Гемангіоперицитома

Гемангіоперицитома – Це новоутворення, що бере початок з перикапілярних клітин. Відрізняється різноманітною локалізацією, тривалим безсимптомним перебігом. Клінічна картина залежить від розташування та розмірів пухлини. Діагностується за допомогою томографічних досліджень та гістологічного аналізу біопсійного чи операційного матеріалу. Основний метод лікування – хірургічний. Можлива комбінація радикального видалення з променевою терапією. Застосування хіміотерапевтичних препаратів зазвичай є малоефективним.

Гемангіоперицитома відноситься до рідкісних новоутворень мезенхімального походження з варіабельною локалізацією. 34,5% пухлин розташовані в скелетних м’язах ніг, 24,5% – у заочеревинному просторі. Складає приблизно 4% пухлин орбіти та 1% всіх новоутворень центральної нервової системи, може локалізуватися у менінгеальних оболонках та речовині головного мозку. На першому році життя спостерігається множинна шкірна та підшкірна локалізація. В англомовній літературі гемангіоперицитома віднесена до солітарної фіброзної пухлини з величезним переважанням судинного компонента.

Рідкісність захворювання та відносно невелика кількість клінічних спостережень зумовлює прогалини у встановленні достовірних причин її розвитку. Дослідження показали наявність частинок ретровіруса в гемангіоперицитомоподібних пухлинах у мишей, але не виявили їх у людини. Давно передбачається роль генетичних мутацій у виникненні гемангіоперицитоми. Описано сімейний випадок із аутосомно-рецесивною передачею. Нещодавно відкрито гібридний ген NAB2-STAT6, пов’язаний із розвитком новоутворення.

Продукт злиття NAB2 та STAT6 виникає в результаті інверсії в локусі 12q13. Було продемонстровано, що ці злиття є у 91% гемангіоперицитом і відсутні у потенційно подібних пухлинах. Генетичні зміни призводять до втрати перицитами їх основних функцій та контролю мітозу. Внаслідок активного поділу клітин виникає новоутворення.

Макроскопічно гемангіоперицитома є бугристим пухлинним вузолом, відмежований від навколишніх тканин, що має ділянки некрозу, крововиливів. Гістологічно складається з неопластичних перицитів з хаотичним розташуванням, пухирчастими ядрами, в яких видно дрібні вакуолі. Містить велику кількість судин різного калібру, відомих як коралоподібні кровоносні судини. Спостерігається периваскулярний склероз.

Клінічна картина різноманітна, залежить від локалізації. Новоутворення у м’язах, шкірі, підшкірній клітковині характеризуються локальним больовим синдромом. Біль має тупий постійний характер. Пацієнти самостійно пальпують освіту, відзначають його збільшення з часом. При залученні до процесу периферичних нервів біль набуває невропатичного характеру. При паравертебральній локалізації можливий корінцевий синдром.

Гемангіоперицитоми іншої локалізації найчастіше протікають без симптоматики. На ранньому етапі їх випадково виявляють під час проведення візуалізуючих досліджень. Симптоми виникають при досягненні пухлини значних розмірів. У міру зростання розвивається компресія та/або інвазія довколишніх органів, що зумовлює виникнення больового синдрому.

Гемангіоперицитоми заочеревинного простору характеризуються повільним експансивним зростанням. Безсимптомно досягає розмірів до 30 см. При великих розмірах виникають тупі болі, що розпирають у спині і попереку, порушується функція нирок. Можлива артеріальна гіпертензія, гематурія.

Гемангіоперицитома середостіння клінічно характеризується сухим кашлем, задишкою. При великих розмірах порушує серцеву діяльність унаслідок компресії, що проявляється симптомами серцевої недостатності. Пацієнти скаржаться на стомлюваність при фізичному навантаженні, задишку, набряки в області кісточок. Можливі біль у серці.

Для інтракраніальної гемангіоперицитоми типовими є неспецифічні загальномозкові прояви у вигляді цефалгій, запаморочення. При поразці мозкових оболонок більш виражені нудота і блювота, супутні біль. Вогнищева симптоматика варіабельна. Відповідно до розташування гемангіоперицитоми відзначаються диплопія, погіршення зору, слабкість кінцівок, порушення координації, мови, когнітивних функцій.

Гемангіоперицитома очниці в більшості випадків маніфестує безболісним екзофтальмом та скаргами на порушення зору. Найчастіше спостерігається обмеження полів зору внаслідок компресії зорового нерва і живлять його судин. Рідше відзначається диплопія, набряк повік, біль в орбіті.

Гемангіоперицитома вражає органи малого тазу, може мати метастатичний характер. Клінічні прояви з’являються при великих розмірах освіти та пов’язані з компресією органів, що призводить до порушення функції ураженого органу та больового синдрому.

У поодиноких випадках гемангіоперицитома супроводжується паранеопластичним синдромом. Найчастіше виникає гіпоглікемія, не пов’язана з острівцевими клітинами. Вона зумовлена ​​продукцією пухлиною інсуліноподібного фактора зростання. Наявність гіпоглікемії є в цілому поганою прогностичною ознакою.

