Гемангіома легень

Гемангіома легень – це рідкісне доброякісне пухлиноподібне утворення легень, представлене конгломератом розрослих та анастомозуючих кровоносних судин. Симптомами пухлини можуть бути кровохаркання, біль у грудній клітці, задишка, ціаноз, слабкість, спонтанні легеневі кровотечі. Діагноз гемангіоми легень заснований на даних клінічної картини, рентгенографії та КТ грудної клітки, ангіографії, бронхоскопії, УЗД з доплерографією кровотоку. Лікування гемангіоми – оперативне, зазвичай проводиться висічення пухлини, економна резекція ураженої ділянки легень або бронха, лобектомія.

Гемангіома легенів – внутрішньолегенева чи ендобронхіальна судинна пухлина мезодермального походження з доброякісним перебігом. Гемангіоми можуть розвиватися у будь-якому органі, але у легенях виявляються досить рідко. Крім гемангіом, пульмонології доводиться стикатися і з іншими ангіомами – гемангіоендотеліомою, гемангіоперицитомою, лімфангіомою, гломусною пухлиною. Гемангіомам легень властива чітка відмежованість від навколишніх тканин, досить повільне зростання і відсутність схильності до малігнізації. Судинна пухлина легень частіше виявляється у дітей старшого віку та у дорослих, переважно чоловічої статі. Гемангіома легень може поєднуватися з іншою патологією розвитку судин – телеангіоектазії шкіри та різних органів.

Вважається, що судинні утворення є вродженими судинними аномаліями. Ризик розвитку гемангіоми легень у новонародженого підвищується, якщо період вагітності у матері ускладнювався прийомом деяких медикаментів (гормонів та ін.), Вірусними або бактеріальними інфекціями, несприятливим екологічним оточенням. У дорослих можливими факторами появи гемангіоми легень є спадкова схильність, тривала дія ультрафіолету, внутрішня патологія, що сприяє судинним порушенням.

За гістогенезу гемангіома є дизонтогенетичною освітою. В основі формування гемангіоми легень лежить вроджене порушення розвитку судинної тканини (васкулогенезу), що супроводжується її гіперплазією та появою надлишкових судинних зачатків. Клітини судинної пухлини починають своє зростання на ембріональній стадії або незабаром після народження дитини. У складі гемангіоми легень виявляються атипово розташовані елементи судинної стінки, в першу чергу, клітини внутрішньої вистилання судин – ендотеліоцити, які мають здатність до розмноження.

Гемангіома являє собою округлу, оточену сполучнотканинною капсулою пухлину, щільної або щільно-еластичної консистенції, яка може мати різні відтінки рожевого або червоного кольору. Розміри гемангіоми можуть варіювати від кількох міліметрів до 20 і більше сантиметрів у діаметрі.

За морфологічними критеріями гемангіоми можуть бути капілярними (простими або гіпертрофічними), кавернозними (печеристими), комбінованими та змішаними.

• Капілярні гемангіоми (близько 50% всіх видів даної пухлини) представлені розростанням і переплетенням розширених капілярів, зазвичай з проліферацією та гіперплазією ендотелію, розташованого у вигляді концентричних груп та витягнутих тяжів. Найчастіше зустрічаються у дітей грудного віку. Капілярні гемангіоми відрізняються інфільтруючим зростанням, інтенсивним новоутворенням дрібних тонкостінних судин, що проростають навіть стінки артерій та вен.
• Кавернозні гемангіоми складаються з безлічі заповнених кров’ю артеріовенозних порожнин (синусоїдальних областей) з тонкими сполучнотканинними перегородками та ендотеліальною вистилкою. Формуються з великих кровоносних судин і можуть мати значні розміри.
• Комбіновані гемангіоми. У комбінованих (капілярно-кавернозних) гемангіомах поєднуються проліферуючі ділянки з незрілих капілярних елементів та кавернозні синуси, обмежені зрілими ендотеліоцитами.
• Змішані гемангіоми утворюються різними типами тканин (наприклад, ангіокератома).

По локалізації гемангіоми легень переважно внутрішньолегеневі, рідше – ендобронхіальні; можуть бути центральними та периферичними. Часто зустрічаються множинні гемангіоми з поразкою однієї чи обох легень. Виділяють особливу склерозуючу гемангіому легень (пневмоцистому, фіброксантому, судинну ендотеліому, альвеолярну ангіобластому) – доброякісну нейроендокринну легеневу пухлину, у складі якої виявляються гемангіоматозні вогнища (ангіоматоз. Гемангіома легень зазвичай обмежена легеневою тканиною і далі не поширюється; відомі поодинокі випадки її інвазії у грудну клітку.

