Ексудативна ентеропатія у дітей

Ексудативна ентеропатія у дітей – Це клінічний синдром, при якому відбувається надмірне виділення білків сироватки крові через шлунково-кишковий тракт. Патологія виникає при порушенні лімфовідтоку, запальних та деструктивних ураженнях шлунково-кишкового тракту, деяких кардіологічних хворобах. Ентеропатія проявляється розладами випорожнень, підшкірними набряками, схудненням та ознаками авітамінозів. Діагностика включає МРТ органів живота, ендоскопію з біопсією ентероцитів, аналіз калу на білки (метод ядерної сцинтиграфії, дослідження А1-антитрипсину). Лікування складається з дієтичної корекції білкового дефіциту та терапії першопричини захворювання.

Ексудативна ентеропатія (ЕЕ) – рідко зустрічається в педіатричній практиці захворювання, частота якого точно не встановлена. Вперше про це порушення заговорили 1949 р. Ф. Олбрайт та співавтори, а точна діагностика стану стала можлива після 1977 р., коли Дж.Р. Кросслі та Р.Б. Елліот розробили метод визначення втрат білка. Патологія не має патогномонічних симптомів і найчастіше протікає під маскою інших хвороб, тому для її виявлення лікарю потрібен великий досвід, добре розвинене клінічне мислення та проведення комплексу діагностичних заходів.

У дітей даний вид ентеропатії зустрічається при вродженій аномалії лімфатичних судин – первинній кишковій лімфангіектазії. Етіологічним фактором також є генетичні синдроми: ювенільний поліпоз, порушення глікозилювання та утворення гепарансульфат-містять протеогліканів. Отримані причини ексудативних ентеропатій можна систематизувати в кілька груп:

• Вторинна кишкова лімфангіектазія. Порушення лімфатичного відтоку спостерігаються при хворобі Уіппла, променевому ентерит, амілоїдозі. Іноді ентеропатія формується при мальротації та завороті кишечника. До поодиноких факторів відносять ретроперитонеальні пухлини, інфільтрацію при лейкемії.
• Інфекційні патології. Надмірну ексудацію провокують кишкові інфекції: ротавірус, лямбліоз, стронгілоїдоз. Непоодинокі випадки ексудативних розладів при дисбактеріозі та супутньому йому синдромі надмірного бактеріального росту (СІБР).
• Ерозивно-виразкові ураження ШКТ. Найпоширеніший варіант у дітей – пошкодження кишечника у хворих на харчові алергії. З інших гастроентерологічних патологій варто відзначити хворобу Гіршпрунга, хворобу Крона, пептичний езофагіт та еозинофільний гастроентерит.
• Порушення бар’єру ентероцитів. Прояви ексудації можливі при захворюваннях, які протікають без деструкції кишкового епітелію. До таких відносять целіакію, хворобу Менетріє, тропічну спру. Зрідка бар’єрна функція клітин порушується при медикаментозній гіперчутливості, синдромі Бадда-Кіарі, колагенозах.
• Кардіопатологія. Ексудативна ентеропатія виникає у 13,4% дітей, які перенесли корекцію «синіх» вад серця за методикою Фонтену. Причинами ЕЕ також є констриктивні перикардити, кардіоміопатії, застійна серцева недостатність.

Механізм розвитку патології залежить від її першопричини. При порушеннях лімфовідтоку спостерігається застій лімфи в судинах шлунково-кишкового тракту, внаслідок чого відбувається ексудація білків у просвіт кишечника. При лімфангіектазії в тонку кишку секретуються не тільки альбуміни, але й інші компоненти: імуноглобуліни, лімфоцити, холестерин та жиророзчинні вітаміни. При цьому спочатку імунітет не страждає, оскільки утворення нових імунних молекул поповнює ці втрати.

Будь-які запальні та виразкові ушкодження стінки кишечника супроводжуються ексудативною діареєю. У патогенезі має значення зменшення числа специфічних протеогліканів на базолатеральній поверхні кишкових клітин, накопичення прозапальних цитокінів, що ушкоджує дію інфекційних агентів. Підвищення проникності стінки шлунково-кишкового тракту можливе навіть за відсутності запалення, якщо між епітеліальними клітинами виникають дефекти контактів.

Клінічна картина ексудативної ентеропатії включає диспепсичні симптоми та ознаки протеїнового дефіциту. Порушення всмоктування в шлунково-кишковому тракті проявляються у вигляді стеатореї – у дітей з’являється рясний смердючий стілець з блідо-сірим відтінком і маслянистою поверхнею. У калі присутня велика кількість слизу, частки неперетравленої їжі. Типова ознака стеатореї – сліди калу, що важко змиваються, на стінках унітазу.

