Гебефренічний синдром

Гебефренічний синдром – психопатологічний симптомокомплекс, що характеризується наявністю дитячості та дурниці в поведінці. Виявляється блазенством, гримасуванням, емоційною неадекватністю, необґрунтовано піднятим настроєм, нецілеспрямованістю та ситуаційністю вчинків. Хворі голосно і так сміються, кривляються, катаються по підлозі, безглуздо жартують, некритичні до своєї поведінки. Діагностика проводиться клінічним та психодіагностичним методом. Лікування медикаментозне, спрямоване на усунення симптомів, може включати антипсихотики, транквілізатори, препарати інсуліну та інші засоби.

Назва синдрому походить із давньогрецької мови, у перекладі означає «дитячий, юнацький розум». Вперше патологія була описана в 1871 і виділена як окреме захворювання – гебефренічна парафренія. Пізніше лікарі почали розглядати її як варіант недоумства, а потім як форму злоякісної шизофренії, що швидко призводить до когнітивного дефіциту. Епідеміологічний пік спостерігається у підлітництві – у 14-19 років, різко знижується до 25 років. У пізнішому віці випадки поодинокі. Серед хворих на шизофренію поширеність синдрому становить 4,5-6%. Існує гендерна схильність – гебефренії більш схильні до юнаків.

Гебефреніческій синдром частіше виникає при шизофренії. Дана форма захворювання характеризується початком у підлітковому віці, прогресивним розвитком когнітивних та особистісних порушень. Рідше синдром визначається у хворих з епілепсією, реактивними, інтоксикаційними та пов’язаними з органічним ураженням мозку психозами. Сприятливими факторами гебефренії є:

• Спадкова схильність. Імовірність синдрому підвищується при обтяженому анамнезі. Гебефренічна шизофренія часто діагностується у підлітків, близькі родичі яких мають ендогенні психози в анамнезі.
• Органічні ураження ЦНС. У поодиноких випадках гебефренія розвивається внаслідок дегенеративних процесів, травм та новоутворень у головному мозку. При органічній епілепсії характерна скронева локалізація вогнища.
• Психогенні несприятливі чинники. Дитячі психотравми, стресові умови життя дитини чи підлітка стають пусковими механізмами появи шизофренічної симптоматики. Дебют гебефренного синдрому нерідко збігається зі втратою батька (розлученням, смертю), зміною місця проживання, дезадаптацією у шкільному колективі.
• Психобіологічні особливості. Можливий причинно-наслідковий зв’язок преморбідних якостей з виникненням синдрому. Встановлено, що гебефренії передує антидисциплінарна, асоціальна та кримінальна поведінка, раннє статеве дозрівання, гомосексуальний досвід підлітків.

В основі гебефренічного синдрому лежать відхилення у функціонуванні структур мозку, відповідальних за планування та контроль складної поведінки, прояв емоцій, обробку різномодальної інформації. Пубертатний вік стає критичним періодом щодо стабілізації міжнейронних зв’язків. Маніфестація синдрому відбувається під впливом ендогенних та екзогенних стресових факторів, що викликають стан декомпенсації відповідних недорозвинених (дизонтогенетичних) чи пошкоджених функцій.

Однією з основних характеристик гебфренії є ранній початок. Найчастіше дебют посідає підлітництво. При реактивному, органічному, інтоксикаційному психозі, епілепсії гебефренічний синдром може розвинутись у будь-якому віці. Пацієнти відрізняються підвищеним фоном настрою, дурністю поведінки. Непродуктивна ейфорія характеризується необгрунтованим веселощами, надзвичайною яскравістю та неадекватністю афективних реакцій, втратою ньюансованості, збідненням емоцій.

Хворі нездатні до співчуття, байдужі до проблем та трагічним подіям у сім’ї, школі, на виробництві. Дії пацієнтів не пов’язані з імпульсивністю або маревними ідеями. Поведінка не має мотивів, цілеспрямованості, визначається ситуацією та миттєвими потягами. Хворі пожвавлюються при увазі з боку оточуючих, демонструють манірність, кривляються, дражняться, гримасують, регочуть, перекидаються. Гіперсексуальність неконтрольована, зазначається ексгібіціонізм, демонстративна мастурбація.

