Гемангіома серця

Гемангіома серця – це первинне доброякісне судинне новоутворення, яке представлене патологічно розширеними судинами, тонкостінними капілярами, товстостінними артеріолами та венулами. Етіопатогенез захворювання вивчений недостатньо. Клінічні прояви гемангіоми варіюють від тривалої безсимптомної течії до життєзагрозливих аритмій та ознак серцевої недостатності. Діагностика заснована на даних ЕхоКГ, КТ та МРТ серця, ангіографії. Лікування проводиться хірургічним способом – радикальне видалення або часткова резекція пухлинної маси з наступним динамічним наглядом за станом здоров’я пацієнта.

Гемангіоми – найпоширеніші судинні новоутворення в кардіології, які становлять близько 2% всіх первинних пухлин серця. При цьому їх справжня частота народження невелика, оскільки первинні патологічні утворення ендокарда, міокарда і перикарда діагностуються не частіше, ніж один випадок на 0,001-0,03% аутопсій. Хоча судинні пухлини мають доброякісну природу, не виключені рецидиви хвороби, тому стан становить підвищену небезпеку для пацієнта. Гемангіоми серця зустрічаються у всіх вікових групах – від новонародженості до старечого віку.

Етіологічні чинники розвитку гемангіом серця поки що не встановлені. Найбільш поширена теорія ембріонального походження новоутворень із патологічно змінених судин із недостатньо розвиненим ендотеліальним шаром. Підвищений ризик захворювання пов’язують із обтяженою спадковістю, хронічною антенатальною гіпоксією дитини, перенесеною матір’ю вірусними інфекціями.

Патологічну дію новоутворень обумовлено механічним впливом пухлинної маси, яка погіршує кровотік, вражає провідні шляхи, порушує скорочувальну функцію міокарда. Типові гемангіоми виростають від 1 до 8 см у діаметрі, але зрідка трапляються гігантські форми. Вони локалізуються у будь-яких відділах серця: усередині порожнин, інтрамурально, на епікарді чи перикарді. Описано поодинокі випадки ураження клапанного апарату.

За гістологічною структурою виділяють 3 варіанти гемангіом серця.

• Перший тип – Кавернозні, які виконані з великих розширених судин.
• Другий тип – капілярні, утворені невеликими капіляроподібними судинами, які вистелені тонким шаром ендотелію.
• Третій тип – артеріовенозні, що складаються з патологічних артеріол і венул з товстими стінками. Найчастіше практично зустрічаються кавернозні гемангіоми.

Захворювання немає специфічної клінічної картини. Симптоматика визначається розміром та локалізацією гемангіоми, наявністю супутніх кардіоваскулярних патологій. До найпоширеніших ознак захворювання відносять різні види аритмій, хронічну серцеву недостатність, стенокардію. Гемангіоми невеликого розміру тривалий час протікають безсимптомно, маніфестують лише у разі ускладнень.

Половина гемангіом серця показує внутрішньопорожнинний ріст, внаслідок чого вони порушують функцію клапанного апарату та перешкоджають току крові із серцевих камер. Погіршення стану у вигляді задишки, болю в лівій половині грудної клітки, запаморочення та нудоти в основному виникає при зміні положення тіла. Це зумовлено раптовими змінами гемодинаміки та нездатністю серцево-судинної системи до швидкої адаптації.

При інтрамуральному зростанні пухлини та ураженні міокарда переважно страждає провідна система, яка проходить у товщі серцевого м’яза. Такі гемангіоми серця проявляються порушенням ритму та/або провідності, які найчастіше представлені атріовентрикулярною блокадою, пароксизмальною тахікардією, фібриляцією або тріпотінням передсердь. Згодом можливе розширення серцевих порожнин та розвиток застійної серцевої недостатності.

Гігантські гемангіоми серця можуть стати причиною синдрому Казабаха-Мерріта, який супроводжується тромбоцитопенією та коагулопатією споживання. Він характеризується крововиливами у шкіру, підшкірні тканини, суглоби. У важких випадках синдром викликає геморагії у внутрішні органи, профузні кровотечі з легенів, ШКТ. У 30% пацієнтів спостерігаються множинні гемангіоми, які викликають складності при хірургічному лікуванні, схильні до рецидиву.

