Гемангіобластома

Гемангіобластома – Початок в кровоносних судинах доброякісна пухлина головного мозку з переважною локалізацією в мозочку. Клінічні симптоми гемангіобластоми залежать від її розташування і можуть включати головні болі, запаморочення, нудоти, астенію, застійні диски зорових нервів, мозочковий синдром (атаксія, ністагм, м’язова гіпотонія, інтенційний тремор), рухові та чутливі порушення, функції тазових органів. Основу діагностики гемангіобластоми становить МРТ головного мозку та гістологічне дослідження зразка пухлини. Найефективнішим способом лікування щодо гемангіобластоми є повне видалення.

Подібно до інших новоутворень нервової системи (краніофарингіома, астроцитома головного мозку, гангліоневром, гангліонейробластома, менінгіома та ін) гемангіобластома може розвиватися в результаті впливу на організм різних канцерогенних факторів. До останніх відноситься іонізуюче випромінювання, підвищена інсоляція, контакт з виробничими канцерогенними речовинами (азбестом, бензолом, вінілхлоридом, нафтовими та кам’яновугільними смолами, фенолформальдегідом тощо), онкогенні віруси (наприклад, ретровіруси, аденовіруси, ві). Гемангіобластома, що входить до складу хвороби Гіппеля-Ліндау, має спадкову етіологію та пов’язана з генетичною мутацією у третій хромосомі, що призводить до порушення синтезу супресора пухлинного росту. Наслідує аутосомно-домінантним шляхом.

За макроскопічною будовою в неврології виділяють 3 групи гемангіобластом: солідні, кістозні та змішані. Солідна (м’якоткана) гемангіобластома складається з пухлинних клітин, зібраних в єдиний оточений капсулою вузол, що має м’яку консистенцію і темно-вишневий колір. Вона становить близько 65% усіх гемангіобластів. Кістозна гемангіобластома являє собою гладкостенні кісту. Найчастіше на стіні кісти є невеликий солідний вузлик. Приблизно в 4-5% випадків зустрічаються гемангіобластоми змішаного типу, що характеризуються наявністю солідного вузла, всередині якого розташовані численні кісти.

За мікроскопічною (гістологічною) будовою виділяють такі варіанти гемангіобластоми: ювенільну, перехідну та чистоклітинну. Ювенільна гемангіобластома складається здебільшого з тонкостінних капілярів, які близько примикають один до одного. Перехідна гемангіобластома приблизно в рівному співвідношенні містить капіляри та стромальні клітини. Чистоклітинна гемангіобластома відрізняється численними жовтуватими клітинами, які розташовані на патологічно змінених судинах.

Клінічні прояви гемангіобластоми залежать від її локалізації. Як внутрішньомозкова пухлина півкуль мозку гемангіобластома виступає вкрай рідко. У 80-85% випадків вона вражає гемісфери мозочка, набагато рідше його черв’як. Гемангіобластома спинного мозку за різними даними зустрічається у 3-13% випадків, гемангіобластома довгастого мозку у 2-3% випадків.

Клінічна картина гемангіобластоми мозочка складається із загальномозкових, мозочкових та віддалених симптомів. Загальмозкова симптоматика гемангіобластоми обумовлена ​​порушенням відтоку цереброспінальної рідини та наростаючою гідроцефалією. Характерний головний біль, що практично не зникає на фоні прийому анальгетиків та судинорозширювальних препаратів. Вона може торкатися будь-яких областей, але частіше локалізується в потилиці. При офтальмоскопії ранніх стадіях гамангиобластомы виявляються застійні диски зорових нервів. Нерідко спостерігається так званий «застійний» лабіринтит, що супроводжується інтенсивним системним запамороченням, нудотою та блюванням. Лабіринтит застійного генезу та пов’язана з ним вестибулярна атаксія вимагають диференціації гемангіобластоми від запальних уражень внутрішнього вуха при середньому отіті, функціональних порушень при аероотиті, токсичного ураження лабіринту при холестеатомі вуха, хвороби Меньєра та сохрону.

Слід зазначити, що загальномозкова симптоматика може бути настільки виражена, що за нею виявляється власне мозочковий синдром, що суттєво ускладнює діагностику гемангіобластоми. До цього додаються різноманітні віддалені симптоми гемангіобластоми, серед яких можуть бути паралічі черепно-мозкових нервів, судомний синдром, пірамідні порушення (парези або паралічі); рідше відзначаються розлади чутливості.

