Фето-фетальний трансфузійний синдром (Синдром фето-фетальної трансфузії)

Фето-фетальний трансфузійний синдром (ФФТС) – це важке ускладнення багатоплідної монохоріальної вагітності, коли через анастомозів у судинній мережі плаценти виникає дисбаланс кровотоку у плодів. Проявами служить диспропорційність розвитку близнюків, багатоводдя в міхурі «рецепієнта» при маловодді у «донора», низка серйозних вад розвитку обох плодів, їхня внутрішньоутробна загибель. Діагностика проводиться на підставі картини ультразвукових досліджень, ехокардіографії та доплерографії, що виконуються зазвичай у другій половині вагітності. Для збереження вагітності здійснюють лазеркоагуляцію плацентарних анастомозів, періодичне амніодренування, оклюзію пуповини більш постраждалого плода для збереження іншого.

Синдром фето-фетальної трансфузії зустрічається виключно при монозиготних подвійних (вкрай рідко – потрійних), коли близнюки об’єднані загальним хоріоном. Офіційна статистика свідчить, що це ускладнення виникає у 17,5% жінок, вагітність яких має монохоріальний характер. Ряд дослідників вважає, що встречаемость синдрому значно вища, проте він призводить до мимовільному аборту на ранніх термінах виношування дитини («прихована смертність»). Рівень перинатальної смертності при ФФТС високий і деяких регіонах досягає 65-100%, приблизно 12-15% всіх випадків внутрішньоутробної загибелі при багатоплідної вагітності обумовлено цим станом.

Морфологічною передумовою у розвиток фето-фетального трансфузійного синдрому є у хоріоні анастомозів між судинними мережами обох плодів. При монохоріальній вагітності вони виявляються у 60-90% і можуть бути поверхневими та глибокими. Поверхневі вено-венозні та артеріо-артеріальні анастомози здатні транспортувати кров в обох напрямках (залежно від тиску) та вирівнюють об’єми крові між близнюками. Будова глибоких анастомозів така, що артеріальна кров, яка надходить до котиледону плаценти із системи однієї дитини, переходить у венозну мережу іншої. Передбачається, що превалювання кількості глибоких судинних сполук у хоріоні над кількістю поверхневих і стає причиною появи синдрому.

Чинники, що призводять до виникнення більшої кількості глибоких анастомозів, на сьогоднішній момент невідомі. Передбачається, що вони виникають через патологію формування плаценти «донора», внаслідок чого судинний опір у ній зростає, і формуються шунти, що пов’язують його з судинами «реципієнта». Обговорюється можливість впливу пізнього поділу близнюків, тератогенних факторів, недостатнього кровопостачання матки жінки. З’ясування точних причин ФФТС ускладнюється пізньою діагностикою цього стану та непередбачуваністю його появи.

Вважається, що виникнення фето-фетального трансфузійного синдрому може відбутися на різних термінах виношування, причому пізнє виникнення ускладнення сприятливіше у прогностичному відношенні. Інша думка полягає в тому, що передумови для ФФТС виникають ще на етапі поділу плодів (4-12 дні гестації), а вираженість і термін появи подальших порушень залежить від кількості глибоких анастомозів та ступеня дисбалансу кровообігу близнюків. Спочатку виникає простий перетік крові від «донора» до «реципієнта», який не відбивається на швидкості розвитку та інших характеристик обох плодів.

Зменшення обсягу циркулюючої крові у близнюка-донора поступово призводить до явищ плацентарної недостатності – внутрішньоутробної гіпоксії, затримки розвитку. Порушується робота нирок та знижується виділення сечі, що стає причиною зменшення обсягів сечового міхура та появи маловоддя. Останній фактор впливає на швидкість розвитку тканин легень, уповільнюючи формування дихальної системи. За відсутності лікування відбувається внутрішньоутробна загибель плода внаслідок гіпоксії та тяжкого недорозвинення основних органів та систем.

