Енцефалопатія Верніке

Симптоми і ознаки

Енцефалопатія Верніке характеризується гострим початком, розвитком сплутаності свідомості, ністагмом, парціальної офтальмоплегией і атаксією в результаті нестачі тіаміну. Діагноз в основному базується на клінічних даних. Це захворювання може зменшуватися на тлі лікування, зберігатися або переростати в корсаковский психоз. Лікування полягає в призначенні тіаміну і загальних заходах.

Енцефалопатія Верніке є результатом неадекватного споживання та всмоктування тіаміну в поєднанні з триваючим вживанням вуглеводів. Часто в основі лежить важкий алкоголізм. Надмірне вживання алкоголю заважає всмоктуванню тіаміну з шлунково-кишкового тракту і накопичення тіаміну в печінці. Погане харчування, пов’язане з алкоголізмом, часто перешкоджає адекватному надходженню тіаміну. Енцефалопатія Верніке може також бути результатом інших станів, які викликають тривалий недостатнє харчування або дефіцит вітамінів (наприклад, повторюваний діаліз, постійна блювота, голодування, пликация шлунка, онкологія, СНІД). Навантаження вуглеводами пацієнтів з дефіцитом тіаміну (тобто вигодовування після голодування або в /в введення розчинів, що містять декстрозу, пацієнтам з високим ризиком) може спровокувати розвиток енцефалопатії Верніке.

Не у всіх пацієнтів, які зловживають алкоголем і мають дефіцит тіаміну, розвивається енцефалопатія Верніке, що свідчить про те, що в її розвитку можуть бути задіяні і інші фактори. Генетичні зміни, які призводять до створення патологічних форм транскетолази – ферменту, що бере участь в обміні тіаміну, можуть бути залучені в розвиток даного захворювання.

Характерно ураження, симетрично розповсюджується навколо 3-го шлуночка, водопроводу, 4-го шлуночка. Часто виявляються зміни маміллярних тілець, дорсомедіальних таламуса, блакитного плями, сірої речовини навколо водопроводу, окорухових і вестибулярних ядер.

Клінічні зміни настають гостро. Часто спостерігаються окорухових порушення, що включають горизонтальний і вертикальний ністагм, парциальную офтальмоплегію (наприклад, параліч відведення погляду, параліч кон’югації). Може відзначатися порушена реакція зіниць, млява або несиметрична.

Часто спостерігається вестибулярна дисфункція без втрати слуху, може порушуватися окуловестибулярний рефлекс. Атаксична хода може бути результатом вестибулярних порушень або мозочкової дисфункції, хода розмашиста, повільна, з короткими кроками.

Часто присутня загальна сплутаність, що характеризується грубою дезорієнтацією, байдужістю, неуважністю, сонливістю або ступором. Больовий поріг периферичних нервів часто підвищений, у багатьох пацієнтів розвивається важка вегетативна дисфункція, що характеризується симпатичної гіперактивністю (наприклад, тремор, ажитація) або гіпоактивності (наприклад, гіпотермія, постуральна гіпотензія, синкопальні стану). При відсутності лікування ступор може прогресувати в кому, а потім приводити до смерті.

Діагностика, прогноз лікування

Діагноз встановлюється на підставі клінічних даних і залежить від розпізнавання лежить в основі недостатнього харчування або дефіциту вітамінів. Ні характерних змін в спинномозковій рідині, викликаних потенціалах, при використанні методів візуалізації головного мозку, на ЕЕГ. Однак ці дослідження, як і лабораторні аналізи (наприклад, аналіз крові, глюкоза крові, формула крові, функціональні печінкові тести, аналіз газів артеріальної крові, токсикологічний скринінг), необхідні для виключення іншої етіології.

Прогноз залежить від своєчасності діагностики. Розпочате вчасно лікування може скорегувати всі відхилення від норми. Очні симптоми починають слабшати протягом 24 год після раннього призначення тіаміну. Атаксія і сплутаність можуть зберігатися протягом днів і місяців. При відсутності лікування розлад прогресує; смертність сягає 10-20%. У 80% вижили пацієнтів розвивається корсаковский психоз (ця комбінація називається синдром Верніке-Корсакова).

Лікування полягає в негайному призначенні тіаміну в дозі 100 мг внутрішньовенно або внутрішньом’язово, потім щодня як мінімум 3-5 днів. Магній є необхідним кофактором у метаболізмі тіаміну, гіпомагніємію необхідно скорегувати призначенням сульфату магнію в дозі 1-2 г внутрішньом’язово або внутрішньовенно кожні 6-8 год або оксиду магнію 400-800 мг перорально 5 разів на день. Загальне лікування полягає в регідратації, корекції електролітних порушень, відновленні повноцінного харчування, включаючи призначення мультивітамінів. Пацієнти з розвинувся розладом потребують госпіталізації. Припинення вживання алкоголю є обов’язковим.

Так як енцефалопатія Верніке є предотвратимой, всім погано харчується пацієнтам необхідно призначати тіамін (зазвичай 100 мг в /м, потім по 50 мг всередину щодня) плюс вітамін В12 і фолати (обидва по 1 мг /добу перорально), особливо якщо необхідно внутрішньовенне введення глюкози. Завбачливим є введення тіаміну до початку будь-якого лікування у пацієнтів з порушеною свідомістю. Погано харчуються пацієнти повинні продовжити прийом тіаміну після виписки з лікарні.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.