Гаффська хвороба (Пароксизмально-токсична аліментарна міоглобінурія, Сартланська хвороба, Юксівська хвороба)

Гаффська хвороба – це гостре харчове отруєння, пов’язане з токсичними продуктами, що накопичуються у нутрощах риб. Патогномонічними симптомами нозології є напади м’язових болів, що повторюються, і симптомів ниркової недостатності. Гарячка та ознаки інтоксикації виражені помірно. Діагностика ґрунтується на виявленні лабораторних критеріїв органних дисфункцій, результатах біологічної проби. Етіотропне лікування відсутнє, терапія включає патогенетичні, симптоматичні методи; Основна роль відводиться заходам детоксикації організму.

Гаффська хвороба (пароксизмально-токсична аліментарна міоглобінурія, юксівська або сартланська хвороба) є токсикозом харчового походження. Виникає у хижих риб, м’ясоїдних звірів та птахів, у людини описується з 1924 року, спочатку була виявлена ​​серед рибалок Фрішес-Гаффської затоки, потім на території СРСР – у Карелії, Тюменській, Новосибірській, Ленінградській, Курганській областях, Хабаровську. Спалах пов’язані з озерами, найчастіше реєструються у весняно-літній, іноді осінній період. Найбільш схильні до зараження дорослі.

Етіологічний агент-токсин, що викликає гаффську хворобу у людини, точно не встановлено. Як причину називають алкалоїди ріжків насіння очерету, очерету, промислові забруднення, річковий хвощ. Найбільш ймовірна теорія про патогенний вплив ціанобактерій. Їхні токсини акумулюються всередині тканин та органів риб, що живуть у водоймах, провокуючи виникнення симптомів захворювання, загибель частини уражених особин. Зараження людей відбувається аліментарним шляхом.

Основними факторами ризику вважаються вірусний гепатит С, цукровий діабет, ІХС, дефіцит вітамінів групи В, вживання великої кількості риби, сезони із значним підйомом рівня води у водоймах, що змінили маловодний період, погіршення екологічних параметрів водосховища, особливо цвітіння синьо-зелених водоростей, скидання вод. Небезпечно випадкове або навмисне вживання жиру риб, а також їх нутрощів.

Патогенез гаффської хвороби остаточно не вивчений. Вважається, що токсин порушує електролітний баланс міофібрил кістякових м’язів, через що виникає рабдоміоліз, накопичується молочна кислота, вивільняється міоглобін. Білок м’язової тканини проходить через ниркові канальці, викликаючи закупорку висхідного колінця петлі Генле. Концентруючись у дистальному відділі нефрону, метаболічні продукти руйнують епітелій, провокуючи гострий тубулярний некроз.

Крім ураження сечовидільної системи патологічні процеси виникають у спинномозкових гангліях, бічних рогах спинного мозку, поперечно смугастий мускулатурі. Характерна наявність патогістологічних змін центральної нервової системи (частіше набряку головного мозку та його оболонок, множинних точкових крововиливів та дегенеративних процесів цитоплазми нервових клітин), структури паренхіматозних органів.

Інкубаційний період займає кілька годин, іноді днів після вживання зараженого препарату. Маніфестує гаффська хвороба гостро, під час або через 2-4 години після фізичного навантаження, алкоголізації. Першими симптомами стають м’язові болі по всьому тілу: в ділянці нирок, кінцівках, грудях. Інтенсивність хворобливих відчуттів варіюється в широких межах від незначного дискомфорту до знерухомленості.

Поразка міжреберних м’язів та мускулатури плечового поясу небезпечна появою симптомів дихальної недостатності (задишки, синюшності шкіри), яка без своєчасного лікування призводить до смерті. Інші прояви гаффської хвороби включають зменшення кількості сечі, зміну її забарвлення від червоно-цегляного до чорного кольору, виникнення лихоманки трохи більше 38°C, діареї, нудоти, блювання. Нерідко у людини відзначається помірне підвищення артеріального тиску.