Близнюк-реципієнт при цьому відчуває значний приплив крові, рівень його ОЦК збільшується, що підвищує навантаження на серцево-судинну систему та нирки. Це призводить до гіпертрофії правих відділів серця, загальної кардіомегалії, внутрішньоутробної недостатності тристулкового клапана. Об’єм сечового міхура збільшується, виникає багатоводдя. Зміна обсягу навколоплідних вод у близнюків може бути непомітною у разі загального плодового міхура (монохоріальна моноамніотична вагітність). Внутрішньоутробна або інтранатальна смерть «реципієнта» за відсутності лікування настає через вади серця та нирок.

Виділяють кілька ступенів розвитку фето-фетального трансфузійного синдрому, ґрунтуючись на тяжкості стану плодів та різниці їх основних показників (КТР, обсяг навколоплідних вод). У міру прогресування ФФТС порушення вагітності наростають таким чином, що кожна стадія включає патології всіх попередніх етапів захворювання. Сучасна класифікація виділяє п’ять стадій розвитку синдрому:

• 1 стадія. Ультразвуковими дослідженнями реєструється лише різниця в об’ємі навколоплідних вод між близнюком-донором (маловоддя) та реципієнтом (багатоводдя). Раннім наслідком цього є поява складок амніотичної перегородки, що реєструється вже на 11-17 тижні гестації (найраніша ознака ФФТС). У разі моноамніотичної вагітності перша стадія може не визначатися.
• 2 стадія. На тлі різниці в обсягах навколоплідних вод у плода-донора не визначається наповнення сечового міхура, діагностується його помітне відставання у розвитку (КРТ і маса менша ніж на 20%, ніж у «реципієнта»). В останнього візуалізується значний за обсягом та ехогенністю сечовий міхур.
• 3 стадія. Виникають прогресуючі порушення серцево-судинної системи в обох плодів, що проявляється зміною доплерометричної та ехокардіографічної картини. У реципієнта виникає кардіомегалія, недостатність тристулкового клапана, розширення легеневого стовбура.
• 4 стадія. Розвиваються ознаки водянки плода-реципієнта – набряк всього тіла, збільшення розмірів печінки, селезінки, накопичення рідини у порожнинах.
• 5 стадія. Діагностується при внутрішньоутробній смерті одного або обох плодів.

Стадійність ФФТС немає чіткої прив’язки до терміну вагітності – при несприятливому та ранньому розвитку ускладнення ознаки 1-ї стадії можуть виявляти на 14-17 тижні. В акушерстві при синдромі вважається важливою межею термін 25 тижнів гестації, оскільки поява порушень раніше часто призводить до переривання вагітності навіть при лікуванні. Нерідко приймається рішення про збереження тільки однієї (більш життєздатної) дитини, тоді лікарське втручання може здійснюватися на шкоду його близнюкові.

Суб’єктивних проявів ФФТС немає, його виявляють при скринінгових ультразвукових дослідженнях. Вагітні з такою патологією частіше, ніж у нормі, мають гіпертонус матки та інші стани, що загрожують перериванням виношування дитини. Ряд дослідників припускає, що значна частина мимовільних абортів при багатоплідній вагітності обумовлена ​​ФФТС до його виявлення. Ускладнення патології (внутрішньоутробна смерть) можуть проявлятися болем у животі та грудях, профузною матковою кровотечею або появою кров’янистих виділень з піхви. На пізніх термінах ознакою загибелі близнюків є припинення рухів (завмирання).

Найбільш тяжким ускладненням синдрому фето-фетальної трансфузії є внутрішньоутробна загибель обох плодів. Відсутність лікувальних заходів призводить до перинатальної смерті в 100% (при розвитку ФФТС до 25-ти тижнів гестації) та в 80-90% – за його пізнішого виникнення. Різні методи лікування підвищують виживання як мінімум однієї дитини. До ускладнень стану також відносять ризик розвитку дитячого церебрального паралічу у дітей, що вижили – ймовірність такого результату коливається від 5 до 20%. Рідкісними ускладненнями є внутрішньоутробна загибель плода з інфікуванням або муміфікацією трупа.

