Гемофтальм (Інтравітреальний крововилив)

Гемофтальм – це поліетиологічне захворювання органу зору, яке розвивається внаслідок розриву кровоносних судин та крововиливу у склоподібне тіло. Клінічно проявляється наявністю тіні, «туману», плаваючого помутніння чорного чи червоного кольору перед очима, зниженням гостроти зору та розвитком фотопсії. Для встановлення діагнозу рекомендовано проведення офтальмоскопії, візометрії, біомікроскопії, тонометрії, УЗД. Тактика лікування залежить від обсягу ураження. При частковому гемофтальмі лікування не показано. Субтотальні крововиливи вимагають проведення лазерної коагуляції та медикаментозної терапії, тотальні – вітргемектомії.

Гемофтальм (інтравітреальний крововиливи) – це ургентний стан в офтальмології, при якому порожнина склоподібного тіла заповнюється кров’ю або кров’яними згустками. Поширеність гемофтальму становить 7:100000. До групи ризику входять особи з цукровим діабетом та гіпертонічною хворобою у стадії декомпенсації, інфарктом міокарда або інсультом в анамнезі. Встановлено взаємозв’язок між даною патологією та підвищеним рівнем холестерину крові. Захворювання найчастіше розвивається у людей старше 40 років. У дітей гемофтальм може виникати при синдромі трясіння дитини. Жінки схильні до цього захворювання, ніж чоловіки. Тотальна форма у 95% випадків призводить до повної втрати зору та інвалідизації пацієнта.

Поширеною причиною крововиливу в склоподібне тіло є проліферативна діабетична ретинопатія, яка розвивається переважно у хворих на цукровий діабет 1 типу. Інсулінова недостатність супроводжується порушенням кровопостачання заднього сегмента ока. Це, своєю чергою, стимулює синтез ангіогенних чинників. Найбільш інтенсивне новоутворення судин спостерігається у зоні вітреоретинального зрощення. Як наслідок, відшарування склоподібного тіла або руху очей призводять до надриву судин із подальшим крововиливом. Дещо рідше патологія виникає на тлі оклюзії центральної вени сітківки (ЦВС) або її гілок.

Запальні чи дегенеративні зміни судинної стінки є предикторами ретинальних розривів чи регматогенного відшарування сітківки. Дані патологічні стани зустрічаються серед пацієнтів з васкулітом, серповидно-клітинною анемією та хворобою Ілза. У ряді випадків етіологічним фактором гемофтальму виступає тупа травма або проникаюче поранення ока, які подібні до проявів субарахноїдального крововиливу (синдром Терсона) в офтальмології. При хибному синдромі Терсона спостерігається неоваскуляризація сітківки після парспланіту.

Артеріальні мікроаневризми призводять до того, що на певній ділянці судина втрачає свої еластичні властивості, а його стінка стоншується. Підвищення внутрішньоочного тиску, артеріальна гіпертензія чи зміна реологічних властивостей крові провокує розрив у зоні аневризми. Клінічні прояви інтравітреального крововиливу характерні для заднього відшарування склерального тіла, яке може супроводжуватися розривом сітківки. Доведено, що аутоімунні процеси, які розвиваються при системному червоному вовчаку, також можуть вражати судинну стінку. При цьому підвищена проникність судин призводить до накопичення геморагічного ексудату в склоподібному тілі. Даний механізм характерний і для ексудативної форми вікової макулодистрофії, яка також може бути причиною гемофтальму.

Прогресування злоякісної хоріоїдальної меланоми або хвороби Норрі (вроджена двостороння псевдогліома сітківки) призводить до порушення структури мікроциркуляторного русла, що на пізніх стадіях проявляється частими розривами сітківки та кровотечею. Більшість онкологічних захворювань призводять до неоваскуляризації, але судини, які забезпечують трофіку пухлини, є малодиференційованими. Низький ступінь диференціації обумовлює часті розриви та крововилив у склоподібне тіло.

Клінічні прояви інтравітреального крововиливу залежать від об’єму крові, її реологічних властивостей та стадії розвитку. На етапі кровотечі, яка триває від кількох секунд до 24 годин, пацієнти відзначають у себе появу «туману» перед очима, який поступово змінюється на хмароподібні або павутиноподібні тіні. Помутніння розвивається раптово, і натомість повного добробуту. Відмінним симптомом гемофтальму є чорний або червоний колір тіней, що з’явилися. Ступінь зниження гостроти зору безпосередньо залежить від об’єму крові у порожнині склоподібного тіла. При масивних крововиливах пацієнти не реагують світ. При невеликих гематомах гострота зору незначно знижується. Залучення до патологічного процесу гангліозних клітин при задньому відшаруванні сітківки призводить до розвитку фотопсій. Больовий синдром виникає тільки при гемофтальмі внаслідок травматичного ушкодження або ятрогенії.