Грізним ускладненням вважається метастазування. Оскільки гемангіоперицитома сильно васкуляризована, поширення пухлинних клітин відбувається гематогенним шляхом. Метастази поширюються як у сусідні, і у віддалені органи. Найчастіше віддалені метастази виявляють у кістках, печінці та легенях.

Діагностичні заходи включають оцінку клінічної картини, результатів візуалізуючих досліджень та гістології тканин гемангіоперицитоми. До отримання даних біопсії діагноз вважається ймовірним. Остаточний діагноз включає класифікацію пухлини міжнародної системи TNM.

Діагностика проводиться онкологами та вузькими фахівцями відповідно до місця розташування освіти. До основного списку інструментальних досліджень входять:

• Комплексне офтальмологічне обстеження. При розташуванні гемангіоперицитома в орбіті периметрія дозволяє визначити звуження зорових полів. При інтракраніальній локалізації офтальмоскопія найчастіше діагностує набряк диска зорового нерва.
• Рентгенографія грудної клітки. Дозволяє виявити освіту легень і середостіння, що зазвичай має чітко окреслений контур. Рентгенографія є методом скринінгу. Для уточнення локалізації та виду новоутворення необхідно КТ.
• Комп’ютерна томографія. Проводиться із контрастним посиленням. Виявляє чітко обмежену, часто пайчасту, гіперваскулярну пухлину. Часто візуалізуються ділянки некрозу, особливо при великих розмірах. КТ всього тіла проводять виявлення метастазів.
• Мультіспіральний КТ. Демонструє характерне для гемангіоперицитоми артеріальне посилення та швидке вимивання розмаїття. Отримані дані дозволяють відрізнити пухлину від кавернозної мальформації.
• Магнітно-резонансна томографія. Зазвичай виявляє чітко окреслену неоднорідну освіту. Агресивні утвори мають інфільтративні контури. На церебральній МРТ освіта ізоінтенсивна як Т1.
• Ангіографія. Застосовується КТ чи МР-ангіографія. Дослідження проводиться для візуалізації кровообігу у сфері новоутворення. Зазвичай виявляють кілька судин, що живлять. Висока васкуляризація свідчить на користь гемангіоперицитоми.
• Біопсія. Гістологічний та імуногістохімічний аналіз дозволяють точно верифікувати новоутворення, визначити ступінь злоякісності. Критеріями останньої є ядерний поліморфізм, підвищена кількість клітин і мітозів, наявність некротичних ділянок.

Диференційна діагностика

Необхідно диференціювати гемангіоперицитому та інші судинні утворення. Гломус-ангіоми зовні схожі, але відрізняються локалізацією на пальцях нижніх кінцівок. Від кавернозної мальформації гемангіоперицитому відрізняють за ізоінтенсивністю на МРТ та значному артеріальному посиленню. Найбільш точне диференціювання з іншими новоутвореннями проводиться під час дослідження біоптату.

Консервативна терапія

Здійснюється мультидисциплінарною командою, що складається з онкологів, радіологів, хіміотерапевтів та реабілітологів. Невелика кількість рандомізованих досліджень не дозволила поки що розробити загальноприйняту стратегію лікування. Можливе застосування таких методів:

• Променева терапія. Її використання у лікуванні гемангіоперицитоми обмежене відсутністю даних через рідкість випадків. В даний час після повної резекції з негативними краями променева терапія не рекомендується. Показання та ефективність ад’ювантного опромінення при позитивному краї або рецидивуючих пухлин залишаються невизначеними. Роль ад’ювантної променевої терапії найбільш вивчена у пацієнтів із ураженням ЦНС. Поруч досліджень підтверджено її потенційну перевагу.
• Хіміотерапія. Спроби застосування сучасних протипухлинних препаратів дали різні наслідки. Але більшість із них показали низьку чи сумнівну частоту відповідей. Тому хіміотерапія частіше розглядається як спосіб паліативного лікування у пацієнтів із метастазуючими гемангіоперицитомами.

Хірургічне лікування

Операція вважається основним методом терапії. По можливості виробляють радикальне видалення гемангіоперицитоми. Пухлини з ознаками злоякісності вимагають висічення у межах. Рясна васкуляризація освіти збільшує ймовірність інтраопераційної кровотечі, що перешкоджає радикальному видаленню. Тому попередньо проводять емболізацію судин, що живлять пухлину.

Можливе проведення передопераційного опромінення, яке помітно зменшує васкуляризацію та розміри освіти. Також наголошується на збільшення тривалості міжрецидивного періоду.

Біологічна поведінка окремих гемангіоперицитів важко передбачити. Навіть пухлини, які вважаються гістологічно доброякісними, можуть агресивно рецидивувати. Загалом 5-річне виживання пацієнтів перевищує 50%. На тривалість життя впливає ступінь злоякісності, наявність метастазів, своєчасність та послідовність лікування.

Оскільки етіологію гемангіоперицитом остаточно не вивчено, первинна профілактика скрутна. Вона зводиться до загальновідомих заходів щодо запобігання впливу тератогенів та потенційних канцерогенів.