Гемофтальм

Крововилив у склоподібне тіло (гемофтальм) — це екстравазація крові в один з декількох просторів, утворених усередині або навколо склоподібного тіла.

Гемофтальм є найпоширенішою причиною гострої втрати зору.

Етіологія та патогенез гемофтальму

Склоподібне тіло — це прозора гелеподібна структура всередині ока, яка заповнює простір, обмежений кришталиком, циліарним тілом, сітківкою та диском зорового нерва. Шар клітин, який називається внутрішньою пограничною мембраною сітківки, вистилає її внутрішню поверхню, відокремлюючи сітківку від склоподібного тіла й утворюючи одну сторону простору між ними (тобто субгіалоїдний простір) (Dahl A.A. et al., 2021).

У дорослої людини об’єм склоподібного тіла становить близько 4 мл, що відповідає 80% очного яблука. Склоподібне тіло на 99% складається з води, а залишковий 1% — це в основному колаген і гіалуронова кислота.

Оскільки склоподібне тіло без патологічних змін відносно нееластичне та непроникне для клітин, воно відіграє важливу роль у забезпеченні прозорості та форми ока.

Крововилив у склоподібне тіло призводить до швидкого утворення тромбу, швидкість резолюції (розчинення) якого становить близько 1% на день. Еритроцити, проходячи через трабекулярну сітку, піддаються гемолізу, фагоцитозу або зберігаються у склоподібному тілі протягом кількох місяців (Feldman B.H. et al., 2023).

3 основні механізми розвитку гемофтальму ока включають:

• кровотечу з аномальних судин;
• пошкодження нормальних судин сітківки внаслідок її розриву або відшарування задньої гіалоїдної мембрани в місцях, де склоподібне тіло щільно прикріплене до судин сітківки;
• поширення крововиливу через сітківку із сусідніх структур ока.

Кровотеча з аномальних судин

Кровотеча виникає в результаті неоваскуляризації сітківки внаслідок ішемії, через яку підвищується рівень ангіогенних факторів (фактор росту ендотелію судин). Неоваскуляризація сітківки відбувається при проліферативній діабетичній ретинопатії, оклюзії вен сітківки, васкуліті, парспланіті (підтип проміжного увеїту), ретинопатії при серповидно-клітинній анемії та ретинопатії недоношених.

Підвищення рівня фактора росту ендотелію судин (VEGF), основного фактора росту фібробластів та інсуліноподібного фактора росту призводить до формування переважно периферичної неоваскуляризації (Cabral T. et al., 2017). Аномальні судини позбавлені ендотелію та схильні до кровоточивості, що призводить до тракції склоподібного тіла та зрештою — до гемофтальму. Проліферативна діабетична ретинопатія є найчастішою причиною двостороннього крововиливу у склоподібне тіло.

Пошкодження нормальних судин сітківки

Тупа або проникаюча травма ока є найчастішою причиною гемофтальму у пацієнтів молодого віку (до 40 років), переважно у чоловіків. Травма може призвести до крововиливу внаслідок заднього відшарування склоподібного тіла (ЗВСТ). Саме по собі ЗВСТ призводить до спонтанного гемофтальму внаслідок відриву поверхневих та перипапілярних судин сітківки. Розвиток ЗВСТ може також спровокувати розрив сітківки, що може призвести до крововиливу в склоподібне тіло внаслідок пошкодження кровоносних судин сітківки в місці розриву.

Тупа травма ока часто викликає прихований розрив очного яблука, на місці якого можна виявити стискання склоподібного тіла. Гемофтальм у таких випадках асоційований з діалізом сітківки, розривом хоріоідеї, відривом зорового нерва та основи склоподібного тіла.

Іншою важливою причиною гемофтальму є синдром Терсона, що характеризується внутрішньоочними крововиливами (ретинальним, субгіалоїдним та склоподібним) у пацієнтів з внутрішньочерепними крововиливами, вторинними по відношенню до травми голови або розриву аневризми (Czorlich P. et al., 2015).

