Геморагічні діатези

Геморагічні діатези – загальна назва низки гематологічних синдромів, що розвиваються при порушенні тієї чи іншої ланки гемостазу (тромбоцитарної, судинної, плазмової). Спільними для всіх геморагічних діатезів, незалежно від їхнього походження, є синдром підвищеної кровоточивості (рецидивні, тривалі, інтенсивні кровотечі, крововиливи різних локалізацій) та постгеморагічний анемічний синдром. Визначення клінічної форми та причин геморагічних діатезів можливе після всебічного обстеження системи гемостазу – проведення лабораторних тестів та функціональних проб. Лікування включає гемостатичну, гемотрансфузійну терапію, місцеву зупинку кровотеч.

Геморагічні діатези – хвороби крові, що характеризуються схильністю організму до виникнення спонтанних або неадекватних травмуючого фактора крововиливів та кровотеч. Загалом у літературі описано понад 300 геморагічних діатезів. В основі патології лежать кількісні чи якісні дефекти одного чи кількох факторів згортання крові. При цьому ступінь кровоточивості може варіювати від дрібних висипань петехіальних до великих гематом, масивних зовнішніх і внутрішніх кровотеч.

За приблизними даними, у світі близько 5 млн. населення страждає на первинні геморагічні діатези. З урахуванням вторинних геморагічних станів (наприклад, ДВС-синдрому), поширеність геморагічних діатезів воістину велика. Проблема ускладнень, пов’язаних з геморагічні діатези, знаходиться в полі зору різних медичних спеціальностей – гематології, хірургії, реаніматології, травматології, акушерства та гінекології та багато інших. ін.

Геморагічні діатези прийнято розрізняти залежно від порушення того чи іншого фактора гемостазу (тромбоцитарного, коагуляційного чи судинного). Цей принцип покладено основою широко використовуваної патогенетичної класифікації і відповідно до нього виділяють 3 групи геморагічних діатезів: тромбоцитопатії, коагулопатії і вазопатії.

Тромбоцитопенії та тромбоцитопатіїабо геморагічні діатези, пов’язані з дефектом тромбоцитарного гемостазу (тромбоцитопенічна пурпура, тромбоцитопенії при променевій хворобі, лейкозах, геморагічній алейії; есенціальна тромбоцитемія, тромбоцитопатії).

Коагулопатіїабо геморагічні діатези, пов’язані з дефектом коагуляційного гемостазу:

• з порушенням першої фази згортання крові – тромбопластиноутворення (гемофілія)
• з порушенням другої фази згортання крові – перетворення протромбіну на тромбін (парагемофілія, гіпопротромбінемія, хвороба Стюарта Прауера та ін.)
• з порушенням третьої фази згортання крові – фібриноутворення (фібриногенопатії, вроджена афібриногенемічна пурпура)
• з порушенням фібринолізу (ДВС-синдром)
• з порушенням коагуляції у різних фазах (хвороба Віллебранда та ін.)

Вазопатіїабо геморагічні діатези, пов’язані з дефектом судинної стінки (хвороба Рандю-Ослера-Вебера, геморагічний васкуліт, авітаміноз С).

Розрізняють спадкові (первинні) геморагічні діатези, що маніфестують у дитячому віці, та набуті, найчастіше є вторинними (симптоматичними). Первинні форми є сімейно-спадковими і пов’язані з вродженим дефектом або дефіцитом одного фактора згортання. Прикладами спадкових геморагічних діатезів служать гемофілія, тромбастенія Гланцмана, хвороба Рандю-Ослера, хвороба Стюарта Прауер та ін.

До розвитку симптоматичних геморагічних діатезів зазвичай призводить недостатність одразу кількох факторів гемостазу. При цьому може відзначатися зменшення їх синтезу, підвищення витрачання, зміна властивостей, пошкодження ендотелію судин та ін. та ін), дефіцит вітамінів (С, К та ін). До групи ятрогенних причин входить тривала або неадекватна за дозою терапія антикоагулянтами та тромболітиками.

Найчастіше набуті геморагічні діатези протікають у формі синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання (тромбогеморагічного синдрому), що ускладнює різні патології. Можливий вторинне розвиток аутоімунних, неонатальних, посттрансфузійних тромбоцитопеній, геморагічного васкуліту, тромбоцитопенічної пурпури, геморагічного синдрому при променевій хворобі, лейкозах і т.д.

У клініці різних форм гемостазіопатій домінують геморагічний та анемічний синдроми. Виразність їх проявів залежить від патогенетичної форми геморагічного діатезу та супутніх порушень. За різних видів геморагічних діатезів можуть розвиватися різні типи кровотеч.

Мікроциркуляторний (капілярний) тип кровоточивості зустрічається при тромбоцитопатиях та тромбоцитопеніях. Виявляється петехіально-плямистими висипаннями та синцями на шкірі, крововиливами у слизові оболонки, кровотечами після екстракції зуба, ясенними, матковими, носовими кровотечами. Геморагії можуть виникати при незначному травмуванні капілярів (при натисканні на шкіру, вимірі артеріального тиску тощо).

