Геморагічна хвороба новонароджених

Геморагічна хвороба новонароджених – патологія, що виникає при дефіциті факторів згортання крові на тлі ендогенної або екзогенної недостатності вітаміну К. Проявляється блювотою з домішкою крові, кривавим дьогтеподібним випорожненням, шкірними геморагіями, гематомами та внутрішніми крововиливами. Рідко супроводжується геморагічним шоком, розвитком жовтяниці та утворенням ерозій слизових оболонок шлунково-кишкового тракту. Діагностика базується на визначенні кількості тромбоцитів, дослідженні коагулограми, проведенні УЗД та нейросонографії. Лікування полягає у замісній терапії синтетичними аналогами вітаміну К, зупинці внутрішніх кровотеч та корекції гіповолемії.

Геморагічна хвороба новонароджених – геморагічний діатез, що характеризується дефіцитом II (протромбіну), VII (проконвертину), IX (антигемофільного глобуліну В) та X (фактора Стюарта-Пауера) факторів згортання при недостатності вітаміну К в організмі дитини. Вперше патологія описана в 1894 Ч. Товнсендом, проте введений термін спочатку використовувався для всіх вроджених геморагічних станів. Поширеність – 0,3-0,5% серед усіх немовлят. Після введення обов’язкової профілактики аналогами вітаміну К при народженні захворюваність знизилася до 0,02%. Близько 3-6% випадків геморагічної хвороби новонароджених є наслідком прийому матір’ю фармакотерапевтичних засобів у період вагітності.

Причина геморагічної хвороби новонароджених – недостатність синтезу II, VII, IX та X факторів згортання крові. Утворення цих факторів проходить у тканинах печінки шляхом γ-карбоксилювання глутамінової кислоти під впливом вітаміну К. При ендогенній або екзогенній недостатності вітаміну К виробляються функціонально незрілі фактори, що мають сильніший негативний заряд на своїй поверхні. Подібні фактори не можуть зв’язуватися з Ca⁺⁺, а потім і з фосфатидилхоліном. В результаті не утворюється фібрин і не формується червоний тромб.

Первинний, чи екзогенний, дефіцит вітаміну До обумовлений недостатністю його надходження до організму при виношуванні дитини. Провокуючими факторами геморагічної хвороби новонароджених виступають порушення з боку матері: вживання антиконвульсивних засобів (карбамазепіну, конвулексу), антикоагулянтів та антибактеріальних препаратів широкого спектру дії (цефалоспоринів, тетрациклінів, сульфаніламідів), передчасні пологи, захворювання печінки.

Вторинний, або ендогенний, дефіцит спричинений недостатнім синтезом поліпептидних попередників плазмових факторів згортання (ПППФ) у тканинах печінки дитини. Дана форма захворювання, як правило, провокується порушеннями з боку новонародженого: захворюваннями печінки (гепатитом), вадами розвитку (аномаліями будови жовчовивідних шляхів), функціональною незрілістю паренхіми печінки, синдромом мальабсорбції, антибіотикотерапією, відсутністю профілактичного введення вікасолу. штучним чи тривалим парентеральним вигодовуванням. Перші кілька днів життя дитини її ШКТ перебуває у стерильному стані – мікрофлора, що сприяє засвоєнню вітаміну К, ще не встигає сформуватися, що також посилює вторинний ендогенний дефіцит цієї сполуки.

З урахуванням періоду виникнення перших симптомів геморагічна хвороба новонароджених має такі форми:

1. Рання. Симптоми виникають у перші 12-36 годин з пологів. Зустрічається рідко. Зазвичай є наслідком медикаментозної терапії матері.
2. Класичний. Маніфестація симптомів відбувається на 2-6 добу. Найпоширеніша форма.
3. Пізня. Розвивається після 1 тижня життя, рідко виникає у віці до 4 місяців. Як правило, формується на тлі провокуючих захворювань чи відсутності профілактичних ін’єкцій вітаміну К.

Симптоми геморагічної хвороби новонароджених залежить від часу розвитку захворювання. Рання форма дає розгорнуту симптоматику у перші 24 години життя дитини. Первинним проявом стає блювання з домішкою крові на кшталт «кавової гущі» (гематемезис). Можуть виникати внутрішні кровотечі (частіше – у паренхіму печінки, надниркових залоз, селезінки та легень). В окремих випадках дана патологія виникає ще до пологів і проявляється крововиливами у тканині головного мозку, петехіями та екхімозами на шкірі з моменту народження.

