Генералізований пустульозний псоріаз

Генералізований пустульозний псоріаз – рідкісний різновид важкого перебігу псоріазу з ексудативно-проліферативними процесами в дермі, чергуванням ремісій та рецидивів. Клінічно проявляється еритемою, на тлі якої висипає висип міхура, з часом перетворюється на дрібні яскраво-рожеві пустули. Висипання не мають переваги у локалізації, зливаються між собою, регресуючи, розкриваючись, лущившись, інфільтруючи уражені ділянки шкіри. Основний діагностичний критерій – наявність псоріатичної тріади: феномена стеаринової плями, термінальної плівки, краплинної кровотечі. Лікування спрямоване на усунення запалення та придушення проліферації.

Генералізований пустульозний псоріаз (хвороба Цумбуша) – хронічний, рецидивний імуноопосередкований дерматоз важкої течії, що становить небезпеку для життя людини. На відміну від вульгарного псоріазу, що становить близько 3% всіх шкірних захворювань, пустульозний псоріаз не поширений. Він не має ґендерного забарвлення, може дебютувати у будь-якому віці, але переважно виникає у період статевого дозрівання. Не маючи ендемічності, пустульозний псоріаз дає високу захворюваність у районах, де вживання в їжу «жирних» продуктів призводить до порушень ліпідного обміну (атерогенний профіль харчування).

Перші згадки про псоріаз під ім’ям «лепри», «псори», «ліхена» є вже у працях Гіппократа. Різновиди псоріазу описували А. Цельс, Р. Віллан, Д. Вільсон, проте об’єднав їх в одне ціле Ф. Герба у 1841 році. Пустулозний псоріаз першим описав австрійський дерматолог Цумбуш у 1910 році, давши своє ім’я цьому дерматозу. У 1917 році під виглядом міхурового псоріазу цей різновид патології описав німецький лікар А. Кісмайєр, в нашій країні в 1965 році – професор Л.М. Машкіллейсон. Актуальність генералізованого пустульозного псоріазу пов’язана з можливістю смерті.

Єдиної думки про причину виникнення та розвитку захворювання не існує. Відомо, що генералізований пустульозний псоріаз у 60% випадків виникає у пацієнтів, які вже хворіють на вульгарний псоріаз, у 40% – розвивається «спонтанно», на тлі повного благополуччя. Якщо причина недуги в першому випадку практично ясна – це неадекватна терапія вульгарного псоріазу з «перебором» у дозуванні та тривалості застосування цитостатиків, кортикостероїдів, топічних препаратів, що викликає своєрідний алергічний контактний дерматит, то зі «спонтанним» розвитком патології все набагато більше. Причина такого дебюту захворювання невідома.

Механізм розвитку не вивчений остаточно. В даний час в дерматології основними вважаються дві теорії: імунна та обмінна. Сучасні дослідники вважають, що найбільш вірогідним є імунний механізм розвитку генералізованого пустульозного псоріазу з вираженим генетичним акцентом. Пусковим механізмом є екзоендогенні «провокатори» (спадкова схильність, стрес, алкоголь, інфекція, ліки, травма шкіри).

Збій у роботі імунітету відбувається на клітинно-гуморальному рівні. У периферичній крові порушується співвідношення імунних комплексів, Т- та В-лімфоцитів, що призводить до сенсибілізації шкіри, розвитку реакції антиген-антитіло. У цьому роль антигену починають грати, зокрема, клітини власного епідермісу. Паралельно порушується внутрішньоклітинна регуляція, викликаючи гіперпроліферацію здорової шкіри. Агресивна зміна поведінки кератиноцитів сприяє розвитку запалення в дермі, нової активації Т-лімфоцитів, змушуючи їх виконувати роль медіаторів запалення, проліферації. Так створюється порочне коло, що визначає хронічний перебіг дерматозу.

В основі обмінної теорії патогенезу генералізованого пустульозного псоріазу лежить дисліпідемія: низький рівень ЛПВЩ (ліпопротеїнів високої щільності), високий – загального холестерину, тригліцеридів (ТГ), окислено модифікованих ліпідів, ЛПНЩ (ліпопротеїнів низької щільності). У цьому клітини шкіри починають секрецію спеціальних білків – цитокінів. У шкірі посилюються ферментативні процеси, прискорюється цикл розвитку епідермоцитів, активізується утворення гіперкератозу. На користь обмінної теорії свідчить той факт, що при генералізованому пустульозному псоріазі виражений метаболічний синдром, що включає дисліпідемію як основну складову.