Гематомний тип кровоточивості притаманний гемофілії, можливий при передозуванні антикоагулянтів. Характеризується утворенням глибоких та болючих гематом у м’яких тканинах, гемартрозів, крововиливів у підшкірно-жирову та заочеревинну клітковину. Масивні гематоми призводять до розшарування тканин та розвитку деструктивних ускладнень: контрактур, деформуючих артрозів, патологічних переломів. За походженням такі кровотечі можуть бути спонтанними, посттравматичними, післяопераційними.

Капілярно-гематомні (Змішані) геморагії супроводжують перебіг ДВС-синдрому, хвороби Віллебранда, спостерігаються при перевищенні дози антикоагулянтів. Поєднують петехіально-плямисті крововиливи та гематоми м’яких тканин.

Мікроангіоматозний тип кровоточивості зустрічається при геморагічному ангіоматозі, симптоматичних капіляропатіях. При цих геморагічних діатезах виникають наполегливі рецидивні кровотечі однієї або двох локалізації (зазвичай носові, іноді – шлунково-кишкові, легеневі, гематурія).

Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості відзначається при геморагічних васкулітах. Являє собою дрібноточкові геморагії, які зазвичай мають симетричне розташування на кінцівках і тулуб. Після зникнення крововиливів на шкірі довго зберігається залишкова пігментація.

Часті кровотечі спричиняють розвиток залізодефіцитної анемії. Для анемічного синдрому, що супроводжує перебіг геморагічних діатезів, характерні слабкість, блідість шкірних покривів, артеріальна гіпотонія, запаморочення, тахікардія. При деяких геморагічних діатезах може розвиватися суглобовий синдром (припухлість суглоба, артралгії), абдомінальний синдром (нудота, переймоподібні болі), нирковий синдром (гематурія, біль у попереку, дизурія).

Метою діагностики геморагічних діатезів служить визначення його форми, причин та ступеня вираженості патологічних зрушень. План обстеження пацієнта з синдромом підвищеної кровоточивості складається гематологом спільно з фахівцем, що лікує (ревматологом, хірургом, акушером-гінекологом, травматологом, інфекціоністом та ін).

Насамперед досліджуються клінічні аналізи крові та сечі, кількість тромбоцитів, коагулограма, кал на приховану кров. Залежно від отриманих результатів та передбачуваного діагнозу призначається розширена лабораторна та інструментальна діагностика (біохімічне дослідження крові, стернальна пункція, трепанобіопсія). При геморагічних діатезах, що мають імунний генез, показано визначення антиеритроцитарних антитіл (тест Кумбса), антитромбоцитарних антитіл, вовчакового антикоагулянту та ін. Додаткові методи можуть включати функціональні проби на ламкість капілярів (проби джгута, щипка, манже. УЗД печінки; рентгенографію суглобів та ін Для підтвердження спадкової природи геморагічних діатезів рекомендується консультація генетика.

При доборі лікування практикується диференційований підхід, що враховує патогенетичну форму геморагічного діатезу. Так, при підвищеній кровоточивості, спричиненій передозуванням антикоагулянтів та тромболітиків, показано відміну даних препаратів або корекцію їх дози; призначення препаратів вітаміну К (вікасолу), амінокапронової кислоти; переливання плазми. Терапія аутоімунних геморагічних діатезів заснована на застосуванні глюкокортикоїдів, імунодепресантів, проведенні плазмаферезу; при нестабільному ефекті від їх застосування потрібне проведення спленектомії.

При спадковому дефіциті того чи іншого фактора згортання показано проведення замісної терапії їх концентратами, трансфузій свіжозамороженої плазми, еритроцитарної маси, гемостатичної терапії. З метою місцевої зупинки невеликих кровотеч практикується накладення джгута, пов’язки, що давить, гемостатичної губки, льоду; проведення тампонади носа та ін. При гемартрозах виконуються лікувальні пункції суглобів; при гематомах м’яких тканин – їх дренування і видалення крові, що накопичилася.

Основні принципи лікування ДВС-синдрому включають активне усунення причин цього стану; припинення внутрішньосудинного згортання, пригнічення гіперфібринолізу, проведення замісної гемокомпонентної терапії тощо.

Найбільш частим ускладненням геморагічних діатезів є залізодефіцитна анемія. При рецидивуючих крововиливах у суглоби може розвинутись їхня тугорухливість. Здавлення масивними гематомами нервових стовбурів може призвести до виникнення парезів і паралічів. Особливу небезпеку становлять профузні внутрішні кровотечі, крововилив у головний мозок, надниркові залози. Часте повторне переливання препаратів крові є фактором ризику посттрансфузійних реакцій, зараження гепатитом В, ВІЛ-інфекцією.

Течія та результати геморагічних діатезів різні. При проведенні адекватної патогенетичної, замісної та гемостатичної терапії прогноз щодо сприятливий. При злоякісних формах з неконтрольованими кровотечами та ускладненнями результат може бути фатальним.