Гемібалізм

Гемібалізм – Окремий вид гіперкінезу, обумовлений ураженням субталамічного тіла Льюїса. Характеризується типовими насильницькими високоамплітудними рухами, що охоплюють проксимальні відділи кінцівок однієї половини тіла. Діагностується за даними неврологічного статусу, томографії головного мозку, аналізу цереброспінальної рідини. Медикаментозне лікування здійснюється блокаторами дофамінових рецепторів, ГАМК-ергічних засобів на тлі терапії причинної патології. У резистентних випадках можливе нейрохірургічне лікування (таламотомія, палідотомія).

Медичний термін «балізм» походить від грецького «балізм» – кидання, що означає різкі мимовільні кидкові рухові акти. Найчастіше балістичний гіперкінез спостерігається у верхній та нижній кінцівках однієї половини тіла. Такий однобічний варіант балізму отримав назву гемібалізм. Залучення до гіперкінезу всіх кінцівок позначається терміном “парабалізм”, однієї руки або ноги – терміном “монобалізм”, проте ці стани діагностуються набагато рідше. Згідно зі статистикою, гемібалізм становить 1,7% всіх рухових розладів, поширений повсюдно, не має гендерних переваг.

Гіперкінез розвивається внаслідок дисфункції субталамічного базального ганглія, що називається в неврології ядром Льюїса. Етиофакторами ураження Люісового тіла в більшості випадків виступають гострі порушення церебрального кровообігу, які виникають внаслідок ангіоми або артеріовенозної мальформації судин, що кровопостачають ділянку субталамічного ядра. Інші причини трапляються рідше. Усі етіологічні чинники гемібалізму поділяються на:

• Судинні: ішемічні, геморагічні інсульти. Порушення кровопостачання субталамічного ганглію зумовлює гіпоксію його нейронів. Кисне голодування несприятливо позначається на функції нервових клітин, що призводить до їх загибелі.
• Дисметаболічні: гіперглікемія. Минущий гемібалізм спостерігається у літніх пацієнтів із цукровим діабетом 2-го типу при недостатній дії цукрознижувальних препаратів. Підвищений вміст глюкози крові порушує обмінні процеси в клітинах ганглію, що призводить до його дисфункції.
• Травматичні: черепно-мозкові травми; нейрохірургічні втручання. Гемібалізм розвивається внаслідок безпосереднього пошкодження структур субталамічного ядра, його здавлення посттравматичної гематомою, що утворилася.
• Пухлинні: внутрішньочерепні утворення, що локалізуються в субталамічній ділянці. Ураження Льюїсова тіла відбувається в результаті проростання в нього пухлинної тканини, здавлення нейронів, що збільшується в обсязі новоутворенням.
• Інфекційні: ВІЛ-асоційовані нейроінфекції, абсцес головного мозку, герпетичний енцефаліт. Інфекційні агенти провокують розвиток запальної реакції із виникненням набряку, інфільтрації, мікроциркуляторних порушень. Зазначені процеси спричиняють дисфункцію ядра Льюїса, що зумовлює гемібалізм.
• Запальні: колагенози, антифосфоліпідний синдром. Зазначені захворювання супроводжуються виробленням антитіл до власних тканин організму. В результаті виникає системне аутоімунне запалення, у тому числі вражаюче базальні ганглії, що зумовлює порушення функціонування субталамічного ядра.
• Медикаментозна. Деякі медикаменти (фармпрепарати леводопи, контрацептиви) провокують зміни нейромедіаторних взаємодіях різних структур головного мозку. Наслідком є ​​дисфункція екстрапірамідної системи, що чинить регулюючий вплив на сферу довільних рухів.

Контроль та регулювання точності, спрямованості рухів є складним механізмом узгодженої роботи кори та підкіркових структур мозку. У нормі тіло Люїса надає активуючий вплив на бліду кулю, яка має гальмуючий вплив на нервові клітини вентролатерального таламічного ядра. Нейрони цього ядра пов’язані з церебральною корою за допомогою висхідного таламо-кортикального тракту. Отже, ураження субталамічного ядра призводить до розгальмовування таламо-кортикальних взаємозв’язків, що становить патофізіологічну основу балізму. Оскільки рухові шляхи перехрещуються, гемібалізм з’являється контрлатеральною осередком ураження. За деякими даними, клінічну маніфестацію зумовлює поразку понад 20% тіла Люїса.

Основу клініки складають великорозмашисті насильницькі рухи в кінцівках половини тіла, протилежної локалізації ураженого ганглія. Рухові акти мають раптовий аритмічний характер, більш виражені в проксимальних відділах (плечах, стегнах), можуть мати обертальну складову. Пацієнти скаржаться на неможливість контролювати чи зменшувати прояви гіперкінезу. Посилення рухів спостерігається при хвилюванні, переживаннях, психічній напрузі. Типово повне зникнення мимовільних рухів уві сні.