Клінічна картина гемангіоми легень залежить від діаметра, локалізації та характеру судинної освіти. Внаслідок повільного зростання протягом багатьох років прояви невеликої гемангіоми можуть бути відсутніми або бути досить мізерними. Симптоматика гемангіоми легень розвивається, як правило, у разі ускладнень. При швидкому зростанні можливе виразка пухлини. Хворих можуть турбувати болі в грудній клітці, кровохаркання, легеневі кровотечі, що спонтанно виникають (особливо, при кавернозних гемангіомах).

При гемангіомі легень, що формує судинні (артеріовенозні) нориці між легеневими артерією та веною, виникають розлади гемодинаміки. Хронічна гіпоксемія призводить до появи задишки, ціанозу та частих запаморочень, у дітей також можливе відставання у зростанні та розвитку. При судинних норицях, розташованих на рівні сегментарних гілок, перебіг гемангіоми легень малосимптомний. Зазначається поступове наростання поліцитемії. Іноді можна виявити шум у судинах легені на ділянці розташування пухлини.

Небезпека гемангіоми легень полягає у можливому розриві пухлини (при травмі або сильному виразці) з масивною крововтратою та ризиком летального результату. Можливий розвиток синдрому здавлення судин і тканин, інфікування виразки гемангіоми з виникненням гнійного процесу в легенях та погіршенням стану хворого.

Діагноз гемангіоми легені встановлюється пульмонологом і заснований на даних анамнезу та клінічної картини (наявність епізодів кровохаркання або легеневої кровотечі), рентгенографії, КТ органів грудної клітки, УЗД з допплерографією, ангіографії судин легень, бронхоскопії. Зазвичай, гемангіоми легень виявляють випадково чи вже на стадії ускладнень. Непрямою ознакою пухлини може бути наявність телеангіоектазії в інших органах і на шкірі.

На рентгенограмі легень гемангіома візуалізується як утворення кулястої чи овальної форми, що має чіткі, але зазвичай неправильні фестончасті краї. Часто визначається посилена щільність кореня легені внаслідок збільшення легеневих судин. Можна виявити безпосередній зв’язок гемангіоми з пульмонарними судинами, встановити автономну пульсацію пухлини, зменшення її тіні при видиху, збільшення розмірів та затемнення під час вдиху.

УЗД з доплерографією високоінформативно при судинних пухлинах, оскільки дозволяє визначити обсяг гемангіоми, її структуру та стан гемодинаміки. За допомогою ангіографії підтверджуються судинний характер пухлинного утворення, його локалізація та поширеність, особливості гемангіоми (чітка обмеженість, наявність ділянок з дольчастою будовою, периферичний або осьовий характер кровопостачання). При ендобронхіальному зростанні судинної освіти доцільним є проведення бронхоскопії.

Морфологічна, ендоскопічна та клініко-рентгенологічна картина гемангіоми легень відповідають ознакам доброякісної пухлини. Диференціальна діагностика гемангіоми легень здійснюється з вродженими ангіодисплазії, іншими доброякісними та злоякісними пухлинами даної локалізації.

Лікування гемангіоми легень лише оперативне, залежно від зони ураження зводиться до висічення пухлини в межах здорових тканин. При невеликих новоутвореннях це може досягатися за допомогою остаточної або циркулярної резекції бронха. За наявності нориці вдаються до економної резекції легені, видалення легеневої частки (лобектомії), рідко – видалення цілої легені (пневмонектомії). Оперативні втручання здійснюють торакальні хірурги.

У разі множинних гемангіом легень в обох легенях проводять економну резекцію найбільш уражених ділянок. Гемангіому бажано видаляти в більш ранні терміни, поки розміри освіти невеликі, і в легенях відсутні вторинні незворотні зміни. При розвитку легеневої кровотечі зі значною крововтратою виконують гемотрансфузії, переливання плазми та кровозамінників.

Вичікувальну тактику можна застосовувати у разі периферичного розташування гемангіоми легень та відсутності ускладнень у пацієнтів похилого та старечого віку. Прогноз гемангіоми легень при своєчасному хірургічному лікуванні – сприятливий.