Ферментна недостатність підшлункової залози

Ферментна недостатність підшлункової залози – Це обмежена секреція або низька активність панкреатичних ферментів, що призводить до порушення розщеплення та всмоктування поживних речовин у кишечнику. Проявляється прогресивним схудненням, метеоризмом, анемією, стеатореєю, поліфекалією, діареєю та полігіповітамінозом. Діагностика ґрунтується на лабораторних методах дослідження зовнішньої секреції підшлункової залози, проведенні копрограми, визначенні рівня ферментів у калі. Лікування включає терапію основного захворювання, нормалізацію надходження нутрієнтів до організму, замісне введення ферментів підшлункової залози, симптоматичне лікування.

Ферментна недостатність підшлункової залози – один із різновидів харчової інтолерантності, що розвивається на тлі пригнічення зовнішньосекреторної панкреатичної діяльності. Оцінити частоту екзокринної недостатності ПЗ у популяції неможливо, оскільки дослідження, присвячені цьому стану, практично проводяться, а частота виявлення ферментної недостатності набагато вище, ніж, наприклад, хронічних панкреатитів.

Тим не менш, недостатність вироблення панкреатичних ферментів є серйозним станом, здатним призвести до вираженого виснаження і навіть смерті пацієнта за відсутності адекватного лікування. Практичні дослідження в галузі гастроентерології спрямовані на розробку сучасних ферментних препаратів, здатних повністю замістити екзокринну функцію підшлункової залози та забезпечити нормальний перебіг процесів травлення.

Первинна панкреатична недостатність пов’язана з ураженням підшлункової залози та пригніченням її екзокринної функції. До причин формування первинної панкреатичної недостатності відносять:

При вторинній формі патології ферменти виробляються у достатній кількості, однак у тонкому кишечнику інактивуються або їх активація не відбувається. Вторинна ферментна недостатність підшлункової залози розвивається при:

Патогенетичні механізми формування зовнішньосекреторної панкреатичної недостатності включають: атрофію та фіброз підшлункової залози (як наслідок обструктивного, алкогольного, калькульозного або некалькульозного панкреатиту, атеросклерозу, вікових змін, систематичного неправильного харчування, цукрового діабету, оперативних вмеш; панкреатичний цироз (є результатом деяких форм хронічного панкреатиту – сифілітичного, алкогольного, фіброзно-калькульозного); панкреонекроз (загибель частини чи всіх клітин підшлункової залози); формування каменів у панкреатичних протоках.

Недостатність екзокринної функції підшлункової залози може бути:

• уродженою (генетичний дефект, порушуючий чи блокуючий секрецію ферментів) і набутої;
• первинної та вторинної;
• відносної та абсолютної.

Абсолютна ферментна недостатність підшлункової залози обумовлена ​​пригніченням секреції ферментів та бікарбонатів на тлі зменшення обсягу паренхіми органу. Відносна недостатність пов’язана зі зниженням надходження панкреатичного соку в кишечник через обтурацію просвіту проток підшлункової залози каменем, пухлиною, рубцями.

У клінічній картині ферментної недостатності підшлункової залози найбільше значення має синдром мальдігестії (пригнічення травлення у просвіті кишківника). Неперетравлені жири, потрапляючи в просвіт товстого кишечника, стимулюють секрецію колоноцитів – формується поліфекалія та діарея (стіл рідкий, збільшений в обсязі), кал має смердючий запах, колір сірий, поверхня масляниста, блискуча. У стільці можуть бути видні неперетравлені грудочки їжі.

Мальдігестія протеїнів призводить до розвитку білково-енергетичної недостатності, що проявляється прогресуючим схудненням, дегідратацією, дефіцитом вітамінів та мікроелементів, анемією. На втрату ваги, що триває, великий вплив надає дієти з обмеженням жирів і вуглеводів, а також страх прийому їжі, що формується у багатьох пацієнтів з хронічним панкреатитом.

Порушення моторики шлунка (нудота, блювання, печія, почуття переповнення шлунка) можуть бути пов’язані як з загостренням панкреатиту, так і з опосередкованим впливом екзокринної панкреатичної недостатності за рахунок порушення гастроінтестинальної регуляції, розвитку дуодено-гастрального рефлюксу та ін.