До симптомів ураження мозочка при гемангіобластомі відноситься в першу чергу мозочкова атаксія. Гемангіобластома черв’яка мозочка проявляється статичною атаксією, тобто розладом пози і ходьби. Типові хиткість або падіння в позі Ромберга, вимушено нахилене положення голови, п’яна хода, латеропульсія (відхилення тіла убік) при ходьбі, порушення синхронізації рухів (асинергія). При локалізації гемангіобластоми в півкулі мозочка переважає динамічна атаксія (порушення координації рухів), яка виявляється за допомогою пальце-носової та колінно-п’яткової проб. Як і для інших пухлин мозочка, типові надмірні непомірно розмашисті рухи (дисметрія), занадто великий почерк (мегалографія), розлад швидкої зміни рухів (адіадохокінез), уповільнена скандована мова (артикуляційна атаксія). До інших ознак ураження мозочка належать ністагм, м’язова гіпотонія, інтенційний тремор.

На початку розвитку гемангіобластоми мозочка порушення відзначаються лише на боці локалізації пухлини. Однак у міру зростання гемангіобластоми вона починає здавлювати протилежну півкулю мозочка і процес набуває двостороннього характеру. Приєднання симптомів ураження черв’яка мозочка, що виникають в результаті його здавлення, призводить до розвитку тотального мозочкового синдрому. На пізніх стадіях гемангіобластома найчастіше супроводжується психічними розладами, часто у вигляді астенії, депресивного неврозу або неврастенії, та порушенням свідомості у вигляді оглушеності.

Гемангіобластома спинного мозку та півкуль головного мозку проявляється відповідними її локалізації порушеннями чутливості та рухової сфери, а також розладом функції кишечника та сечового міхура.

Труднощі у діагностиці гемангіобластоми пов’язані з неспецифічністю її клінічних проявів, маскуванням неврологічного дефіциту та мозочкового синдрому під вираженою загальномозковою симптоматикою. Ретельний неврологічний огляд та додаткова консультація офтальмолога, в ході якої виявляються застійні диски зорових нервів, дозволяють запідозрити наявність об’ємного внутрішньочерепного утворення. При цьому, крім звичайного первинного обстеження у вигляді ЕЕГ, РЕГ та Ехо-ЕГ, пацієнту обов’язково має бути проведено МРТ головного мозку.

У більшості випадків дослідження пошарових горизонтальних і сагітальних зрізів, отриманих при проведенні МРТ, дозволяє встановити локалізацію пухлинного процесу і диференціювати його від абсцесу головного мозку, внутрішньомозкової гематоми, вогнища демієлінізації при розсіяному склерозі, наслідків важкої черепномозки. та визначення її мікроскопічного типу можливі лише після гістологічного вивчення зразка пухлини. Необхідні для дослідження пухлинні тканини можуть бути отримані в результаті стереотаксичної біопсії мозку або під час операції з видалення пухлини.

Єдиним радикальним способом лікування при гемангіобластом є її повне видалення. В якості оперативного доступу застосовується краніотомія з видаленням ділянки потиличної кістки в області великого отвору потиличного і резекцією дужки I шийного хребця. Потім здійснюється повне видалення солідного вузла пухлини. При кістозному характері гемангіобластоми видалення вузла поєднують з аспірацією вмісту кісти, стінки якої часто не вимагають видалення.

Видалення пухлини мозочка може проводитися в екстреному порядку при вклиненні мозочка у великий потиличний отвір і здавлення стовбура мозку. У таких випадках для зниження внутрішньочерепного тиску попередньо виробляють пункцію бічного шлуночка. Якщо під час операції можливе лише часткове видалення гемангіобластоми, що не забезпечує нормальний лікворовідтік із порожнини черепа, то додатково проводиться шунтуюча операція: вентрикулостомія, зовнішнє вітрикулярне дренування або вентрикулоперитонеальне шунтування.

Променева терапія може застосовуватися за наявності протипоказань до проведення хірургічного лікування, у разі множинного характеру гемангіобластоми або як протирецидивне лікування при її неповному видаленні.

Доброякісний характер гемангіобластоми забезпечує сприятливий прогноз при її повному видаленні, яке можливе у 80-85% захворювання. Часткове видалення пухлинних клітин солідного вузла призводить до післяопераційного рецидиву пухлини. Погіршує прогноз гемангіобластоми діагностування у пацієнта Гіппеля-Ліндау.