Гастрошиза

Гастрошиза – тяжка вроджена патологія, що характеризується евентрацією органів черевної порожнини крізь дефект передньої черевної стінки. Клініка включає овальний отвір у животі (зазвичай – праворуч від пупка) діаметром 2-5 см, через яке спостерігається випадання здорових або патологічно змінених петель кишечника. В окремих випадках захворювання поєднується з іншими вродженими вадами розвитку. Перинатальна діагностика полягає у проведенні УЗД, постнатально діагноз встановлюється під час огляду. Лікування хірургічне. Суть проведених операцій – занурення петель кишечника, що вийшли, в черевну порожнину з наступною пластикою передньої черевної стінки.

Гастрошиза – вроджене захворювання, що проявляється виходом органів черевної порожнини за її межі через наскрізний отвір. Вперше патологія була описана Лікостенсом в 1557, а термін був введений в 1733 Кадлером. Останні десятиліття спостерігається зростання захворюваності, показники якої у різних країнах світу становлять від 0,45 до 4,8 випадків на 10000 новонароджених. Гастрошиза частіше розвивається у представників чоловічої статі, співвідношення між дівчатками та хлопчиками становить 1:1,6. На даний момент понад 97% випадків патології діагностуються у перинатальному періоді. Показники загальної смертності сильно різняться залежно від світового регіону: Євросоюз та США – 4-17%, країни Африки – 57-100%. Мертвонародженість становить близько 10% і переважно спостерігається в останньому триместрі вагітності.

Гастрошиза – поліетиологічне захворювання. Передбачається, що його виникнення пов’язане з аномаліями розвитку мезентеріальних судин плода. Найбільш значущим аспектом є вік матері – при вагітності віком до 25 років ризик розвитку гастрошизи у дитини зростає у 6-8 разів. Іншими потенційними факторами ризику є перша рання вагітність, нераціональне харчування, вживання наркотиків, тютюнових виробів і алкогольних напоїв під час виношування дитини. Існує теорія, що вказує на генетичну схильність, проте спадкові випадки становлять не більше 4% і поширені серед гетерозиготних близнюків.

Формування гастрошизи відбувається між 3 і 5 тижнями гестації. Грунтуючись на термінах формування, фахівці вважають, що захворювання може виникати на тлі випинання кишечника в амніотичну порожнину крізь латеральний вентральний отвір, що утворюється внаслідок аномалії розвитку парієтальної очеревини. За іншою теорією гастрошиза обумовлена ​​порушенням кровообігу в басейні правої пупкової вени або омфаломезентеріальних артерій. Недостатнє кровопостачання стає причиною інфаркту та лізису ембріональних структур, які мають брати участь у формуванні передньої черевної стінки.

У педіатрії та неонатології прийнято розділяти гастрошизу на дві форми: просту та ускладнену. Проста форма є більш поширеною та зустрічається з частотою 69-91% випадків. При цій формі виявляється ізольована вада розвитку, яка проявляється тільки дефектом передньої черевної стінки круглої або овальної форми розміром від 2 до 5 см з евентрацією крізь нього петель кишечника. Типова локалізація – справа приблизно одному рівні з пупком. Видимі петлі набряклі, здуті, нерідко спаяні між собою. При ускладненій формі гастрошизи спостерігається асоціація з іншими захворюваннями, у тому числі внутрішньоутробними вадами розвитку. Може спостерігатися поєднання із заворотом середньої кишки, стенозом, некрозом або перфорацією будь-якого з відділів кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхізмом і т. п. Для ускладненої форми характерно більш тривале парентеральне харчування дитини, високий ризик розвитку резистентного до лікування сепсису або летального наслідку.

Як проста, так і ускладнена форма гастрошизи можуть супроводжуватися вісцеро-абдомінальною диспропорцією (ВАД) – порушенням співвідношення об’єму черевної порожнини та сформованих внутрішніх органів. Залежно від математичного коефіцієнта виділяють три ступені тяжкості гастрошизи: слабовиражену (I), помірну (II) та яскраво виражену (III). Для захворювання також характерна внутрішньочеревна гіпертензія, яка має аналогічну класифікацію.

Ускладнення гастрошизи спостерігаються у 9-31% випадків. Найбільш поширеними ускладненнями є атрезія кишечника (до 25%), крипторхізм (31%) та дивертикул Меккеля (12-16%). Близько 16% дітей мають супутні аномалії серця: дефект міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки, тріаду та зошита Фалло. Вкрай рідко гастрошиза асоціюється з синдромом Дауна (1,7%), вродженою аміоплазією – артрогрипозом (1,6%), карликовістю (1,5%) та атрезією жовчовивідних шляхів (1,5%).