На стадії нової гематоми (до 2-3 днів) спостерігаються перші прояви фагоцитозу. У цьому періоді пацієнт відзначає міграцію тіней у полі зору, що пов’язано з утворенням згустків крові. З 3 по 10 день відбувається гемоліз еритроцитів. Гемоглобін та продукти його розпаду поширюються на інші структури очного яблука. Гострота зору прогресивно знижується. Вивільнення токсинів може призводити до нестабільності гемодинаміки, головного болю та загальної слабкості. Починаючи з 10 дня, розвивається незворотна гемосидеротична дистрофія склоподібного тіла, сітківки та кришталика. У свою чергу відбувається заміщення гематоми сполучною тканиною, що супроводжується посиленням синтезу меланоцитів пігментного епітелію та проліферацією нейроглії сітківки. Протягом півроку з виникнення перших симптомів гемофтальму відбувається тотальна втрата зору. Після шести місяців розвивається внутрішньоочний фіброз, який супроводжується інтравітреальним швартоутворенням, гемосидерозом сітківки з подальшим відшаруванням і фтизисом. Заключним етапом масивного гемофтальму є атрофія очного яблука.

Інструментальна діагностика гемофтальму ґрунтується на проведенні непрямої бінокулярної офтальмоскопії зі склеральним придушенням, візометрії, біомікроскопії, тонометрії, ультразвукового В-сканування.

Метод непрямої бінокулярної офтальмоскопії зі склеральним продавлюванням дозволяє провести огляд периферичних відділів сітківки та верифікувати ретинальний розрив, при якому візуалізуються меланоцити. Для більшої достовірності рекомендується проведення офтальмоскопії із тридзеркальною лінзою Гольдмана. За допомогою візометрії вдається виміряти гостроту зору, яка у пацієнтів з гемофтальмом варіює від незначного зниження до відсутності світлосприйняття. Методом біомікроскопії виявляються меланоцити у передніх відділах склоподібного тіла, конденсат та осередки крововиливу.

Показанням до проведення УЗД очного яблука є зниження прозорості оптичної системи ока, спричинене помутнінням рогівки або катарактою. Дана методика дозволяє візуалізувати розриви або стороннє тіло ока при травматичному генезі гемофтальму та оцінити ступінь прилягання сітківки та відшарування склоподібного тіла. У режимі В-сканування, крім вищезгаданих змін, можна виявити внутрішньоочну меланому, осередки неоваскуляризації та вивчити стан заднього відділу склоподібного тіла. Ультразвукове дослідження слід проводити серійно для ранньої діагностики відшарування сітківки. Його повторюють досі просвітлення гемофтальму.

Усім пацієнтам рекомендовано провести лабораторні аналізи: ОАК, коагулограму та дослідження рівня глюкози крові. Підозра на оклюзію ЦВС є показанням до проведення ОАК, у якому виявляють збільшення ШОЕ. Коагулограма може вказувати на явища згущення крові. У пацієнтів із діабетичною ретинопатією визначається підвищення рівня глюкози.

При підозрі на розвиток гемофтальму потрібна консультація у офтальмолога. Тактика лікування залежить від етіології захворювання. При виявленні невеликого крововиливу проведення специфічного лікування не потрібне. У разі рецидиву рекомендується промивання склоподібного тіла. Консервативна терапія полягає у пероральному прийомі тканинних активаторів плазміногену (альтеплазу). З 3 по 28 день доцільно приймати проурокіназу. Субтотальний та тотальний гемофтальм потребує проведення хірургічного лікування (вітргемектомія). Проліферативна ретинопатія, що супроводжується розривом сітківки, коригується лазерною коагуляцією. При явному помутнінні склоподібного тіла на фоні консервативної терапії показано вітректомію.

Пацієнтам у пізньому післяопераційному періоді, при рецидиві гемофтальму в домашніх умовах рекомендовано пероральний прийом 10% розчину CaCl, прикладання компресу з льодом на область ока та термінове звернення за допомогою до фахівця.

Специфічних заходів щодо профілактики гемофтальму не розроблено. Пацієнтам рекомендовано контролювати рівень артеріального тиску, після 40 років 1 раз на рік вимірювати внутрішньоочний тиск. Хворим на цукровий діабет слід проводити моніторинг рівня глюкози крові, слідувати основному лікуванню та двічі на рік проходити профілактичний огляд у офтальмолога, який повинен включати проведення офтальмоскопії, тонометрії та візометрії.

Прогноз при гемофтальмі залежить від обсягу крововиливу. Рання діагностика та своєчасне лікування дозволяють повністю відновити функції ока. Якщо склоподібне тіло заповнене кров’ю на 1/8 – прогноз є сприятливим; на 1/8 – 1/4 – існує високий ризик відшарування сітківки; на 1/4 – 3/4 – прогноз щодо відновлення зорових функцій сумнівний. При тотальному гемофтальмі відновити зір неможливо. У 95% пацієнтів спостерігається атрофія очного яблука, що призводить до повної сліпоти та подальшої інвалідизації.