Геміфаціальний спазм (хвороба Бріссо, лицьовий геміспазм)

Геміфаціальний спазм — пароксизмальне одностороннє спастичне скорочення м’язів обличчя, обумовлене різними подразненнями на центральну інтракраніальну ділянку лицевого нерва. Діагностується з особливостей клінічної симптоматики, характерного патерну електроміографії. Етіологія встановлюється за допомогою магнітно-резонансної томографії мозку та церебральних судин. У лікуванні застосовуються консервативні (фармакотерапія, введення ботулотоксину) та оперативні (декомпресія нервового стовбура, видалення здавлювальних нервів утворень) методики.

Термін «геміфаціальний» означає «що стосується половини особи». Геміфаціальний спазм (ГФС) вперше був описаний у 1975 році. Детальна характеристика захворювання дана в 1894 році французьким невропатологом Е. Бріссо, у зв’язку з чим у літературних джерелах з неврології зустрічається синонімічна назва – хвороба Бріссо. Геміфаціальний спазм діагностується із частотою 0,8 випадків на 100 тис. населення, переважно у віці 40-50 років. Жінки хворіють у 2 рази частіше за чоловіків. Серед осіб монголоїдної раси захворюваність вища, що зумовлено особливостями анатомії черепної коробки. Двосторонній геміфаціальний спазм спостерігається у виняткових випадках.

Захворювання розвивається внаслідок подразнення корінця лицевого нерва, що виходить із мозкового стовбура. Останні дослідження показали, що, поряд з типовою локалізацією зони подразнення в місці виходу корінця, патологічний вплив на нерв можливий протягом усього його центрального відрізка. Основними етіофакторами, що зумовлюють несприятливий вплив на лицьовий нерв, є:

• Нейроваскулярний конфлікт. Виникає при особливому анатомічному взаєморозташуванні нервового корінця та прилеглих артерій (нижніх мозочкових, базилярної, хребетної). Тісний контакт нервового стовбура з артеріальною стінкою зумовлює його подразнення внаслідок судинної пульсації. Надмірне збудження нервових волокон викликає гіперіннервацію м’язів відповідної половини обличчя.
• Аневризми церебральних судин. Аневризматичні розширення судин мостомозжечкової зони надають вплив на лицьовий нерв. В результаті виникає переподразнення нервових волокон, що провокує виникнення патологічної імпульсації в область лицьової м’язи.
• Пухлини головного мозку. Новоутворення мостомозжечкового кута своєю масою можуть здавлювати лицьовий корінець. В результаті нервом до м’язів обличчя йдуть надмірні збуджуючі імпульси, що призводять до спазму.
• Осередок демієлінізації. Поширення процесу деструкції мієліну на ствол лицьового нерва викликає перехід збудження з одного нервового волокна на інші. Формується посилена імпульсація, що провокує спазм м’язів.
• Зона лакунарного інфаркту. На місці ішемічної ділянки відбувається утворення невеликої порожнини — лакуни, яка має дратівливий вплив на лицьовий корінець. Переподразнення нерва спричиняє порушення іннервації мімічних м’язів, їх спастичний стан.

Тонус лицьової мускулатури змінюється під впливом еферентних імпульсів, що йдуть по двох лицьових нервах, кожен з яких відповідає за іннервацію гомолатеральної половини обличчя. Дратівливі впливи на нервовий стовбур викликають перезбудження його волокон із посиленням еферентної імпульсації, що призводить до спастичного скорочення відповідних м’язів. У патогенезі нейроваскулярного конфлікту особливу роль відводять артеріальної гіпертензії та прогресуючого атеросклерозу, що зумовлює потовщення артеріальної стінки, формування звивистості судин. Оскільки в мостомозжечковій ділянці зі стовбура виходять коріння кількох черепних нервів, то патологічні процеси цієї локалізації можуть провокувати подразнення двох і більше нервових стовбурів одночасно. Внаслідок цього геміфаціальний спазм іноді поєднується з патологією слухового нерва, трійчастою невралгією.

Поділ лицьового геміспазму на дві етіологічні форми склалося історично у зв’язку з недостатньою вивченістю етіопатогенетичних механізмів патології. Використання нейровізуалізуючих методів діагностики дозволило виявити причину ідіопатичної форми захворювання, проте поділ зберігся. Відповідно до етіології, геміфаціальний спазм класифікують на:

• Первинний – Зумовлений нейроваскулярним конфліктом. Раніше первинний геміспазм вважався ідіопатичним (що не має встановленої причини).
• Вторинний – Викликаний здавлюючим впливом об’ємної освіти (аневризми, пухлини, лакуни), демієлінізуючим процесом.

Особливості клінічної картини, пов’язані з послідовністю залучення до спазму мускулатури особи, стали основою клінічної класифікації. Клінічно виділяють:

• Типовий ДФС – Спастичний пароксизм починається з окремих скорочень кругового м’яза ока. Характерний первинної форми.
• Атиповий ДФС – Спазм виникає в м’язах щоки, поширюється на навколоорбітальну ділянку, лоб. Зустрічається за вторинної форми.