Найрідкіснішим і найнебезпечнішим ускладненням гастрошизи є внутрішньоутробна смерть плода. Як правило, вона виникає у III триместрі вагітності. Точний етіопатогенез не встановлено. Найбільш ймовірними причинами вважаються внутрішньоутробний заворот середньої кишки та гостре порушення фетоплацентарного кровообігу внаслідок здавлювання пуповини петлями кишківника. Існують дані, що вказують на участь системної цитокін-опосередкованої запальної реакції. Сприяти внутрішньоутробній загибелі плода при гастрошизі можуть інші патології вагітності, найчастіше маловоддя (50%) або багатоводдя (17%).

Досить часто після хірургічного лікування гастрошизи в подальшому житті дитини спостерігається дисфункція ШКТ, пов’язана з порушеннями гастроезофагеальної та/або кишкової моторики. Приблизно 30% дітей віком 1,2-2 роки мають затримку фізичного та розумового розвитку, що легко піддається корекції. На тлі тривалого парентерального харчування можуть розвиватися захворювання печінки: холестатична дисфункція, обтурація жовчовивідних шляхів, і як наслідок – механічна жовтяниця.

Провідна роль приділяється пренатальній діагностиці гастрошизи. На даний момент основним методом внутрішньоутробного дослідження плода є УЗД. При його використанні вже на 10-му тижні гестації вдається виявити дефект передньої черевної стінки та запідозрити розвиток гастрошизи. Остаточний діагноз виставляється на 13-14 тижнях. Час остаточної діагностики обумовлено тим, що до 12 тижнів гестації можливе самостійне вправлення евентрованого кишечника і заростання дефекту. Безпосередньо під час проведення УЗД визначаються кілька округлих тонкостінних анэхогенных структур трубчастої форми, які мають оболонок і що перебувають поза черевної порожнини. Приблизно у 60% вагітних вдається виявити маловоддя, багатоводдя чи внутрішньоутробну затримку розвитку плода.

При підтвердженні діагнозу гастрошиза показаний моніторинг стану дитини за допомогою УЗД із частотою 1 раз на 14 днів. Основна мета пренатальної діагностики – визначити факт наявності захворювання та перевести вагітну у спеціальне відділення (перинатальний центр) для відповідної пологової допомоги та надання допомоги дитині. Постнатально гастрошиза встановлюється лише з огляду акушером і неонатологом чи педіатром. Візуально визначається евентрація кишківника через дефект передньої черевної стінки. Для ідентифікації інших можливих патологій проводяться ЕхоКГ, нейросонографія, УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору, рентгенографія ОГК та ОБП, у т. ч. з контрастуванням.

Основне лікування гастрошизи – хірургічна пластика. Безпосередньо після кесаревого розтину дитині виконується обгортання кишечника стерильною серветкою та постановка назогастрального зонда з метою декомпресії. За показаннями здійснюється інфузійна терапія. Терміни проведення пластики можуть коливатися від кількох годин до 3 діб. Оптимальним часом для оперативного втручання вважаються перші 3-4 години з народження дитини, оскільки кожні наступні 120 хвилин зволікання вдвічі збільшують ризик летального исхода.

На даний момент для усунення патології застосовуються первинна пластика передньої черевної стінки та відстрочена пластика з використанням тимчасового синтетичного покриття. Перший варіант має на увазі негайне занурення кишечника в черевну порожнину з корекцією дефекту власними тканинами дитини. Недоліком первинної пластики є підвищення внутрішньочеревного тиску, що може призводити до ускладнень, у тому числі – компресії нижньої порожнистої вени, дихальної, серцевої та ниркової недостатності, тромбозу, ішемії, некрозу та перфорації кишечника.

Через ризик виникнення перелічених ускладнень деякі фахівці віддають перевагу відстроченій пластику з використанням допоміжних матеріалів, за допомогою яких формується тимчасовий екстраабдомінальний мішок. Суть методу полягає у поступовому відстроченому зануренні кишечника в черевну порожнину з репозицією органів. Як матеріали для формування екстаабдомінального мішка можуть застосовуватися біологічні (ксеноперикард, тверда мозкова оболонка, залишки тканини пуповини) та синтетичні (силистикове покриття, лавсан, полівінілхлорид, поліпропілен) імплантати. На даний момент існують готові силастикові мішки з пружно-еластичною кільцем, що виконують функцію тимчасової порожнини для кишечника.

У 90% випадків прогноз для життя дітей із гастрошизою сприятливий. При цьому є високий ризик розвитку ускладнень, які надалі можуть переходити до життєзагрозних станів. Імовірність сприятливого результату та подальший стан здоров’я дитини безпосередньо залежать від ступеня ураження кишечника, супутніх захворювань та вад внутрішньоутробного розвитку, ефективності та адекватності проведеного хірургічного лікування. З метою контролю подальшого психомоторного розвитку дитина ставиться на диспансерний облік та перебуває під постійним моніторингом педіатра.

Профілактика гастрошизи включає правильне планування вагітності, раціональне харчування матері, відмову від вживання тютюнових виробів, алкоголю та наркотиків під час виношування дитини, своєчасне відвідування жіночої консультації та проходження профілактичних оглядів, у тому числі УЗД. При терміні гестації до 22 тижнів можливе переривання вагітності за бажанням матері.