Гангліонейробластома

Гангліонейробластома – злоякісна неврогенна пухлина, що містить нейробласти і що знаходяться на різних стадіях диференціювання гангліозні клітини. Гангліонейробластома характеризується анорексією, схудненням, лихоманкою, симптомами надлишку катехоламінів (підвищення артеріального тиску, пітливість, гіперемія обличчя, тахікардія). Залежно від локалізації пухлини можуть спостерігатися симптоми здавлення органів черевної порожнини або середостіння, осередкова неврологічна симптоматика. Діагностика гангліонейробластоми заснована на візуалізації пухлини за допомогою УЗД, КТ, МРТ, МСКТ та її морфологічної верифікації щодо біопсійного матеріалу. Найбільш ефективний спосіб лікування гангліонейробластоми – це радикальне або розширене видалення пухлини.

Гангліонейробластома являє собою позбавлений капсули сіро-рожевий або сірий вузол пухлинний, що має вогнища крововиливів і некротичні ділянки. Серед пухлин симпатичної нервової системи гангліонейробластома посідає друге місце за частотою виникнення. Вона становить близько 40% пухлин цієї групи. У половині випадків гангліонейробластома розташовується в заочеревинному просторі, 40% її локалізації посідає заднє середостіння. Гангліонейробластома ЦНС є рідкісним видом пухлини і становить лише 0,5% спостережень.

Гангліонейробластома є результатом злоякісної трансформації гангліоневроми і займає проміжне положення між цією доброякісною пухлиною та вкрай злоякісною нейробластомою. На сьогоднішній день неврологія та медицина в цілому не мають точних відомостей про причини, що призводять до розвитку гангліонейробластоми. Найчастіше гангліонейробластома зустрічається у дітей, переважно у віковому проміжку від 4 до 10 років. Окремо виділяють так звану комбіновану гангліонейробластому, що має будову гангліоневроми з ділянками з нейробластів. Така гангліонейробластома зустрічається в основному серед пацієнтів віком від 10 років, а середній вік хворих становить 20 років.

Гангліонейробластома заочеревинного простору проявляється загальними симптомами: зниженням маси тіла, анорексією, анемією, лихоманкою. Може спостерігатися періорбітальний набряк. Оскільки гангліонейробластома супроводжується підвищенням крові котехоламінів (адреналіну, дофаміну, норадреналіну), клінічно часто спостерігаються обумовлені їх надлишком симптоми: підвищене потовиділення, артеріальна гіпертензія, тахікардія, почервоніння обличчя, іноді — хронічний пронос.

Гангліонейробластома середостіння характеризується насамперед порушенням дихальної функції: задишкою, кашлем, стенотичним диханням чи стридором, нападами асфіксії. Зазначені симптоми частіше бувають викликані рефлекторними механізмами та нейропатичним парезом гортані, що виникають при здавленні пухлиною блукаючого нерва або його гілок. Вони відрізняються раптовою появою та швидким розвитком клініки протягом кількох днів. При цьому пухлина може мати невеликий розмір, не викликати усунення структур середостіння і не поширюватися на легені. Якщо гангліонейробластома чинить тиск на верхньогрудні симпатичні вузли, то в клінічній картині спостерігається порушення потовиділення, анізокорію (різний розмір зіниць), синдром Горнера: опущення верхньої повіки (птоз), розширення зіниці (міоз), енофтальм.

Гангліонейробластома головного мозку має клінічну картину внутрішньомозкової пухлини з осередковими симптомами, що відповідають її розташуванню. Як правило, вона метастазує у межах центральної нервової системи. Гангліонейробластома позамозкової локалізації дає метастази в лімфатичні вузли, кістки, печінку та інші внутрішні органи.

У лабораторній діагностиці гангліонейробластоми має значення визначення вмісту катехоламінів у крові та їх метаболітів (ванілілміндальної кислоти та гомованілінової кислоти) у сечі.

Рентгенологічне дослідження дозволяє отримати лише опосередковані дані за пухлину. При її локалізації в заочеревинному просторі на оглядовій рентгенографії органів черевної порожнини виявляється розтягнення петель кишечника і паравертебральні кальцифікати, при розташуванні пухлини в середостінні на рентгенографії органів грудної клітки можна виявити округлу щільну тінь, локальне розширення міжреберних проміжок. примикання до пухлини.

З метою візуалізації гангліонейробластоми застосовується МСКТ або УЗД органів черевної порожнини, КТ органів грудної клітки, пневмомедіастінографія, МРТ головного мозку. Для виявлення метастазів пухлини застосовується рентгенографія та сцинтиграфія скелета, УЗД печінки, пункційна біопсія лімфатичного вузла та ін.

Остаточно гангліонейробластома може бути діагностована лише при мікроскопічному дослідженні зразка пухлини, отриманого інтраопераційно або під час біопсії. У діагностиці гангліонейробластоми головного мозку може застосовуватися стереотаксична біопсія. При гістологічному дослідженні у разі гангліонейробластоми у препараті виявляються дрібні незрілі нейроцити з різним ступенем диференціювання, великі багатоядерні нейроцити з вакуолями у цитоплазмі, ділянки некрозу та дрібні кісти. Комбінована гангліонейробластома характеризується схожою з гангліоневромою будовою, відмінною особливістю є наявність вогнищ, що складаються з нейробластів, які можуть мати або не мати ознак диференціювання.

Гангліонейробластома потребує диференціювання від інших злоякісних новоутворень, що мають дрібноклітинну будову, наприклад, від лімфоми, гліобластоми та метастатичних пухлин.

Видалення гангліонейробластоми головного мозку проводиться нейрохірургами відповідно до принципів операцій при пухлинах головного мозку. Оперативне втручання при гангліонейробластомі середостіння та заочеревинного простору виробляють хірурги та торакальні хірурги. При цьому, якщо гангліонейробластома не проростає в навколишні тканини, здійснюється її радикальне видалення. Однак частіше доводиться виконувати розширене видалення пухлини, що включає резекцію жирової клітковини та регіональних лімфатичних вузлів. У випадках, коли гангліонейробластома не може бути видалена повністю для декомпресії оточуючих її анатомічних структур проводять паліативне видалення пухлини, тобто її часткову резекцію.

Хірургічне лікування гангліонейробластоми поєднують із хіміотерапією препаратами вінкрістин та циклофосфамід. У дітей старшого віку можливе застосування променевої терапії. У важких випадках може знадобитися пересадка кісткового мозку.

Середня 2-річна виживання пацієнтів з гангліонейробластомою становить 70%. Як показали клінічні спостереження, гангліонейробластома, що локалізується в задньому середостінні, має більш сприятливий прогноз. При ній 2-річне виживання наближається до 80%, у той час як при гангліонейробластомі заочеревинної локалізації вона знаходиться на рівні 60%. Пацієнти з нерозповсюдженою гангліонейробластомою та після радикальної операції живуть довше 2-х років більше, ніж у 95% випадків. При поширеному характері пухлини та наявності метастазів 2-річне виживання становить лише 50%.