Гемофтальм також діагностують у пацієнтів із гематологічними порушеннями, такими як ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гіпофібриногенемія, дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, синдром фон Віллебранда та гемофілія. У таких випадках крововилив може виявитися двостороннім та масивним.

Поширення крововиливу через сітківку із сусідніх структур ока («проривний» крововилив)

Субретинальна кровотеча вторинна по відношенню до хоріоідальної неоваскулярної мембрани, і такі пухлини, як меланома хоріоідеї, можуть поширюватися в порожнину склоподібного тіла. Поширення відбувається через внутрішню пограничну мембрану у місцях мікророзривів сітківки. Зазвичай це відзначається через кілька тижнів після субретинального крововиливу (Shaikh N. et al., 2023).

Клінічна картина гемофтальму

Пацієнти з гемофтальмом зазвичай скаржаться на затуманений зір, «плаваючі помутніння» в полі зору, наявність тіней або павутинки всередині одного або двох очей. Як правило, біль відсутній. Помірний крововилив хворі описують як «одна або кілька темних смуг, які згодом розпадаються на численні дрібні чорні плями». Внаслідок масивного крововиливу гострота зору може бути знижена до світловідчуття (Dahl A.A. et al., 2021).

Пацієнти із заднім відшаруванням склоподібного тіла зазвичай повідомляють про такі симптоми, як вперше виявлені помутніння в оці зі спалахами світла або без них.

Гострота зору варіабельна та залежить від кількості крові всередині органа зору.

Пацієнти можуть повідомляти, що при русі очей або голови зір стає більш ясним. За відсутності травми біль при гемофтальмі не виникає, якщо він не супроводжується гострою закритокутовою глаукомою в результаті наповненого кров’ю склоподібного тіла, що виштовхує райдужно-кришталеву діафрагму допереду (Feldman B.H. et al., 2023).

При скаргах хворого на спалахи світла можуть бути виявлені відшарування задньої частини склоподібного тіла, сітківки або її розрив.

Діагностика гемофтальму

Вимірювання гостроти зору

Гострота зору варіабельна залежно від локалізації, розміру та стадії гемофтальму. У тяжких випадках у пацієнтів відзначають різке зниження гостроти зору або лише раптові помутніння з незначним зниженням зору.

Вимірювання внутрішньоочного тиску (ВОТ)

У всіх випадках гемофтальму слід вимірювати ВОТ. Він може підвищуватися при травмі ока, неоваскулярній глаукомі або внаслідок обструкції трабекулярної сітки еритроцитами (Shaikh N. et al., 2023).

Дослідження переднього відділу ока

При огляді за допомогою щілинної лампи у передній частині склоподібного тіла виявляють еритроцити. Слід звернути увагу на наявність рубеозу (неоваскуляризації) райдужної оболонки ока та рівень ВОТ.

Для виявлення неоваскуляризації кута передньої камери (ПК) ока використовують гоніоскопію. Неоваскуляризація райдужної оболонки та кута ПК вказує на тяжку ішемію, її виявляють у пацієнтів із оклюзією центральної вени сітківки, проліферативною діабетичною ретинопатією та тяжким васкулітом. У випадках травми ока під час огляду переднього відрізка ока можна виявити розрив сфінктера райдужної оболонки, іридодіаліз, факодонез та/або циклодіаліз.

Офтальмоскопія

За допомогою офтальмоскопії можна виявити дифузний гемофтальм або наявність крові, що обмежена субгіалоїдним простором. У випадках масивного крововиливу в склоподібне тіло середовище ока може бути мутним, що ускладнює візуалізацію сітківки. У той же час при незначному гемофтальмі деталі очного дна можуть бути диференційовані (Shaikh N. et al., 2023).