Основне значення для виявлення ферментної недостатності підшлункової залози мають спеціальні тести (зондові та беззондові), які часто комбінуються з ультразвуковими, рентгенологічними та ендоскопічними методами. Зондові методики є більш дорогими і завдають пацієнтам дискомфорту, однак і результати їх точніші. Беззондові тести дешевші, спокійніше переносяться хворими, але вони дають можливість визначити панкреатичну недостатність тільки при значному зниженні або повній відсутності ферментів:

• Прямий зондовий секретиново-холецистокініновий тест. Заснований на стимуляції секреції ПЗ введенням секретину і холецистокініну з наступним забором кількох проб дуоденального вмісту з інтервалом 10 хвилин. В отриманих зразках досліджується активність та швидкість панкреатичної секреції, рівень бікарбонатів, цинку, лактоферину. У нормі приріст обсягу секрету після тесту становить 100%, приріст рівня бікарбонатів – щонайменше 15%. Про ферментну недостатність ПШ говорить приріст обсягу секрету менше 40%, відсутність приросту рівня бікарбонатів. Хибнопозитивні результати можливі при цукровому діабеті, целіакії, гепатит, після резекції частини шлунка.
• Непрямий зондовий тест Лунда. Схожий на попередній метод, але стимуляція панкреатичної секреції проводиться шляхом введення в зонд пробної їжі. Дане дослідження провести простіше (не вимагає ін’єкції дорогих препаратів), проте результати його значною мірою залежить від складу пробної їжі. Несправжній позитивний результат можливий за наявності у пацієнта цукрового діабету, целіакії, гастростоми.
• Беззондові методи. В основі беззондових методів лежить введення в організм певних речовин, здатних взаємодіяти з ферментами у сечі та сироватці крові. Дослідження продуктів метаболізму цієї взаємодії дає можливість оцінити зовнішньосекреторну функцію підшлункової залози. До беззондових тестів відносять бентирамідний, панкреато-лауриловий, йодоліполовий, тріолеїновий та інші методи.

Крім того, визначити рівень панкреатичної секреції можна і непрямими методами: за ступенем поглинання плазмових амінокислот підшлунковою залозою, шляхом якісного аналізу копрограми (буде підвищено вміст нейтральних жирів та мила на тлі нормального рівня жирних кислот), кількісного визначення калі жиру, фекального хімотрипсину , еластази-1.

Інструментальні методи діагностики (рентгенографія органів черевної порожнини, МРТ, КТ, УЗД підшлункової залози та гепатобіліарної системи, ЕРХПГ) використовуються для виявлення основного та супутніх захворювань.

Лікування екзокринної панкреатичної недостатності має бути комплексним, включати корекцію нутритивного статусу, етіотропну та замісну терапію, симптоматичне лікування. Етіотропна терапія спрямована в основному на запобігання прогресу загибелі паренхіми ПЗ.

Дієтотерапія

Корекція харчової поведінки полягає у виключенні вживання алкоголю та тютюнопаління, збільшенні кількості білка в раціоні до 150г/добу, скороченні кількості жирів як мінімум удвічі від фізіологічної норми, прийомі вітамінів у лікувальних дозах. При вираженому виснаженні може знадобитися часткове чи повне парентеральне харчування.

Медикаментозна терапія

Основним методом лікування ферментної недостатності підшлункової залози є довічний замісний прийом ферментів з їжею. Показання до замісної ферментної терапії при панкреатичній недостатності: стеаторея із втратою понад 15 г жиру в стуки, прогресуюча білково-енергетична недостатність.

Найбільшою ефективністю на сьогоднішній день мають мікрогранульовані ферментні препарати в кислотостійкій оболонці, укладені в желатинову капсулу – капсула розчиняється у шлунку, створюючи умови для рівномірного перемішування гранул препарату з їжею. У ДПК, при досягненні рівня рН 5,5 вміст гранул вивільняється, забезпечуючи достатній рівень панкреатичних ферментів в дуоденальному соку. Дозування препаратів підбирається індивідуально, залежно від тяжкості захворювання, рівня панкреатичної секреції. Критеріями ефективності замісної терапії та адекватності дозувань ферментних препаратів є збільшення ваги, зменшення метеоризму, нормалізація випорожнень.

Прогноз при панкреатичній недостатності обумовлений вираженістю основного захворювання та ступенем ураження паренхіми підшлункової залози. Враховуючи той факт, що ферментна недостатність підшлункової залози розвивається при загибелі значної частини органу, прогноз зазвичай є сумнівним. Попередити розвиток цього стану можна шляхом своєчасної діагностики та лікування захворювань підшлункової залози, відмови від прийому алкоголю, куріння.