У класичному (типовому) варіанті спастичний напад стартує скороченнями м’яза, розташованого навколо ока. Виникають окремі заплющування ока, частота яких наростає. Поступово спастичні скорочення поширюються попри всі м’язи однієї половини обличчя. Зажмурування стають настільки частими, що хворий втрачає можливість бачити враженим оком. Атиповий геміфаціальний пароксизм починається з щічних м’язів, далі спазм охоплює м’язи губ, періорбітальної зони та чола. М’язові скорочення безболісні, виникають раптово.

Геміфаціальний напад провокується психо-емоційною напругою, перевтомою. На відміну від інших гіперкінезів, що зникають уві сні, геміфаціальний спазм може спостерігатися у сплячого пацієнта. Патогномонічним вважається симптом синкінезії Бабінського: на боці поразки змикання повік супроводжується підніманням брови, що обумовлено одночасним скороченням кругового м’яза ока та фронтального м’яза чола.

Захворювання має хронічний перебіг, що супроводжується поступовим формуванням помірного парезу лицьової мускулатури. У ряді випадків ДФС поєднується з патологією інших черепно-мозкових нервів. У 5% пацієнтів відзначається невралгія трійчастого нерва, у 15% – приглухуватість різної вираженості, обумовлена ​​ураженням слухового корінця. Окремі хворі скаржаться на шум у вусі з ураженого боку, який виникає внаслідок залучення до спазму м’яза, що переміщує слухові кісточки.

Не представляючи серйозної небезпеки здоров’ю, ДФС значно погіршує якість життя хворого. Основні ускладнення мають психологічний характер, пов’язані з психо-емоційним дискомфортом, який відчувають пацієнти внаслідок виникнення естетичного дефекту. Захворювання обмежує соціальну активність, є перешкодою у професійній діяльності, може спричинити депресію. У 60% хворих спостерігається погіршення зорової функції.

Геміфаціальний спазм діагностується неврологом за клінічними даними: характер нападів, наявність симптому синкінезії, присутність пароксизмів у період сну. Важливе значення має інший неврологічної симптоматики. Пацієнтам із порушенням слуху потрібна консультація отоларинголога. З метою підтвердження діагнозу, встановлення етіології ДФС проводяться додаткові дослідження:

• Електроміографія. Описано два типи характерних для ДФС міографічних патернів. Патогномонічною ознакою виступає феномен аномальної м’язової відповіді – при електростимуляції однієї з гілок лицьового нерва відбувається скорочення м’язів, що іннервуються іншими його гілками.
• МРТ головного мозку. Дозволяє діагностувати причину компресії корінця: пухлину, осередок демієлінізації, судинну мальформацію, лакуну. За МРТ даними можна будувати висновки про первинному чи вторинному характері ДФС.
• Церебральна МР-ангіографія. Проводиться на додаток до МРТ для візуалізації нейроваскулярного конфлікту. Виявлення останньої залежить від калібру конфліктуючої судини: для великих судин вона становить 100%, для дрібніших — 76%.

Диференціювати ДФС необхідно від ідіопатичного блефароспазма, початкові прояви якого часто мають односторонній характер. Основна відмінна ознака — розташування брови при спастичному змиканні повік: при ГФС брову піднято, при блефароспазмі — втягнуто в очницю. Дифдіагностику також проводять із лицьовою міокімією, психогенним спазмом, пароксизмами фокальної епілепсії.

Можливе застосування консервативних та нейрохірургічних методик. Консервативна терапія проводиться довгостроково, у зв’язку з чим призводить до побічних ефектів. Нейрохірургічне лікування дозволяє радикально усунути причину захворювання, але не відкидає рецидивування.

Консервативні методики:

• Фармакотерапія. Здійснюється антиепілептичними засобами (карбамазепін, леветирцем, клоназепам), міорелаксантами (баклофен). Довгострокові результати медикаментозної терапії недостатньо вивчені, деякими авторами вважаються сумнівними.
• Введення ботулотоксину. Ін’єкції препарату проводять кожні 3-4 місяці підшкірно та внутрішньом’язово в область уражених м’язових груп. Метод ефективний у 75% пацієнтів, дає добрі результати при старті терапії на початкових стадіях хвороби.

Нейрохірургічні втручання:

• Мікроваскулярна декомпресія. Проводиться за нейроваскулярного конфлікту. Операція полягає у поділі нервового стовбура та судини тефлоновим протектором у місці їхнього дотику. Основними післяопераційними ускладненнями є дисфункція вестибулокохлеарного нерва (2-3%), лицьовий парез (3,5-4,8%), що часто має тимчасовий характер.
• Оперативне лікування аневризм. Здійснюється шляхом кліпування шийки аневризми або її ендоваскулярної оклюзії. Дозволяє запобігти розриву витонченої судинної стінки в місці випинання, що призводить до внутрішньомозкового крововиливу.
• Видалення церебральної пухлини. Виготовляється за допомогою мікрохірургічної техніки. Обсяг операції залежить від розмірів та виду новоутворення, корегується інтраопераційно за результатами гістологічного дослідження.

Геміфаціальний спазм характеризується хронічним перебігом. Відомі випадки мимовільного регресу симптоматики, що становлять до 10%. Рецидиви первинної форми захворювання після проведення мікроваскулярної декомпресії, за різними даними, сягають 20%. Прогноз вторинної форми залежить від причини патології. Специфічної профілактики немає. Попередження судинних змін, що сприяють виникненню нервово-васкулярного конфлікту, включає заходи профілактики гіпертонії та атеросклерозу.