Якщо очне дно візуалізується, необхідно провести ретельне офтальмологічне обстеження, щоб виявити клінічні ознаки судинної оклюзії, зміни при діабетичній ретинопатії, неоваскуляризацію сітківки ока або ознаки, що вказують на запальну патологію (увеїт заднього відрізка ока).

Ультразвукове дослідження (УЗД)

Ультрасонографія відіграє дуже важливу роль у виявленні заднього відшарування склоподібного тіла, відшарування сітківки ока, тракційних мембран, наявності сторонніх тіл або внутрішньоочних пухлин у випадках масивного гемофтальму, коли при клінічному обстеженні неможливо оцінити задній.

Диференціація відшарування сітківки та гемофтальму за допомогою офтальмологічного УЗД базується на наступних ознаках:

• відшарування сітківки можна виявити позаду диска зорового нерва;
• на відміну від відшарування сітківки, кров у склоподібному тілі залишається в горизонтальному положенні, коли пацієнт рухає оком з боку на бік;
• гемофтальм часто знаходиться у середньому відділі заднього відрізка ока.

Лікування гемофтальму

Лікування гемофтальму залежить від етіології, тривалості та супутніх захворювань очей.

Метою лікування гемофтальму є якнайшвидше усунення причини крововиливу. Наприклад, розриви або проліферативні захворювання судин сітківки усувають за допомогою лазерної фотокоагуляції або кріотерапії, а сітківку, що відшарувалася, назад прикріплюють хірургічним шляхом.

Спостереження

Положення з припіднятою головою і пов’язкою на оці зменшує рухи очей, дозволяючи крові осісти в нижній частині ока. Отже, пацієнтам із одностороннім гемофтальмом без супутніх захворювань очей рекомендуються спостереження та огляд у офтальмолога раз на тиждень. У разі спонтанної резолюції премакулярного крововиливу — спостереження протягом періоду до 3 міс (Bypareddy R. et al., 2016).

Хворим потрібно уникати важкої роботи та фізичних вправ.

Лазерна терапія

Секвестрована кров над макулою часто призводить до утворення епіретинальної мембрани, особливо до субретинального крововиливу, який зберігається довше, ніж субгіалоїдний.

Лазерна гіалоідотомія (Nd:YAG-лазер) є безпечним та ефективним методом для пришвидшення відновлення зору. Лазерна фотокоагуляція залишається основою лікування проліферативних ретинопатій і її слід починати, як тільки візуалізація сітківки стає можливою.

Кріотерапія

У деяких випадках можливе використання передньої кріопексії сітківки для інгібування ангіогенних факторів та мінімізації проліферації неоваскулярних тканин. Кріопексія спричинює руйнування гематоретинального бар’єру та активацію макрофагів, що сприяє усуненню гемофтальму. У той же час периферична ішемізована сітківка піддається абляції, що знижує ангіогенне навантаження. Цей процес викликає швидке розчинення субгіалоїдного крововиливу в склоподібне тіло (Shaikh N. et al., 2023).

Анти-VEGF (фактор росту ендотелію судин)-терапія

Використання анти-VEGF-препаратів (афліберцепту, бевацизумабу, ранібізумабу) при проліферативній ретинопатії запобігає неоваскуляризації.

Вітректомія

Хірургічним методом лікування гемофтальму є вітректомія pars plana. Показання до вітректомії:

• гемофтальм;
• відшарування сітківки;
• ендофтальміт;
• масивний крововилив;
• відкрите пошкодження очного яблука;
• гемофтальм внаслідок неоваскулярної вікової макулярної дегенерації, ідіопатичної поліповидної хоріоідальної васкулопатії;
• двобічний гемофтальм;
• вторинна глаукома (Jena S. et al., 2023).

Профілактика гемофтальму

Немає специфічних заходів для профілактики виникнення гемофтальму.

Пацієнтам з проліферативними та ішемічними захворюваннями очей рекомендуються контроль рівня артеріального тиску, глюкози в крові та періодичні (раз на півроку) огляди у офтальмолога.