Гемосидероз

Гемосидероз – Захворювання групи пігментних дистрофій, що характеризується надмірним накопиченням залізовмісного пігменту гемосидерину в тканинах організму. Розрізняють місцеві форми захворювання (шкірний та легеневий гемосидероз) та загальні (з відкладенням гемосидерину в клітинах печінки, селезінки, нирок, кісткового мозку, слинних та потових залоз). Діагностика гемосидерозу ґрунтується на визначенні вмісту заліза в плазмі крові, загальної залізозв’язуючої здатності крові, а також вмісту пігменту в біоптатах тканин та органів. Залежно від клінічної картини лікування гемосидерозу включає медикаментозну терапію (глюкокортикоїди, цитостатики, ангіопротектори, вітамін С), у деяких випадках плазмаферез, місцеву PUVA-терапію.

Гемосидероз – порушення обміну гемоглобіногенного пігменту гемосидерину з його локальним чи системним відкладенням у тканинах. Гемосидерин є залізовмісним внутрішньоклітинним пігментом, що утворюється в процесі ферментативного розщеплення гемоглобіну. Синтез гемосидерину відбувається у клітинах-сидеробластах. Поряд з іншими похідними гемоглобіну (феритином, білірубіном) гемосидерин бере участь у транспорті та депонуванні заліза та кисню, метаболізмі хімічних сполук. У нормі у невеликих кількостях гемосидерин виявляється у клітинах печінки, селезінки, кісткового мозку, лімфатичної тканини. При різних патологічних станах може відбуватися надмірне утворення гемосидерину з розвитком гемосидерозу. Вивчення епідеміології гемосидерозу утруднено через велику різноманітність форм даного порушення.

Залежно від поширеності патологічного процесу розрізняють локальний (місцевий) та генералізований (загальний) гемосидероз. Локальний гемосидероз є результатом екстраваскулярного гемолізу, тобто позасудинного руйнування еритроцитів. Місцевий гемосидероз може розвиватися як у осередках обмежених крововиливів (гематомах), і у межах цілого органу (легкого, шкіри). Генералізований гемосидероз є наслідком інтраваскулярного гемолізу – внутрішньосудинного руйнування еритроцитів за різних загальних захворювань. У цьому випадку гемосидерин депонується в клітинах печінки, селезінки та кісткового мозку, надаючи органам бурого (іржавого) забарвлення.

До самостійних форм гемосидерозу відносять:

• гемосидероз шкіри (хвороба Шамберга, кільцеподібна телеангіектатична пурпура Майоккі, старечий гемосидероз, ліхеноїдний пігментний та пурпурозний ангіодерміт, вохряний дерматит та ін.)
• ідіопатичний легеневий гемосидероз (бура індурація легень)

У тому випадку, коли відкладення гемосидерину супроводжується структурними змінами тканин та порушенням функції органу, говорять про гемохроматоз. Внаслідок різноманітності причин та форм гемосидерозу його вивченням займаються імунологія, дерматологія, пульмонологія, гематологія та інші дисципліни.

Загальний гемосидероз є вторинним станом, етіологічно пов’язаним із хворобами системи крові, інтоксикаціями, інфекціями, аутоімунними процесами. Можливими причинами надлишкового відкладення гемосидерину можуть служити гемолітичні анемії, лейкемія, цироз печінки, інфекційні захворювання (сепсис, бруцельоз, малярія, зворотний тиф), резус-конфлікт, часті гемотрансфузії, отруєння гемолітиномінідамид.

Етіологія гемосидерозу легень не цілком зрозуміла. Висловлено припущення щодо спадкової схильності, імунопатологічного характеру захворювання, вроджених порушень структури стінки легеневих капілярів та ін. Відомо, що до розвитку гемосидерозу легень більшою мірою схильні пацієнти з декомпенсованою серцевою патологією (кардіосклерозом, вадами серця та ін.).

Шкірний гемосидероз може бути первинним (без попереднього ураження шкіри) або вторинним (виникає і натомість шкірних захворювань). До розвитку первинного гемосидерозу шкіри привертають ендокринні захворювання (цукровий діабет), судинна патологія (хронічна венозна недостатність, гіпертонічна хвороба). До вторинного накопичення гемосидерину в шарах дерми можуть спричиняти дерматити, екзема, нейродерміт, травми шкіри, фокальна інфекція (піодермії). Провокувати дебют захворювання можуть переохолодження, перевтома, прийом лікарських засобів (парацетамолу, НПЗЗ, ампіциліну, діуретиків та ін.).

Гемосидероз легень

Ідіопатичний легеневий гемосидероз – захворювання, що характеризується повторними крововиливами в альвеоли з подальшим відкладенням гемосидерину в легеневій паренхімі. Захворювання вражає переважно дітей та людей молодого віку. Перебіг гемосидерозу легень характеризується легеневими кровотечами різної інтенсивності, дихальної недостатністю та гіпохромною анемією.