Єдиної думки про класифікацію генералізованого пустульозного псоріазу немає. Деякі автори інтерпретують цей дерматоз як конструктор, що складається з 3-х складових: пустульозного псоріазу Цумбуша, генералізованого акродерматиту Аллопо, герпетиформного імпетиго. Однак акродерматит Аллопо, що вражає виключно кінцівки, та герпертиформне імпетиго, що виникає у вагітних, по суті є самостійними нозологічними одиницями. Тому, з погляду, класифікувати хворобу Цумбуша можна лише з погляду стадійності процесу. При цьому виділяють такі стадії захворювання:

• стадія прогресування – розвиток запального процесу, що супроводжується висипанням первинних елементів, свербінням, лущенням;
• стаціонарна стадія – жодних змін у клінічній картині не відбувається;
• стадія регресу – фінал шкірного процесу з регресом первинних елементів, що починається з центру, з результатом депігментації.

Для генералізованого пустульозного псоріазу характерний гострий початок: висока температура, лихоманка, озноб, раптова поява яскравої гіперемії в будь-якому місці шкірного покриву. Еритематозна пляма гаряча на дотик, супроводжується почуттям печіння шкіри. Майже відразу на тлі еритеми виникають первинні елементи запального процесу – дрібні бульбашки, наповнені прозорим вмістом, які швидко каламутніють, трансформуючись у пустули. Елементи висипу починають зливатися між собою в осередки псоріатичного запалення, де пустули розкриваються, підсихають, утворюють луска-кірки на поверхні елементів, починають лущитися. Вогнища мають тенденцію до периферичного зростання, про що свідчить яскравий запальний віночок, позбавлений лусочок, по периметру.

Так протікає стадія дозрівання, прогресування захворювання. Слідом за нею настає відносний спокій. Вогнища запалення набувають вигляду бляшок, нових елементів не з’являється, шкіра інфільтрована, рясно лущиться. Це – стаціонарна стадія. Нарешті, настає стадія регресу, коли еритема та інфільтрація помітно зменшуються, лущення припиняється, бляшки починають вирішуватись з центру, по периферії виникає псевдоатрофічний поясок. Результат регресу – депігментація.

При генералізованій формі пустульозного псоріазу уражаються нігті. Вони товщають, стають каламутно-жовтими, кришаться, ламаються. На нігтьовій пластинці з’являються дрібні вдавлення, ніготь стає схожим на голку голку пластину, наперсток. Піднігтьовий простір уражається пустулами, величиною з шпилькову головку, візуально цей процес нагадує масляну пляму. Часто відбувається повна деформація (оніхогрифоз), «розчинення» нігтьової пластинки (оніхолізис). Волосиста частина шкіри голови уражається на «загальних підставах», волосся не змінюється, не випадає.

Від вираженості, швидкості поширення патологічного процесу залежить ступінь тяжкості генералізованого пустульозного псоріазу, фіналом якого може бути смерть. У зв’язку з цим дуже важливим стає прогнозування перебігу патології за допомогою PASI – спеціального індексу, що розраховується в балах (всього 72) з урахуванням площі ураженої поверхні шкіри, ступеня гіперемії, інфільтрації, лущення. Тяжкі форми оцінюються на 50 і більше балів.

Діагноз ставиться на підставі виявлення специфічної тріади клінічних симптомів, які можна отримати на окремих бляшкових елементах поширеного процесу: стеаринова пляма при пошкрібанні лусочок на поверхні бляшки, термінальна плівка під віддаленими лусочками з краплинною кровотечею, що проступає крізь неї. Враховують симптом «наперстка» нігтьових пластинок, «масляної плями» у піднігтьовому просторі; поява нових елементів у місцях порушення цілісності шкірного покриву внаслідок садна або травми (симптом Кебнера). Диференціюють генералізований пустульозний псоріаз із себореєю, червоним плоским лишаєм, рожевим лишаєм Жібера, нейродермітом, парапсоріазом, токсикодермією.

Терапія хвороби Цумбуша потребує часу, терпіння, наполегливості. Необхідно провести симптоматичне, протизапальне лікування, придушити проліферацію з урахуванням ступеня тяжкості та поширеності процесу. 50-бальні форми (і більше) лікують стаціонарно, підбираючи пацієнтам індивідуальний курс терапії. У лікуванні використовують ретиноїди, імуносупресори (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротектори, інгібітори фосфодіестерази (вінпоцетин). Показано плазмаферез, гемосорбцію, селективну фототерапію. Купірувати процес повністю не можна, але домогтися тривалої ремісії можливо.

Форми з оцінкою менше ніж 50 балів лікують амбулаторно. Застосовують ретиноїди, вітамінотерапію (D, С, Е), антигістамінні засоби (клемастин), седативні препарати, ПУВА-терапію псоріазу, гемодез, УФО. Зовнішньо наносять кератолітики, гормональні мазі. Показано кліматолікування: Мацеста, Нафталан, Мертве море. Прогноз щодо несприятливий, враховуючи можливість смерті.