Апетит підвищений, з частими нападами ненажерливості. Регрес поведінки супроводжується поверненням до дитячих вчинків та навичок. Хворі відмовляються сідати за стіл під час обіду, кричать, беруть їжу руками, розкидають її. При зауваженнях і покараннях кричать, верещать, гарчать, кидаються на підлогу, стають агресивними та злісними. Мова голосна, непослідовна, розірвана. Пацієнти «зісковзують» з однієї теми на іншу, не можуть цілеспрямовано вести бесіду, часто відповідають невпопад, ставлять недоречні та нетактовні питання. У структурі гебефренічного синдрому можуть відзначатися депресивні, маячні, галюцинаторні та кататонічні розлади. На тлі шизофренії течія прогресивна, безперервна, злоякісна. Тривала ремісія та напади для цього порушення невластиві. При інших психозах та епілепсії симптоми виявляються та згасають згідно з перебігом основного захворювання.

При гебефренічній шизофренії патологія має прогресуючий перебіг, призводить до інтелектуального та емоційно-вольового регресу, розвитку кататоно-гебефренічного та кататонічного синдрому. Протягом 2-3 років з моменту маніфестації симптомів формується олігофреноподібний дефект з елементами дизонтогенезу. Хворі виявляються соціально дезадаптованими, не в змозі виконувати побутові завдання, потребують постійного догляду. Як правило, їм підтверджується друга (рідше перша) група інвалідності.

При діагностиці гебефренічного синдрому лікар-психіатр звертає увагу на наявність або відсутність трьох компонентів: рухово-вольових змін (гримасування, дурість), емоційної неадекватності, паралогічних розладів мислення. Маячня і галюцинації можуть бути присутніми, але носять характер включень. Методами обстеження хворого є:

• Спостереження. Відстеження поведінки та емоційних реакцій пацієнта проводиться протягом кількох тижнів перебування у стаціонарі. Відзначається недотримання режимних вимог, ігнорування дисципліни, підвищений та нестійкий фон настрою.
• Розмова. Психіатр проводить розпитування родичів: уточнює анамнестичні дані, час дебюту симптомів, їхню виразність, повноту. При розмові з хворим виявляє розірваність і двоїстість мислення, «зісковзування», недоцільність мови, втрату мелодійності вимови.
• Психодіагностика. Психолог досліджує когнітивні функції пацієнта, емоційно-особистісні характеристики (за відсутності чи невеликої глибини дефекту). Визначається виражена аморфність, непослідовність, атаксія мислення, нестійкість уваги, відволікання, нездатність зосередитись на завданні, засвоїти інструкцію. У комплексі особистості виявляються маніакальні, істеричні та шизоїдні риси.

Гебефренічний синдром важливо розрізняти зі схожими змінами поведінки при пухлинних новоутвореннях лобових відділів мозку, деменціях і натомість хвороби Гентінгтона і Піка. З цією метою проводиться диференціальна діагностика: огляд окулістом (виявлення змін очного дна), неврологічне обстеження, ЕЕГ, КТ та МРТ головного мозку.

Ефективні способи лікування гебефренії досліджуються. Існуючі методи терапії націлені на усунення поведінкових, емоційних розладів та галюцинаторно-маячної симптоматики. Підбір медикаментів, дозування та тривалість прийому визначаються психіатром індивідуально. Може бути призначена інсулінотерапія, гіпервітамінна терапія, прийом транквілізаторів, антипсихотичних препаратів. Для підтримки стабільного стану використовується комбінація нейролептиків-пролонгів та карбонату літію, таке поєднання дозволяє запобігати неконтрольованим поведінковим симптомам, зокрема агресії.

Прогноз гебефренічного синдрому залежить від перебігу основного захворювання. У пацієнтів із шизофренією своєчасне та регулярне лікування дозволяє сповільнити регрес та збільшити тривалість активного соціального життя. При токсичному, органічному та реактивному психозі успішна терапія сприяє повному усуненню симптомів. У хворих на епілепсію прогноз визначається ефективністю купірування нападів. Профілактика синдрому зводиться до запобігання хворобам, на основі яких він проявляється. Для дітей та підлітків, схильних до розвитку шизофренії, потрібно створити умови, в яких мінімальна ймовірність стресів, психологічних травм. Необхідно виробити тактику виховання, що сприяє формуванню стійкої системи загальноприйнятих цінностей, що перешкоджає розвитку асоціальної та антисоціальної поведінки.