Класична форма найчастіше маніфестує на 4 добу. Її клінічна картина включає гематемезис, мелену, петехії та екхімози по всьому тілу. Першим симптомом зазвичай стає чорний дьогтеподібний стілець. Часто спостерігаються кровотечі з пупкової ранки та кефалогематоми. При використанні акушерських інструментів при пологах та важких асфіксіях на фоні дефіциту вітаміну К можуть утворюватися підшкірні гематоми, подапоневротичні та внутрішньочерепні крововиливи. При вираженій шлунково-кишковій кровотечі виявляється підвищення білірубіну (переважно за рахунок непрямої фракції) як наслідок масивного гемолізу еритроцитів у травному тракті під впливом шлункового соку. Цей стан супроводжується тривалою жовтяницею, ерозіями слизових оболонок дванадцятипалої кишки та пілоруса. Останні два ускладнення можуть посилювати крововтрату і формувати «порочне коло».

Пізня форма має клініку, аналогічну до класичної, але зазвичай виникає на 7-14 день життя і частіше протікає з ускладненнями. Приблизно у 15% дітей із цією формою існує ризик розвитку геморагічного шоку, що виявляється загальною слабкістю, блідістю шкірних покривів, падінням АТ та зниженням температури тіла.

Діагностика геморагічної хвороби новонароджених полягає у з’ясуванні факторів ризику, проведенні об’єктивного обстеження, вивченні результатів лабораторних та інструментальних методів дослідження. При зборі анамнезу неонатологу або педіатру вдається виявити сприятливі фактори: прийом матір’ю медикаментів, порушення дієти, супутні захворювання тощо. Також при опитуванні важливо встановити перші симптоми захворювання дитини та їх виразність у момент виникнення.

Фізикальне обстеження дає можливість визначити дифузні геморагії на шкірі (рідко – локально, на сідницях), жовтяницю при гіпербілірубінемії, порушення загального стану та симптоми гіповолемії при геморагічному шоці. Лабораторні аналізи спрямовано оцінку системи гемостазу. Проводиться визначення рівня тромбоцитів, тромбінового часу та кількості фібриногену. Визначається час ретракції кров’яного згустку (показники в межах норми), активований частковий тромбопластиновий час (АЧТВ), час згортання крові за Бюркером та час рекальцифікації плазми (результати вказують на дефіцит факторів згортання). У ОАК можливі ознаки анемії. УЗД та нейросонографія можуть виявляти крововилив у окістя кісток черепа, тканини ЦНС та інші органи.

Захворювання диференціюють із синдромом «заковтування крові матері», ДВЗ, ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, гемофіліями А та В, хворобою Віллебранда. У ході диференціальної діагностики проводять тест Апту, оцінку кількості тромбоцитів, коагулограму та визначення дефіциту факторів згортання.

Етіотропне лікування геморагічної хвороби новонароджених передбачає замісну терапію аналогами вітаміну К. У педіатрії використовують синтетичні препарати вітаміну К (вікасол). Тривалість введення – від 2 до 4 днів, залежно від результатів контрольних тестів. За наявності гематемези проводять промивання шлунка фізіологічним розчином, вводять амінокапронову кислоту через зонд. При підтвердженій шлунково-кишковій кровотечі показана ентеральна суміш, що містить тромбін, адроксон та амінокапронову кислоту. Лікування геморагічного шоку має на увазі відновлення ОЦК за допомогою інфузійної терапії з використанням 10% розчину глюкози, 0,9% NaCl, свіжозамороженої плазми та протромбінового комплексу (РР5В).

При неускладненій геморагічній хворобі новонароджених прогноз є сприятливим. При розвитку крововиливів у тканині головного мозку у 30% дітей спостерігаються тяжкі ушкодження ЦНС. В окремих випадках можливий летальний кінець. Рецидивів немає. Формування інших порушень гемостазу після одужання не є характерним.

Профілактика проводиться всім дітям, які належать до групи ризику. До групи ризику входять недоношені пацієнти з терміном гестації від 22 до 37 тижнів, діти з родовою травмою новонароджених, хворі, які перебувають на штучному або парентеральному вигодовуванні, новонароджені, які отримують антибактеріальні засоби, та діти, народжені від матері з факторами ризику. Профілактичні заходи полягають у одноразовому введенні вікасолу, ранньому та повноцінному грудному вигодовуванні. Зараз аналоги вітаміну К рекомендовано вводити при народженні всім дітям. З боку матері слід максимально обмежити прийом провокуючих медикаментів, проводити адекватне лікування супутніх захворювань під час вагітності, регулярно відвідувати жіночу консультацію та проходити відповідні обстеження (УЗД, ОАК, ОАМ та інші).