Еккрина спіраденома

Екринна спіраденома – це доброякісна неоплазія, що походить із тканини еккринних потових залоз. Має багато варіантів гістологічної будови. Зазвичай буває одиночною, рідше зустрічаються множинні новоутворення. Є невеликим щільним округлим вузол. Шкіра над вузлом має нормальне забарвлення, ціанотичний, червонуватий або сіруватий відтінок. Пальпація болісна. Еккринна спіраденома може розташовуватися практично на будь-якій ділянці тіла, частіше локалізується по передній поверхні тулуба, голови та кінцівок. Злоякісне рідко. Діагностується на підставі даних огляду та гістологічного дослідження. Лікування хірургічне.

Еккринная спіраденома – доброякісне новоутворення шкіри, що рідко зустрічається, гістогенетично пов’язане з внутрішньодермальною протокою. Може розвиватися у будь-якому віці. 72% хворих становлять люди віком до 40 років, 10,8% – діти віком до 10 років. Відзначається деяка перевага пацієнтів чоловічої статі. Для еккринної спіраденоми характерний тривалий перебіг, середня тривалість захворювання від моменту появи перших симптомів до хірургічного видалення неоплазії становить понад 3 роки. Описано випадок, у якому еккринная спіраденома існувала протягом 57 років.

Зазвичай пухлини солітарні, іноді трапляються множинні неоплазії, що групуються в одній анатомічній зоні. Новоутворення можуть розташовуватися на будь-якій ділянці тіла, крім підошв, долонь, сосків, піднігтьового ложа, статевих губ, крайньої плоті, області гомілковостопних, стегнових і променево-зап’ясткових суглобів. Найчастіше еккрінні спіраденоми локалізуються на тулуб, рідше уражаються голова та розгинальні поверхні верхніх та нижніх кінцівок. Лікування проводять фахівці у сфері дерматології та онкології.

Причини виникнення спіраденоми не встановлені. Малигнізація спостерігається дуже рідко і проявляється прискоренням зростання раніше стабільного або повільно збільшується новоутворення. Фактори, що викликають озлокачествление еккринних спіраденом не з’ясовані, при цьому фахівці вказують на відсутність зв’язку з впливом токсичних речовин, ультрафіолетового та іонізуючого випромінювання.

Макроскопічно еккрінна спіраденома є внутрішньошкірним або підшкірним вузликом розміром від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. При мікроскопічному дослідженні на розрізі виявляється біла або рожева тканина з коричневими або червонуватими включеннями різної величини. У деяких еккринних спіраденомах проглядаються невеликі кісти з гладкими стінками і кров’яним або драглистим вмістом.

З точки зору структури пухлина являє собою скупчення вузликів, що за розміром кілька перевищують секреторні відділи еккринних залоз. Між вузликами і незміненою тканиною проглядається сполучнотканинний прошарок – капсула неоплазії.

Еккрина спіраденома представлена ​​двома типами клітин. Перший тип – дрібні мономорфні темні клітини зі мізерною цитоплазмою, овальними або округлими базофільними ядрами, другий – великі полігональні або овальні клітини зі слабобазофільною цитоплазмою, світлими округлими або овальними пухиркоподібними ядрами. У тканині еккринної спіраденоми частіше переважають більші клітини, при цьому співвідношення двох типів клітин може суттєво варіювати, у тому числі – у різних частинах однієї пухлини.

У деяких еккринних спіраденомах виявляється третій тип клітин, що безладно розташовуються в стромі. Клітини третього типу овальні або витягнуті, зі світлою цитоплазмою та темними ядрами. Іноді тканини новоутворення проглядаються проміжні варіанти клітин, мають ознаки другого і третього типів.

З урахуванням структурних особливостей виділяють 6 різновидів еккрінних спіраденом:

• солідну – Найбільш поширений вид, що відрізняється за рівнем диференціювання.
• залізисту – у структурі новоутворення проглядаються дрібні аденоїдні скупчення, строма мізерна.
• тубулярну – близько 12% еккринних спіраден мають тубулярну структуру, представлену трубочками з двошаровою вистилкою.
• ангіоматозну – мікроскопічно виявляється велика кількість судин.
• циліндроматозну – найрідкісніший тип (3% випадків), представлений тубулярними, альвеолярними та солідними структурами. У стромі таких пухлин проглядаються численні гіалінові смуги та краплі.
• змішану.

Пухлина зазвичай солітарна, іноді зустрічаються множинні близько розташовані неоплазії. Найчастіше локалізується в області тулуба, перше місце за поширеністю займають еккрінні спіраденоми спини. Рідше страждають обличчя, верхні та нижні кінцівки.

Неоплазія є щільним або щільноеластичним внутрішньошкірним або підшкірним вузолом, що трохи піднімається над поверхнею шкіри. Дані про розмір вузлів різняться, одні автори повідомляють, що діаметр еккрінних спіраденом коливається від кількох міліметрів до 2 сантиметрів, інші вказують, що середній розмір новоутворення становить 3-5 сантиметрів.

Шкіра над пухлиною може мати звичайне забарвлення або бути ціанотичною. Зустрічаються також еккрінні спіраденоми червоних відтінків. Деякі новоутворення є вузлами куполоподібної форми з широкою або вузькою основою. Шкіра над вузлом на широкій підставі зазвичай рожева, шкірні покриви над пухлиною на вузькій основі мають блакитний або сіруватий відтінок.

Відмінною особливістю еккринного спірадену є слабка або помірна болючість при охолодженні та дотику. Пацієнти також можуть пред’являти скарги на короткочасні напади болю, що з’являються без видимої причини.

Виразка та підвищена кровоточивість еккринних спіраденом частіше виникають після травм і спостерігаються приблизно у 5% хворих. Течія тривала. Злоякісність відзначається дуже рідко.

Діагноз встановлюють виходячи з скарг, історії захворювання, результатів огляду, цитологічного дослідження пунктату чи мазка-скарифікату. У сумнівних випадках виконують біопсію нашкірного елемента. Типовою ознакою еккринної спіраденоми є наявність двох видів клітин (дрібних темних і більших світлих) у поєднанні з одним з варіантів характерної структури пухлини та незрілими судинами синусоїдного типу.

Клінічну диференціальну діагностику еккрінних спіраденом здійснюють з іншими дермальними неоплазіями, гістологічну – з наступними неоплазіями:

Лікування хірургічне. Екринну спіраденому січуть у межах здорових тканин. У деяких випадках застосовують електрохірургічні методи лікування чи лазерне випаровування.

Прогноз сприятливий. Еккрина спіраденома має доброякісний характер, не становить загрози життю та здоров’ю пацієнта. При неповному висіченні можливе рецидивування. Рецидиви після видалення еккринної спіраденоми, що знову утворилася, не зафіксовані.