У гострій фазі захворювання у хворих виникає вологий кашель із виділенням кров’янистого мокротиння. Наслідком тривалого або рясного кровохаркання є розвиток важкої залізодефіцитної анемії, блідість шкірних покривів, іктеричність склер, скарги на запаморочення, слабкість. Прогресуючий перебіг гемосидерозу легень супроводжується розвитком дифузного пневмосклерозу, відображенням якого є задишка та ціаноз. Періоди загострення супроводжуються болями у грудній клітці та животі, артралгіями, лихоманкою. Об’єктивні дані характеризуються притупленням перкуторного звуку, наявністю вологих хрипів, тахікардії, артеріальної гіпотонії, сплено- та гепатомегалії.

У періоди ремісії скарги не виражені чи відсутні, проте після кожної наступної атаки тривалість світлих проміжків, зазвичай, скорочується. У хворих із хронічним перебігом гемосидерозу часто формується легеневе серце; нерідко виникають важкі інфаркт-пневмонії, рецидивні пневмоторакси, які можуть спричинити летальний кінець. Ідіопатичний гемосидероз легень може поєднуватися з геморагічним васкулітом, ревматоїдним артритом, системним червоним вовчаком, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз шкіри

При шкірному варіанті гемосидерозу відкладення залізовмісного пігменту відбувається в дермі. Клінічно захворювання характеризується появою на шкірі геморагічного висипу або пігментних плям діаметром 0,1-3 см. Свіжі висипання мають цегляно-червоне забарвлення; старі набувають бурого, темно-коричневого або жовтуватого кольору. Найчастіше пігментовані вогнища локалізуються на шкірі кісточок, гомілок, кистей, передпліч; іноді висипання супроводжуються легким свербінням. У місцях ураження шкіри можуть виникати петехії, вузлики, ліхеноїдні папули, телеангіектазії, бляшки «іржавого» кольору.

Гемосидероз шкіри носить хронічний перебіг (від кількох місяців до кількох років), частіше зустрічається у чоловіків віком 30-60 років. Загальний стан пацієнтів при шкірному гемосидероз залишається задовільним; внутрішні органи не уражаються. Захворювання слід відрізняти від атипових форм червоного плоского лишаю, псевдосаркоми та саркоми Капоші.

Залежно від форми гемосидерозу його діагностика може здійснюватись дерматологом, пульмонологом, інфекціоністом, гематологом та іншими фахівцями. На додаток до фізикального обстеження проводиться загальний аналіз крові, визначення сироваткового заліза, загальної залізозв’язувальної здатності крові. Для виявлення гемосидерозу найбільше значення мають дані біопсії тканин (шкіри, печінки, легені, кісткового мозку), при гістологічному дослідженні яких виявляється відкладення гемосидерину. Як діагностичний тест застосовується десфералова проба – визначення кількості заліза в сечі після внутрішньом’язового введення 500 мг дефероксаміну. При вмісті більше 1 мг заліза у сечі проба вважається позитивною.

При гемосидерозі легень додатково проводиться рентгенографія грудної клітки, КТ, перфузійна сцинтиграфія легень, мікроскопічне дослідження мокротиння, спірометрія. Проведення бронхоскопії із взяттям промивних вод дозволяє виявити сидерофаги та еритроцити у лаважній рідині.

Препаратами першого ряду, що застосовуються для терапії легеневого гемосидерозу, є глюкокортикостероїди, проте вони виявляються ефективними лише в половині випадків. Запропоновано методику комбінованого лікування імунодепресантами (азатіоприн, циклофосфан) у поєднанні з плазмаферезом. Крім цього, використовується симптоматична терапія: препарати заліза, кровоспинні засоби, гемотрансфузії, бронхолітики, інгаляції кисню. У деяких випадках ремісія захворювання настає після проведення спленектомії.

Лікування гемосидерозу шкіри включає місцеве використання кортикостероїдних мазей, кріотерапію, прийом аскорбінової кислоти, рутину, препаратів кальцію, ангіопротекторів. При тяжких шкірних проявах гемосидерозу вдаються до ПУВА-терапії, призначення дефероксаміну.

Прогноз та профілактика гемосидерозу

Ідіопатичний легеневий гемосидероз – захворювання, що важко діагностується, з серйозним прогнозом. Прогресуючий перебіг патології призводить до інвалідизації пацієнта, розвитку життєзагрозних ускладнень – масивної легеневої кровотечі, дихальної недостатності, легеневої гіпертензії. Перебіг гемосидерозу шкіри сприятливий. Захворювання переважно представляє косметичний дефект і схильне до поступового вирішення.

Попередженню порушення обміну гемосидерину може сприяти своєчасна терапія шкірних та загальних інфекційних, судинних, гематологічних та інших захворювань, попередження гемотрансфузійних ускладнень, виключення лікарських та хімічних інтоксикацій.