівок. Більшість пухлин мають невеликий розмір – до 3 см і складаються з одного локалізованого вогнища. Великі та гігантські форми зустрічаються рідше, переважно вони представлені змішаними ангіомами зі схильністю до проліферації в підшкірній клітковині.

Шкірна дитяча гемангіома досягає максимальних розмірів та інтенсивності забарвлення до 5-8 місяців життя дитини, підшкірні та змішані форми дозрівають довше – протягом одного року. Новоутворення безболісне, тому основною проблемою є косметичний дефект. У 5% дітей зі змішаною гемангіомою судини ростуть протягом 2-х років і досягають гігантських розмірів – збільшуються в 3 і більше разів свого початкового діаметру.

Невеликі новоутворення здебільшого регресують у дошкільному віці. На місці судинної пухлини у 84% дітей спостерігаються поодинокі телеангіектазії, у 47% випадків відбувається надмірне розростання фіброзних волокон, у 32% – локальна атрофія шкіри. Дитинні гемангіоми особи, які досягають більше 2 см в діаметрі, можуть регресувати через стадію рубцевих змін.

Найбільш поширені локальні ускладнення, причому більшість із них проявляється у перші 12 місяців життя немовляти. У 16% дітей в області шкірної гемангіоми виникає запалення і формується виразка, яка загрожує вторинним інфікуванням, рясним кровотечею. Виявлення супроводжується сильними болями, а загоєнні рани може формуватися рубець. Зрідка виникає некроз судинної пухлини.

Характер негативних наслідків залежить від локалізації дитячої гемангіоми. Якщо вона розташовується на повіках, можливо косоокість, синдром «ледачого ока», астигматизм. Пухлина на губі загрожує порушеннями ссання, жування, становлення мови. Поразка носа іноді ускладнюється деформацією хрящових структур – виникає так звана гемангіома Сірано. Освіта в зоні промежини може порушувати процеси сечовипускання та дефекації.

Вісцеральні ускладнення визнані найнебезпечнішими. При гемангіомі в області чола та скронь 75% пацієнтів мають ризик мальформації головного мозку. Новоутворення в ділянці щочно-вилицьової зони та підборіддя можуть супроводжуватися кардіоваскулярними аномаліями, ураженням дихальних шляхів, розвитком респіраторного дистрес-синдрому. За наявності більше 5 ангіом на шкірі аналогічні судинні аномалії найчастіше визначаються у печінці.

При виявленні дитячої гемангіоми дитині потрібна консультація дитячого дерматолога та хірурга. На первинному прийомі збирають анамнез вагітності та пологів, вивчають розміри та локалізацію новоутворення, оцінюють загальний стан здоров’я немовляти. Хвороба має типові зовнішні ознаки, якими ставлять діагноз. Для уточнення особливостей гемангіоми у конкретного пацієнта проводять дослідження:

• Ультразвукова діагностика. УЗД м’яких тканин призначають при підшкірних дитячих гемангіомах для точного визначення їх розміру та глибини залягання. УЗД печінки показано при множинних судинних пухлинах на шкірі. При підозрі на артеріовенозну мальформацію виконується нейросонографія.
• МРТ із контрастуванням. Уточнюючу діагностику виконують при фокальних підшкірних гемангіомах, «складній» локалізації пухлини в ділянці обличчя та шиї. МРТ органів черевної порожнини та грудної клітки призначається при підозрі на вісцеральні ускладнення,

Диференційна діагностика

Дитину гемангіому диференціюють з «винною плямою» (полум’яне невусом), який має подібні зовнішні прояви. Основна відмінність полягає в структурі патології: при гемангіомі змінюються судинні стінки, а невус, що горить, виникає при збільшенні кількості капілярів, що утворюють густу мережу. Диференціальну діагностику проводять з іншими типами новоутворень: піогенною гранулемою, ангіофібромою, гемангіоендотеліомою, ангіосаркомою.

Консервативна терапія

Враховуючи високу частоту спонтанного регресу патології, при невеликих пухлинах обмежуються вичікувальною тактикою. Під час планових візитів контролюють динаміку зміни розмірів та зовнішнього вигляду судинної освіти. У сприятливих випадках дитяча гемангіома поступово світлішає від центру до країв, судини спадають і перестають височіти над поверхнею шкіри. Після повної інволюції дома пухлини залишається в’яла шкіра нормального відтінку.

Активна терапевтична така тактика показана при ускладненому перебігу гемангіоми, утворенні гігантських розмірів, підвищеному ризику функціональних порушень та косметичних дефектів. Перша лінія лікування – бета-адреноблокатор пропранолол, який сприяє повільному регресу новоутворення. Друга лінія терапії – кортикостероїди або цитостатики, які призначаються за необхідності швидко зупинити ріст пухлини та зменшити її розміри.

Хірургічне лікування

Оперативні втручання виконуються у фазі інволюції, якщо пухлина не розсмоктується самостійно або залишає по собі рубцеві дефекти. По можливості використовують малотравматичні методи лікування – лазерну коагуляцію та кріотерапію, щоб уникнути кровотеч та отримати гарний естетичний результат. У складних випадках проводиться хірургічне висічення дитячої гемангіоми з наступною шкірною пластикою.

Близько 76-90% немовлят гемангіом піддаються зворотному розвитку в перші 5-7 років життя дитини. Прогноз сприятливий, за винятком випадків гігантських сегментарних пухлин та супутніх судинних уражень внутрішніх органів. Основний напрямок профілактики – раціональне ведення вагітності та усунення факторів, що викликають внутрішньоутробну гіпоксію, провокують передчасні пологи.