Частота випорожнень підвищується до 4-5 разів на добу у дітей віком від 1 року і до 10-15 разів у немовлят. Якщо ексудація протеїнів спричинена кишковими захворюваннями, можлива наявність крові в калових масах. Крім розладів стільця, дитина скаржиться на біль у животі, нудоту, зниження апетиту. Періодично турбують сильне здуття і бурчання в кишечнику, що супроводжується болісними кольками.

Недолік сироваткових білків проявляється набряками підшкірної клітковини, які особливо добре видно у дітей худорлявої статури. При сильному білковому дефіциті внаслідок асциту збільшується живіт. Незважаючи на набряковий синдром, дитина починає втрачати у вазі, оскільки у неї наростає нутритивна недостатність. Болючість у кістках і суглобах, сухість та лущення шкіри, загальна слабкість та млявість є симптомами авітамінозів.

Основну небезпеку для дитини становить зниження нутритивного статусу. Внаслідок цього виникають затримки зростання та фізичного розвитку, які без своєчасної корекції набувають незворотного характеру. Дефіцит вітаміну D маніфестує порушеннями мінералізації кісток та їх деформацією, що посилює проблему відставання у зростанні. Нестача вітаміну А проявляється порушеннями зору, а гіповітаміноз Е особливо небезпечний у період пубертату.

На початку хвороби імунітет зберігається на належному рівні, але за тривалої нестачі протеїнів знижується синтез протиінфекційних факторів. У дитини формується вторинний імунодефіцит, зростає частота ГРВІ та інфекцій іншої локалізації. Зниження імунітету на тлі мальабсорбції та СІБР може призвести до попадання бактерій у порожнину очеревини та початком гнійного перитоніту. Тяжка гіпопротеїнемія небезпечна набряком мозку та набряком легень.

При обстеженні дитини педіатр звертає увагу на особливості харчування, дізнається про перенесені захворювання та наявність хронічних патологій, вимірює антропометричні показники. Фізикальний огляд включає пальпацію живота, оцінку стану серцево-судинної системи. Діагностика ексудативної ентеропатії складна та вимагає використання наступних методів дослідження:

• МРТ черевної порожнини. Магнітно-резонансна томографія візуалізує лімфатичні вузли та судини досліджуваної зони, що необхідно для виявлення первинних та вторинних лімфангіектазій. Знімки МРТ інформативні для діагностики запальних процесів у кишечнику як причини ексудативної ентеропатії.
• Ендоскопічні методи. Дітям старшого віку проводять ЕФГДС для виявлення патологій стравоходу, шлунка та 12-палої кишки, призначають відеокапсульну ендоскопію для детальної візуалізації шлунково-кишкового тракту протягом усього. За показаннями виконується біопсія кишкової стінки для гістологічного та молекулярного дослідження.
• Визначення білка у калі. Вимірювання рівня фекального альфа-1-антитрипсину імунологічним методом – неінвазивний та достовірний спосіб оцінки ступеня протеїнових втрат. Для уточнення глибини та локалізації ураження кишечника більш інформативною є ядерна сцинтиграфія, яка підтверджує виділення альбуміну через кишкову стінку.
• Аналіз крові. Гемограма показує лейкоцитоз та підвищення ШОЕ при запальних процесах, ознаки анемії при тривалому та тяжкому перебігу ексудативної ентеропатії. У біохімічному аналізі лікар вивчає тяжкість гіпопротеїнемії, зокрема гіпоальбумінемії, дивиться на показники холестерину, печінкових ферментів, острофазових білків.

Щоб коригувати нутритивний статус при ексудативній ентеропатії, дитині призначається дієтичне харчування. З раціону виключають продукти з довголанцюговими жирними кислотами для зменшення тиску в лімфатичних судинах та впливу на патогенетичні механізми. Для відновлення рівня білка у крові рекомендовано підвищення вмісту протеїнів у дієті до 4 г на кг маси тіла. Гіповітаміноз усувається харчуванням чи вітамінними добавками.

З медикаментозних препаратів застосовуються кортикостероїди, які зменшують запальні процеси у кишковій стінці та знижують ексудацію. Для поліпшення травлення та всмоктування їжі ефективні ферменти, пробіотики та пребіотики. Якщо гіпопротеїнемію не вдається коригувати дієтою, дитині проводять інфузії розчинів альбуміну.

Оскільки ЕЕ завжди розвивається вдруге, головний пункт у лікуванні – своєчасна діагностика та усунення основного захворювання. З дитиною працює бригада фахівців: дитячий гастроентеролог, алерголог-імунолог, ревматолог, інші лікарі, які підбирають комплексну етіопатогенетичну терапію причин ексудативної ентеропатії.

Основний прогностичний фактор – причина ексудативних втрат протеїнів. Якщо первинне захворювання можливо вилікувати, стан дитини швидко нормалізується і рівень білків крові відновлюється. При хронічних рецидивуючих патологіях та вроджених аномаліях прогноз сумнівний. Враховуючи різноманітність етіологічних факторів та неясний патогенез, заходи профілактики хвороби не розроблені.