Еккрина порома

Еккрина порома – це один із рідкісних, переважно доброякісних різновидів пухлин дерми, що локалізується у вивідній протоці еккринної потової залози. Зазвичай знаходиться в епідермальній частині протоки. Характеризується наявністю злегка болючого пухлиноподібного еластичного утворення з рівною глянсовою поверхнею або папіломатозу бордово-рожевого відтінку діаметром не більше 2 см, що виступає над рівнем здорової дерми. Вузли частіше виявляються на підошвах, рідше на долонях і тулубі, можуть мати дольчатое будова, включати телеангіектазії. Клінічний діагноз встановлюється на підставі огляду, даних біопсії, цитології. Лікування – радикальне висічення пухлини.

Еккринная порома – рідкісне, зазвичай поодиноке і внутриэпидермальное новоутворення «пори» (висновного протоки еккринной потової залози), що й дала назву пухлини. Описана 1956 року американським дерматологом Г. Пінкусом. Точних відомостей про поширеність патології та її частку в структурі дерматологічних захворювань відсутні. Еккринная порома немає гендерної складової, співвідношення статей приблизно однакове.

Патологічне новоутворення виникає переважно у пацієнтів старше 40 років, захворювання не має сезонності та ендемічності. Найчастіше виявляється солітарна неоплазія, але описані випадки множинних еккрінних пором (до 100 вузликів) з локалізацією на підошвах пацієнта. Актуальність проблеми пов’язана з можливістю трансформації доброякісної еккринної пороми на злоякісну.

Етіологія та патогенез новоутворення до кінця не вивчені. В основі розвитку доброякісної еккринної пороми лежить проста гіперплазія клітин епідермісу еккринної потової залози, пов’язана з впливом на неї невідомого тригера без візуального пошкодження шкірних покривів, що прилегли. Найчастіше провокуючим фактором еккринної пороми називають променевий дерматит, не виключають звичайну дію ультрафіолетових променів та генетичну мутацію.

Під дією патогенного тригера ушкоджуються клітини епідермісу вивідної протоки еккринної потової залози. У відповідь на пошкодження ці клітини запускають механізм розвитку внутрішньоепідермального запалення, а за ним і проліферації. Одночасно вони виробляють медіатори, які активують імунну систему. В результаті відзначається розвиток проліферативних процесів та утворення внутрішньоепідермальних патологічних вузлів.

Патологічний процес поступово прогресує. Утворюється псевдокапсула, яка унеможливлює проникнення пухлини в сусідні тканини, тому доброякісна еккринная порома ніколи не метастазує і не розпадається з розвитком інтоксикації. Оскільки еккринная порома існує у доброякісному і злоякісному варіанті, слід враховувати, що важливою відмінністю доброякісної пухлини є у її структурі атипії.

При злоякісному варіанті еккринної пороми спостерігаються процеси атипії в епідермісі та в дермі. Клітини новоутворення з незрозумілих причин втрачають свої звичайні властивості і починають некеровано автономно розмножуватися, швидко інфільтруючи тканину залози та дерми. Вони стають плоскими, набувають невластивих розмірів і форми.

Пухлина, що складається з атипових клітин, починає поширюватися у довколишні тканини. Оскільки атипова клітина за своїми біологічними характеристиками відрізняється від нормальної, імунна система розпізнає її як чужорідну та знищує. Однак частина атипових клітин зберігається та продовжує розмножуватися. Знову виникає запалення, посилюється проліферація, виробляються біологічно активні медіатори, активізується імунна система, продовжується неконтрольований поділ клітин.

У сучасній дерматології найбільш важливим є поділ еккринної пороми за рівнем злоякісності. Розрізняють:

1. Доброякісну (псевдокапсулярну) форму патології з відсутністю ознак атипії, яка у свою чергу поділяється на:

• епідермальну (просту, типову), що локалізується в районі акросирингіуму (епідермальної частини протоки еккринної залози);
• дермальну (атипову), що знаходиться в товщі дермальної протоки еккринної потової залози.

2. Передзлоякісну (диспластичну) форму з появою ознак атипії клітин, початком автономної проліферації.

3. Злоякісну (інвазивну) форму з множинними атиповими клітинами, процесами метастазування, трансформацією в порокарцину.

Первинним елементом є вузол з гладкою або шорсткою поверхнею, який іноді має дольчастую будову і розташовується на ніжці, що товщає до основи. Діаметр вузла становить не більше 2 см, колір брудно-рожевий чи бордовий. При пальпації пухлина еластична, іноді злегка болюча, має тенденцію до повільного зростання. Типовою локалізацією еккринної пороми прийнято вважати шкіру підошв, рідше кистей та тулуба. При цьому слід враховувати, що пором еккрину може локалізуватися скрізь, де є еккринні потові залози. Новоутворення може містити телеангіектазії, в цьому випадку при травмуванні шкіри виникає кровотеча з тенденцією до виразки.

Описані варіанти виникнення множинних вузлів еккрінної пороми. Терміни існування патологічних новоутворень коливаються від кількох місяців до десятиліть. Суб’єктивні відчуття при виникненні еккринної пороми спочатку відсутні. Клінічними ознаками злоякісного переродження вважають безпричинну кровоточивість вузла з кіркоутворенням, його болючість, свербіж, залучення до патологічного процесу регіонарних лімфатичних вузлів.

Клінічний діагноз ставить дерматолог із залученням для консультації хірурга та онколога. Для діагностики обов’язково використовують гістологічне підтвердження. Можливе проведення мікроскопії клітинного складу зіскрібка з поверхні патологічного вузла еккринної пороми або його біопсія. Крім того, використовують гістохімічну PAS-реакцію на глікоген.

Гістологічно характерною ознакою пухлини є наявність у досліджуваній ділянці еккринної пороми незрілих епідермальних клітин, наповнених глікогеном, а також присутність у структурі пухлини великої кількості кровоносних судин. Кількість атипових клітин визначає ступінь злоякісності еккрінної пороми. Диференціюють еккринну порому з:

Лікування еккрінної пороми будь-якої форми – радикальне. Після консультації з хірургом та онкологом можливе хірургічне висічення пухлини, лазерне випарювання, іонізуюча променева терапія. Доброякісна еккрина парома не рецидивує. При радикальному видаленні прогноз будь-якої форми еккринної пороми сприятливий.