Тривалість нападу вбирається у 3-4 днів. Під час міжнападного періоду нормалізується температура тіла, поступово зменшується болючість м’язів, сеча набуває звичайного забарвлення, самопочуття покращується. Аналогічний новий напад гаффської хвороби виникає при переохолодженні, тяжкій фізичній праці, прийнятті алкоголю. У тяжких випадках між нападами у людини не відновлюється діурез.

Доказ діагнозу виробляється інфекціоністом. Зазвичай потрібна консультація невролога, інші фахівці залучаються за показаннями. Важливим є ретельний збір епідеміологічного анамнезу з подробицями щодо місця проживання, трудової діяльності, характеру харчування. Опорними клінічними, лабораторними та інструментальними ознаками гаффської хвороби є:

• Фізикальні дані. При об’єктивному огляді у людини виявляється м’язовий гіпертонус, різка болючість та набряклість мускулатури при пальпації, нерідко вимушена поза, іноді задишка. Можуть визначатись гепатомегалія, розширення меж серця, порушення ритму, при аускультації – екстрасистоли. Можливі симптоми гострого живота. Обов’язковою є оцінка кольору та кількості сечі, добового діурезу.
• Лабораторні дослідження. Характерні зміни в гемограмі включають лейкоцитоз, нейтрофілоз, зсув формули вліво, анеозинофілію, прискорення ШОЕ. Багаторазово збільшується концентрація АСТ, АЛТ, калію, креатиніну, міоглобіну, лактатдегідрогенази, креатинфосфокінази при біохімічному скринінгу. Патологія загального аналізу сечі – гематурія, протеїнурія, лейкоцитурія, зернисті та гіалінові циліндри.
• Виявлення інфекційних агентів. Виявлення токсину можливе при біологічній пробі на ссавців (мишах та кішках). Рекомендується проведення біопроби для виключення правця, реакції аглютинації або ПЛР крові при підозрі на лептоспіроз, у деяких випадках – ПЛР-дослідження мазків-відбитків рогівки, слини, слізної рідини, ліквору (діагностика сказу).
• Інструментальні методи. Проводиться рентгенографічне дослідження органів грудної клітки, рідше КТ або МРТ відділів хребта, черевної порожнини, заочеревинного простору. Необхідна ультразвукова візуалізація нирок та печінки, виконання електроміографії. ЕКГ виявляє порушення міокардіальної провідності, що часто зустрічаються при гаффській хворобі.

Диференціальний діагноз здійснюється з лептоспірозом, важливими проявами якого є жовтяниця, геморагічні симптоми, локалізація болів у литкових м’язах; сказом, якщо в анамнезі є травматичний контакт із твариною, водобоязнь; геморагічною лихоманкою з нирковим синдромом, що характеризується типовими висипами, що змінюють один одного періодами олігурії та поліурії, порушеннями зору.

Виключення правця необхідне при травмі, аборті та пологах поза стінами медустанов, стані з тризмом, сардонічною посмішкою, тетанусом. При міозитах немає порушень сечовиділення, при остеохондрозі спостерігається порушення чутливості на рівні ураження. Інфаркт міокарда протікає з іррадіацією болю, переважною локалізацією за грудиною. Сечокам’яна хвороба проявляється нирковою колікою, періодичною гематурією, виходом каміння при сечовипусканні.

Пацієнти з цією патологією повинні бути госпіталізовані. Постільний режим рекомендується протягом усього захворювання, особливо під час нападу. Важливо уникати фізичної перевтоми, переохолодження – у палаті підтримується комфортна температура та вологість, одяг має відповідати сезону. Пацієнти з ураженням м’язів плечового поясу, міжреберної мускулатури розміщуються у палатах інтенсивної терапії.

