Екстрамедулярні пухлини спинного мозку

Екстрамедулярні пухлини – Спинальні новоутворення, що не проростають в спинний мозок, а локалізуються біля нього. Можуть розташовуватися над та під твердою мозковою оболонкою. Зазвичай екстрамедулярні пухлини починаються з ознак ураження спинального корінця, потім відбувається здавлення спинного мозку з ураженням половини, а потім його поперечника. Швидкість розвитку клініки залежить від виду пухлини. У діагностиці найбільш інформативна МРТ, за неможливості її проведення – КТ-мієлографія. Лікування хірургічне – радикальне видалення. У разі злоякісних новоутворень проводиться хіміо- та радіотерапія.

Екстрамедулярні пухлини беруть свій початок у структурах, що оточують спинний мозок. Це можуть бути судини, оболонки спинного мозку, параспінальна клітковина, спинномозкові нервові коріння. У структурі пухлин спинного мозку екстрамедулярні пухлини займають до 80%, тоді як на інтрамедулярні новоутворення припадає лише 20%. Екстрамедулярні пухлини можуть виникати у будь-якому віці. В окремих випадках (метастазування, хвороба Гіппеля-Ліндау, хвороба Реклінгаузена) вони мають множинний характер.

Здебільшого екстрамедулярні пухлини мають доброякісний характер, однак і в таких випадках вони становлять серйозну небезпеку, оскільки в міру зростання призводять до здавлення спинного мозку, що наростає, з розвитком у ньому незворотних дегенеративних змін. Це зумовлює велику актуальність питань своєчасної діагностики та видалення екстрамедулярних новоутворень у сучасній неврології, нейрохірургії та онкології.

Залежно від розташування екстрамедулярні пухлини поділяють на шийні, грудні, попереково-крижові та пухлини кінського хвоста. По відношенню до твердої оболонки спинного мозку в клінічній неврології розрізняють субдуральні (інтрадуральні) та епідуральні новоутворення. У дорослих перші становлять до 65% спинномозкових пухлин, а другі – 15%.

За своїм характером екстрамедулярні пухлини можуть бути добро- та злоякісними. За етіологією виділяють первинні та вторинні (метастатичними) новоутворення. Вторинні утворення – це метастази злоякісних пухлин іншої локалізації, частіше раку простати, раку молочної залози, раку матки та гіпернефроми. Вони завжди злоякісні.

Види екстрамедулярних пухлин

Клінічне значення має класифікація екстрамедулярних пухлин на вигляд. Так, серед субдуральних утворень найчастіше зустрічаються менінгіоми, невриноми та нейрофіброми. У сукупності вони займають близько 80% пухлин екстрамедулярної локалізації. Епідуральні новоутворення можуть бути представлені гемангіомою, ліпомою, хондромою, остеомою, хондробластомою. Імовірно визначити вид пухлини можна за допомогою методів нейровізуалізації, проте точно встановити його дозволяє лише гістологічне дослідження.

• Менінгіома – Пухлина м’якої оболонки До 70% випадків пов’язано з розташуванням у грудному відділі, близько 20% – у шийному. Виникає субдурально, але у 10-15% має епідуральну складову. Вдвічі частіше зустрічаються у жінок, що пов’язують із впливом на їх зростання жіночих гормонів.
• Невринома – бере початок у шванновських клітинах оболонки спинального корінця, за що отримала другу назву – шваннома. У 10-20% спостережень виникає в екстрадуральній частині корінця. Має капсулу і найчастіше відокремлена від нервових волокон корінця, що дозволяє проводити її видалення без повного перетину.
• Нейрофіброму – Найчастіше вражає чутливі (сенсорні) коріння. Дифузно проростає спинальний корінець, викликаючи його потовщення. Тому її видалення можливе лише шляхом повного перетину корінця. Нейрофіброма може трансформуватися у злоякісну нейрофібросаркому. Ризик малігнізації підвищений у пацієнтів з нейрофіброматозом.
• Ліпоми – Рідкісні доброякісні новоутворення, що виникають в навколишній спинний мозок клітковині. Вкрай рідко спостерігається епідуральний ліпоматоз – жирове скупчення, що стискає спинний мозок. Описано при хворобі Іценка-Кушинга, гіпотиреозі, ожирінні, тривалому кортикостероїдному лікуванні.
• Гемангіома – Виростає з судин навколоспінальної області. Є капілярними розростаннями або губчастими порожнинами, заповненими кров’ю. Можуть мати змішаний характер: ангіофіброми, ангіоневроми та ін.
• Хондрому та остеома – Пухлини відповідно з хрящової та кісткової тканин. При локалізації на стінках хребетного каналу проростають у навколоспінальний простір і відносяться до екстрадуральних екстрамедулярних пухлин. Їхні злоякісні аналоги — хондросаркома та остеосаркома.