У половині випадків гемібалізм поєднується з мимовільними скороченнями мімічних м’язів, що призводить до появи гримас, порушення мови (дизартрії), ковтання. Відповідно до місця розташування та величини патологічного вогнища гемібалізм супроводжується зниженням м’язової сили (геміпарезом), сенсорними розладами (гемігіпестезією), порушеннями когнітивної сфери, змінами м’язового тонусу.

Характер перебігу балізму залежить від його етіології. У разі інсульту відзначається гостра маніфестація, надалі відбувається повільний регрес гіперкінезу. Гемібалізм пухлинного, інфекційного генезу відрізняється поступовим дебютом із подальшим посиленням рухових розладів. Системні аутоімунні ураження супроводжуються рецидивуючими нападами гемібалізму, що локалізуються то в одній, то в другій половині тіла.

Мимовільні рухи при гемібалізмі мають велику амплітуду, супроводжуються ударом кінцівок про різні навколишні предмети. Найчастіше відзначається травмування пацієнта: забиті місця, переломи руки, ноги. Одностороння локалізація неконтрольованих рухів провокує втрату рівноваги та падіння хворого, що також призводить до механічних травм. Травматизм — найчастіше ускладнення балізму, що часто повторюється, часто потребує медичної допомоги.

Мимовільні рухові акти, що характеризують гемібалізм, мають патогномонічний патерн, що дозволяє їх легко діагностувати. Однак гіперкінез є лише синдромом основного захворювання, визначення якого є кінцевою метою діагностики. Перелік необхідних для встановлення остаточного діагнозу досліджень включає:

• Неврологічний огляд. У ході дослідження невролог оцінює м’язову силу, тонус, інтенсивність та симетричність рефлексів, рівень чутливості, координацію, стан когнітивної сфери. Характер виявленої супутньої осередкової симптоматики дозволяє припустити локалізацію вогнища ураження.
• Церебральну томографію. КТ головного мозку більш інформативна у діагностиці травматичних ушкоджень та гематом. МРТ мозку краще візуалізує пухлинні процеси, запальні зміни, ішемічні зони.
• Дослідження цереброспінальної рідини. Забір матеріалу здійснюється шляхом люмбальної пункції. Аналіз дозволяє виявити запальні зміни, пухлинні клітини, інфекційні агенти, наявність крові при крововиливі.

Диференціальна діагностика проводиться з іншими видами гіперкінезу: хореєю, атетозом. Хореічний гіперкінез відрізняється меншою амплітудою насильницьких рухів, локалізацією у дистальних відділах кінцівок. Атетоз характеризується уповільненими рухами переважно у кистях рук.

Терапія проводиться на фоні лікування основного захворювання. З урахуванням етіології застосовуються судинні, нейропротекторні, антибактеріальні, противірусні, імуносупресорні препарати. Що стосується об’ємного освіти розглядається питання нейрохірургічного видалення. Патогенетичне лікування гемібалізму включає такі методи:

• Фармакотерапію нейролептиками, що блокують дофамінові рецептори (галоперидолом, тіапридом) Препарати зменшують прояви гемібалізму рахунок блокування надмірної активації таламо-кортикального шляху.
• Призначення агоністів ГАМК (Вальпроатів, клоназепаму). Гіперкінез купірується шляхом потенціювання дії гамма-аміномасляної кислоти – основного гальмівного нейромедіатора ЦНС.
• Стереотаксичну деструкцію базальних гангліїв. Показанням до операції є тяжкі випадки, резистентні до фармакотерапії. Рішення про доцільність хірургічного втручання приймається разом із нейрохірургом. Виробляється таламотомія – деструкція вентролатерального таламічного ганглію, палідотомія – руйнація блідої кулі.
• Електроститимуляція вентролатерального ядра. Електричні блокуючі стимули проводяться за допомогою імплантованих електродів, зменшують збудливу таламо-кортикальну імпульсацію та пов’язаний з нею гемібалізм.

Важливе значення у процесі лікування має попередження травмування пацієнта. З цією метою рекомендовано спеціальним чином обладнати кімнату хворого, закрити поролоном частини меблів, при необхідності – фіксувати кінцівку.

Прогностичне значення має характер основного захворювання, вік хворого, час початку кваліфікованого лікування. Гемібалізм після перенесеного інсульту, травми, інфекції може повністю регресувати на тлі ефективної медикаментозної терапії. У ряду пацієнтів зберігається стійкий резидуальний гіперкінез, який потребує постійного лікування. Найбільш складний прогноз має гемібалізм пухлинного генезу, оскільки радикальне висічення пухлини пов’язане з видаленням тканин субталамічного ядра. Специфічної профілактики немає. До профілактичних заходів можна віднести своєчасне лікування цереброваскулярних, інфекційних, автоімунних захворювань, попередження ЧМТ, гіперглікемічних станів.