Призначається дієта, багата на вітаміни групи В (особливо В1), С, Е, при цьому продукти, що містять калій, а також високобілковий раціон для періоду олігоанурії тимчасово виключаються. Заборонено гостру, жирну, мариновану, копчену, солону, каву, алкоголь. Вживання рідини контролюють, кількість води та регідратаційних розчинів залежно від тяжкості дизурії співвідносять з фільтраційною здатністю нирок.

Консервативна терапія

Надання допомоги потрібно починати з перших годин захворювання з метою припинення всмоктування токсину із ШКТ, мінімізації на організм. Стандарти лікування гаффської хвороби не розроблені. Важливим є забезпечення дезінтоксикаційних заходів, у тому числі способами екстракорпоральної детоксикації: плазмаферезу, гемосорбції, гемодіалізу, гемо- та ультрафільтрації. В даний час лікування нозології проводиться такими методиками:

1. Етіотропна терапія. Оскільки роль конкретного токсину не підтверджена, антидот невідомий. Часткове видалення патологічного агента з організму в перші години хвороби можливе шляхом промивання шлунка, постановки сифонної клізми, прийому пероральних ентеросорбентів (активованого вугілля, смектиту) та рясного теплого пиття.
2. Патогенетичне лікування. Внутрішньовенне введення розчинів хлориду натрію, реополіглюкіну, сукцинат-містять, глюкози необхідно для дезінтоксикації. Виправдано застосування сечогінних препаратів. Корекція кислотно-лужного балансу здійснюється за допомогою гідрокарбонату натрію. Для зниження коагулопатії рекомендується гепарин, антиагреганти, пентоксифілін.
3. Симптоматичне лікування. Показано призначення опіумних анальгетиків, антигістамінних, протисудомних, що покращують мікроциркуляцію лікарських засобів, вітамінів В, С, Е, а також антибактеріальних препаратів при доведеному приєднанні гнійних бактерій.

Тяжкий перебіг гаффської хвороби супроводжується органною ішемією, венозним застоєм, плазмовтратою, що доходить до третини об’єму циркулюючої крові у людини. Для покращення виживання рекомендується лікування проведенням сеансів гіпербаричної оксигенації, переливанням свіжозамороженої плазми, у разі наростання анемії, коагулопатичних симптомів – еритроцитарної та тромбоцитарної маси відповідно.

Масивний рабдоміоліз може призвести до некротичних змін клітин скелетної мускулатури (часто нижніх або верхніх кінцівок). Оперативне лікування передбачає фасціотомію, яка допомагає усунути виражену компресію тканин при збереженні життєздатності м’яза, але на фоні порушеного місцевого кровотоку та інтенсивного набряку субфасциального. Операція включає ревізію та висічення некротизованих м’язових пучків.

За відсутності гною рану вшивають протягом 3-4 діб після спадання набряку та поліпшення самопочуття пацієнта. Для ішемії, резистентної до консервативного протинабрякового лікування, єдиним виходом є ампутація кінцівки; рідше виконується висічення відмерлої тканини з реконструкцією життєздатних м’язів. Оцінка життєздатності можлива лише під час операції: збережений м’яз має нормальний колір, здатний кровоточити та скорочуватися.

При своєчасному виявленні симптомів гаффської хвороби у людини, адекватному лікуванню прогноз сприятливий. Летальність становить трохи більше 5%. Переважна більшість випадків захворювання не перевищує за тривалістю 1-7 діб, при тяжкому перебігу одужання займає близько 6-8 тижнів. Після клінічного одужання пацієнти протягом півроку перебувають на обліку у нефролога, невролога, рідше гастроентеролога.

Специфічна профілактика (вакцина) не розроблена. Неспецифічні заходи – заборона вилову, вживання в харчових цілях та згодовування тварин риби на весь період цвітіння водойм, при виявленні випадків патології на території. Рекомендовано відмовитися від будь-яких видів кулінарного приготування таких резервуарів токсину, як судак, щука, окунь, лосось, короп, минь у цей період; є дані про безпеку знежирених, а також рибопродуктів, що зберігаються більше півроку.