Симптоматика маніфестує корінцевим синдромом — гострим або підгострим болем, іноді у вигляді «прострілів», що обмежується зоною іннервації окремого корінця. У цій же області спостерігаються корінцеві порушення чутливості (гіпестезія, парестезія, оніміння) та зниження сили м’язів. Екстрамеддулярні пухлини шийного відділу проявляються симптомами шийного радикуліту, новоутворення грудного відділу маніфестують ознаками грудного радикуліту тощо.

Корінкова стадія в залежності від виду пухлини може тривати в діапазоні від декількох місяців (при злоякісному процесі) до 3-5 років (при доброякісному новоутворенні). У цей період пацієнт може проходити лікування у терапевта, невролога, вертебролога з приводу остеохондрозу хребта або плекситу, а при локалізації пухлини у грудному відділі – з приводу гострого холециститу, панкреатиту, стенокардії.

У міру збільшення розміру екстрамедулярні пухлини викликають компресію спинного мозку, що зумовлює послідовне виникнення наступних 2 стадій: половинного та повного поперечного ураження спинного мозку. Поразка половини діаметра проявляється клінічно синдромом Броун-Секара — дисоційованими розладами моторних і сенсорних функцій. На ураженій стороні тіла нижче рівня пухлини виникає парез по центральному типу (слабкість м’язів з гіпертонусом та гіперрефлексією), порушення глибокої чутливості, а на іншій стороні – поверхнева гіпестезія (зниження чутливості до болю та температурного впливу).

Повне ураження діаметра призводить до появи симетричного неврологічного дефіциту. На рівні ураження відзначаються симптоми периферичного парезу (м’язова слабкість з гіпорефлексією, м’язовою гіпотонією та атрофіями), нижчий за нього — центральний парез з випаданням усіх видів сенсорного сприйняття, розладом тазових функцій, вегетативними та трофічними порушеннями.

Раннє виявлення екстрамедулярних пухлин утруднене через їхнє «маскування» симптоматикою звичайного радикуліту або соматичних захворювань. Запідозрити пухлинний процес дозволяє відсутність поліпшення від лікування. Способи діагностики:

• Томографія. Найбільш достовірним методом, що візуалізує екстрамедулярні пухлини є МРТ хребта. Вона дозволяє визначити точне розташування, поширеність, форму пухлини, припустити її вигляд, оцінити ступінь спинальної компресії. За наявності протипоказань до МРТ альтернативним методом є КТ-мієлографія.
• Рентгенографія хребта. Може виявляти ознаки остеохондрозу. Однак слід враховувати, що практично у всіх людей середнього та літнього віку можливі такі зміни та їх наявність не виключає пухлинну поразку. Саму пухлину рентгенографія не дозволяє виявити. У стадіях, що далеко зайшли, вона може виявляти зміщення або руйнування кісткових тканин в області пухлини. При пухлинах судинного генезу додатково призначається спинальна ангіографія.
• Електронейроміографія. Є додатковим методом дослідження та дає можливість визначити локалізацію поразки, але не її характер.
• Люмбальна пункція. Дослідження цереброспінальної рідини дозволяє виключити інфекційну мієлопатію. Значне збільшення білка у лікворі свідчить на користь пухлини.

Точно судити про доброякісність пухлини та її вид дозволяє гістологічне дослідження її тканин, забір яких, як правило, проводиться інтраопераційно.

Найбільш ефективний спосіб лікування пухлин екстрамедулярної локалізації – їхнє радикальне хірургічне видалення. Операційним доступом до пухлини є ламінектомія. Втручання проводиться нейрохірургом з мінімальним торканням спинного мозку для уникнення його травмування. Видалення інтрадуральних новоутворень є складнішим процесом, оскільки потребує розрізу твердої оболонки та маніпуляцій безпосередньо поблизу спинного мозку. Якщо пухлина має 2 складові, спочатку резецируют екстрадуральна її частина. При гістологічно підтвердженому злоякісному характері пухлини хірургічне лікування доповнюється променевою терапією.

Протипоказанням до операції можуть виступати множинні метастатичні пухлини та поширені злоякісні ураження. У таких випадках проводяться паліативні втручання, спрямовані на усунення больового синдрому (перерізання спинального корінця) та декомпресію хребетного каналу (ламінектомія, фасетектомія). Призначається хіміотерапія та радіологічне лікування.

У прогностичному плані екстрамедулярні пухлини сприятливіші, ніж інтрамедулярні. Своєчасне хірургічне лікування із застосуванням мікрохірургічної техніки, як правило, дає гарний результат із швидким регресом больового синдрому та неврологічного дефіциту. Серед постопераційних ускладнень зустрічаються лікворея, спінальний арахноїдит та менінгіт, нестабільність хребта. Чим пізніше розпочато лікування, тим більша ймовірність залишкового неврологічного дефіциту як парезів і сенсорних розладів. Найбільш несприятливий прогноз мають метастатичні ураження та первинні злоякісні новоутворення.