Наявність об’ємного новоутворення у порожнині серця – важливий предиктор порушення кровотоку, посиленої агрегації тромбоцитів та формування внутрішньосерцевих тромбів. Згустки крові здатні відриватися від своєї основи і поширюватися магістральними судинами. Тромбоемболічні ускладнення представлені ішемічним інсультом, легеневою тромбоемболією, дихальною недостатністю.

Обстеження пацієнтів із підозрою на гемангіому проводиться лікарем-кардіологом. Безсимптомні форми новоутворення найчастіше виявляються випадково під час проведення інструментальної візуалізації серця за іншими показаннями. Оскільки анамнез та фізикальні дані не мають суттєвої діагностичної цінності, призначають розширений комплекс обстеження. Він складається з наступних методів:

• Ехокардіографія. УЗД серця – базовий метод діагностики, за допомогою якого виявляють гемангіому у вигляді об’ємного гіперехогенного новоутворення. При дослідженні кровотоку методом доплерографії визначають аномальний кровообіг у судинах, у тому числі складається пухлина. Для отримання додаткової інформації проводиться чресхарчова ЕхоКГ.
• КТ серця. При дослідженні методом комп’ютерної томографії гемангіоми серця видає гетерогенний сигнал, інтенсивність якого зростає після введення контрастної речовини. За результатами КТ вдається чітко визначити локалізацію новоутворення та його розміри. Для диференціювання судинної пухлини та тромбу додатково проводять МРТ із контрастуванням.
• Коронарографія. Дослідження вінцевих артерій з контрастуванням використовують із оцінки особливостей кровообігу. Наявність кровотоку називають симптомом «пухлинного рум’янцю», що підтверджує судинний тип новоутворення. Для кавернозних гемангіом характерний повільний кровотік, інших типів пухлини – прискорений.
• Електрокардіографія. Зміни на ЕКГ відбивають ускладнення у роботі серця, викликані зростанням гемангіоми. За результатами кардіограми визначають вид аритмії, порушення внутрішньосерцевої провідності. У багатьох пацієнтів виявляють інверсію зубця Т та періодичні зміни ST, що вказує на ураження лівих відділів серця.
• Лабораторна діагностика. Для оцінки стану системи згортання крові призначають коагулограму, за даними якої визначають схильність до тромбоутворення. При хворобі Казабаха-Мерріта можливі ознаки гіпокоагуляції. Для виключення інших кардіоваскулярних патологій виконують аналізи на міокардіальні маркери, острофазові показники, ліпідний профіль.

Диференційна діагностика

До моменту візуалізації пухлини гемангіому диференціюють з більш поширеними в практичній кардіології захворюваннями: стабільною стенокардією, мітральним та трикуспідальним стенозом, кардіоміопатією. Диференціальну діагностику новоутворення проводять з іншими доброякісними пухлинами серця: міксомою, ліпомою, фібромою та рабдоміомою. При різкому погіршенні стану пацієнта слід виключити рабдоміосаркому, ангіосаркому.

Хірургічне лікування

У сучасній кардіохірургії воліють радикальний підхід – повне видалення судинного новоутворення за наявності технічної можливості. Найчастіше використовують трансстернальний доступ в умовах штучного кровообігу та додаткового фармакологічного захисту міокарда. Така тактика показує віддалені результати, оскільки гемангіоми серця мають доброякісний характер і не дають метастазів.

Великі та множинні гемангіоми складної локалізації не піддаються радикальному висіченню. У разі тактика підбирається індивідуально: по можливості виконується часткова резекція новоутворень, після чого пацієнти підлягають динамічному спостереженню. Також розглядають питання про трансплантацію серця як найбільш радикальний та ефективний метод продовження життя при гігантських пухлинах.

Консервативна терапія

Медикаментозне лікування має допоміжний характер та застосовується для зниження ризику ускладнень. При схильності до тромбоутворення пацієнтам призначають тривалу антикоагулянтну та ангіагрегантну терапію, щоб зменшити ймовірність тромбозу церебральних або легеневих судин. За показаннями проводять антиаритмічну терапію препаратами різних класів, призначають кардіометаболічні ліки для підтримки функцій серця.

Природний результат захворювання варіабельний – він залежить від розмірів гемангіоми серця, її локалізації, ступеня порушень у провідній системі. У медичній літературі є опис спонтанного регресу великих пухлин, але водночас не виключена можливість життєзагрозних форм тромбоемболії, раптової серцевої смерті внаслідок порушень ритму. Враховуючи неясність етіопатогенезу судинних новоутворень, ефективних заходів профілактики поки що не розроблено.