Виявлення ФФТС відбувається при плановому УЗД вагітної, вже при виявленні монохоріальної багатоплідної вагітності жінка вноситься до групи ризику. УЗД-ознаки захворювання виявляються після 16-го тижня (вкрай рідко – після 11-12-го), потім для підтвердження діагнозу та моніторингу стану плодів призначають додаткові методи дослідження. З їх допомогою визначають прогностичні перспективи фето-фетального трансфузійного синдрому та збираються дані для можливого лікування.

1. УЗ-скринінг. При ФФТС особливо інформативний у другому та третьому триместрі. Залежно від стадії з його допомогою при цій патології виявляють багатоводдя у реципієнта (збільшення глибини найбільшої кишені вод, що не відповідає нормі за строком), збільшення розмірів сечового міхура, на термінальних етапах – вади розвитку органів та водянку (анасарку). У донора за допомогою УЗД визначаються маловоддя (глибина кишені вод трохи більше 20 мм), зменшення розмірів сечового міхура.
2. Ультразвукова фетометрія. У близнюка-донора виникає відставання у зростанні, невідповідність фетометричних показників (лобно-потиличного розміру, кола голови, живота, грудної клітки, довжини трубчастих кісток скелета) терміну вагітності. Різниця в основних параметрах між плодами при ФССТ перевищує 20%.
3. Доплерометрія плода. Патологічні зміни кровотоку визначаються з 3 стадії ФФТС. До них відносять різницю систолодіастолічного відношення в артеріях пуповини плодів понад 0,4 реверсний кінцево-діастолічний потік у донора. У плода-реципієнта допплерометрія визначає аномальний венозний кровотік у пуповині, збільшення швидкості потоку крові у легеневій артерії.
4. Ехокардіографія плода. Виявляє пізні прояви ФФТС, які визначаються у близнюка-реципієнта. Це гіпертрофія правих відділів серця, кардіомегалія, недостатність тристулкового клапана, зменшення викиду правого шлуночка.

Консервативне лікування ангіопротективними засобами та препаратами для корекції мікроциркуляції визнано неефективним і може використовуватися лише як допоміжна терапія. Аналогічної позиції фахівці дотримуються щодо гормональних (препарати прогестерону) та інших ліків, що використовуються в акушерстві для збереження вагітності. Збільшують виживання як мінімум одного близнюка лише методи фетальної хірургії:

1. Фетоскопічна коагуляція анастомозів плаценти. Є найефективнішим методом лікування фето-фетального трансфузійного синдрому – ймовірність збереження обох дітей становить 40-55%, виживання одного – понад 85%. Досить низький ризик та віддалені наслідки (ДЦП у новонародженого) – 5-9%. Метод вимагає використання високотехнологічного обладнання та великого досвіду хірурга.
2. Амніоредукція або серійний амніодренаж. Неодноразове видалення навколоплідних вод з міхура плода-реципієнта необхідне запобігання передчасним пологам і перинатальної смерті. Виживання однієї дитини становить 60-66%, ризик розвитку у неї ДЦП надалі – 13-15%.
3. Фетоскопічна коагуляція пуповини. Метод, що передбачає перекриття однієї з пуповин (більше постраждалого близнюка) для зниження трансфузії та поліпшення стану іншого плода. Використовують на ранніх термінах вагітності, ймовірність збереження дитини – не менше 80%, при 5% ризик розвитку церебрального паралічу надалі.
4. Септостомія. Процедура, при якій ушкоджують амніотичну перегородку для сповіщення навколоплідних вод, вирівнювання їх обсягу та тиску. Багатьма фахівцями ставиться під її ефективність, після проведення операції утруднюється моніторинг прогресування ФФТС. При виконанні септостомії є ризик ушкодження пуповини із загибеллю плодів.

Фето-фетальний трансфузійний синдром характеризується несприятливим прогнозом – за відсутності лікування та регулярного спостереження у акушера-гінеколога цей стан практично завжди призводить до загибелі плодів та мимовільного переривання вагітності. Результативність хірургічного втручання залежить багатьох чинників: стадії розвитку ФФТС, терміну вагітності, наявності чи відсутності супутніх патологій в жінки. Досить часто лікувальні заходи доводиться робити на шкоду дитині, що більш постраждала, для збереження іншої. Профілактика розвитку синдрому не розроблена, оскільки невідомі причини виникнення.