Герміногенні пухлини

Герміногенні пухлини – Група неоплазій, що розвиваються з первинних зародкових клітин статевих залоз. Можуть виникати як в яєчках, так і екстрагонадно. Прояви залежить від локалізації. При поверхнево розташованих новоутвореннях спостерігається видима деформація, при вузлах у яєчнику відзначаються біль, дизурія та порушення менструального циклу. При герміногенних пухлинах середостіння виникає задишка, при внутрішньочерепних ураженнях виявляються осередкові та загальномозкові симптоми. Діагноз виставляється з урахуванням симптомів, даних рентгенографії, УЗД, КТ, МРТ та інших методик. Лікування – операція, хіміотерапія, радіотерапія.

Герміногенні пухлини – група доброякісних та злоякісних неоплазій, що виникають з первинних статевих клітин, що є попередниками яєчок та яєчників. Через міграцію таких клітин у період ембріогенезу герміногенні пухлини можуть розвиватися за межами гонад: у середостінні, крижово-копчиковій ділянці, головному мозку, заочеревинному просторі та інших анатомічних зонах. Первинні екстрагонадні новоутворення становлять 5% від загальної кількості герміногенних пухлин.

Співвідношення між кількістю екстра- та інтрагонадних неоплазій змінюється з віком. У дітей молодшого віку переважають ураження крижово-копчикової зони, у міру дорослішання збільшується частота новоутворень у яєчках та яєчниках. Герміногенні пухлини всіх локалізацій становлять 3% від загальної кількості онкологічних захворювань у дітей, герміногенні новоутворення яєчників – 2-3% від усіх злоякісних неоплазій яєчників у жінок, герміногенні ураження яєчка – 95% від загальної кількості пухлин яєчка у чоловіків. Лікування проводять фахівці у сфері онкології, гінекології, урології та інших галузей медицини.

Герміногенні пухлини виникають із зародкових статевих клітин, які на початкових стадіях ембріогенезу утворюються в жовтковому мішку, а потім мігрують організмом зародка до урогенітального гребінця. У процесі міграції частина таких клітин може затримуватися в різних анатомічних зонах, що зумовлює утворення герміногенних пухлин позагонадної локалізації. У нормі герміногенні клітини перетворюються на зрілі клітини яєчок та яєчників, однак, за певних умов такі клітини можуть залишатися у своєму зародковому стані та під впливом негативних зовнішніх та внутрішніх факторів давати початок новоутворенням гонад.

Встановлено, що герміногенні пухлини нерідко діагностуються у пацієнтів із різними генетичними аномаліями, наприклад, синдромом Клайнфельтера. Виявляється спадкова схильність, яка може поєднуватися або поєднуватися з хромосомними порушеннями. Характерною особливістю герміногенних пухлин є ізохромосома, що виникає в результаті подвоєння короткого плеча і втрати довгого плеча 12 хромосомою, однак, можуть виявлятися і інші хромосомні аномалії. Відзначається часте поєднання герміногенних пухлин з іншими онкологічними ураженнями, у тому числі лейкозами, лімфомами та нейробластомами. Імовірність виникнення герміногенних неоплазій яєчок збільшується при крипторхізм.

Гістологічний тип герміногенних пухлин залежить віку. У новонароджених частіше діагностуються доброякісні тератоми, у дітей молодшого віку виявляються неоплазії жовткового мішка, у підлітків виявляються злоякісні тератоми та дисгерміноми, у дорослих – семиноми і т. д. Фактори, що сприяють активізації росту та злоякісної трансформації. Передбачається, що поштовхом до розвитку герміногенних пухлин у дітей можуть стати хронічні захворювання матері або прийом матір’ю певних лікарських засобів.

Існує кілька класифікацій герміногенних неоплазій, складених з урахуванням морфологічних характеристик новоутворення, розташування та особливостей перебігу захворювання. Згідно з класифікацією ВООЗ, виділяють такі морфологічні типи герміногенних пухлин:

• Гермінома (дисгермінома, семінома)
• Ембріональний рак
• Неоплазія жовткового мішка
• Сперматоцитна семінома
• Хоріонкарцинома
• Поліембріома
• Тератома, зокрема – зріла, незріла, з певною спрямованістю диференціювання тканин (карциноїд, струму яєчника), злоякісна.
• Змішана герміногенна пухлина, що є поєднанням декількох гістологічних варіантів неоплазії.

Джерелом герміном є первинні статеві клітини, джерелом інших неоплазій – елементи оточення таких клітин.

З урахуванням локалізації розрізняють гонадні та екстрагонадні герміногенні пухлини. Екстрагонадні неоплазії поділяють на екстракраніальні та інтракраніальні. Крім того, виділяють злоякісні та доброякісні герміногенні неоплазії, а також первинні та рецидивні новоутворення.

Особливості перебігу захворювання визначаються локалізацією, розміром та ступенем злоякісності неоплазії. Типовими симптомами герміногенних пухлин яєчника є біль у животі різної інтенсивності разом із порушеннями менструального циклу. У дітей остання ознака відсутня, що зумовлює відсутність настороженості щодо ураження внутрішніх статевих органів на початкових стадіях захворювання. При прогресуванні герміногенних пухлин до перелічених симптомів приєднуються збільшення живота та порушення сечовипускання. При пальпації початкових стадіях визначається округлий, помірно рухливий вузол з чіткими контурами. Надалі вузол збільшується у розмірі, виникають збільшення та деформація живота. На пізніх стадіях виявляється асцит та порушення функцій різних органів, зумовлені віддаленим метастазуванням.

Герміногенні пухлини яєчка проявляються збільшенням відповідної половини мошонки, почуттям тяжкості та розпирання. Болючість чи підвищену чутливість ураженої області спостерігається близько 25% пацієнтів. При пальпації визначаться пухлиноподібне утворення або рівномірне збільшення яєчка. У 5-10% хворих на герміногенні пухлини виявляється гідроцеле, у 10-14% – гінекомастія. При лімфогенному та віддаленому метастазуванні можливі збільшення пахових лімфовузлів, неврологічні розлади, біль у кістках, у спині та в животі.

Герміногенні пухлини середостіння, як правило, локалізуються за грудиною. Для доброякісних новоутворень (тератом) характерне повільне зростання, для злоякісних (тератобластом та інших неоплазій) – агресивне поширення та швидке проростання прилеглих органів. Найчастішими проявами герміногенної пухлини є задишка, кашель та біль у грудях. При здавленні верхньої порожнистої вени виникають галас, головний біль, шум у вухах, розлади свідомості, сонливість і порушення зору. Можливі судоми. При злоякісних герміногенних пухлинах спостерігаються гіпертермія, лихоманка, зниження ваги та порушення функцій різних органів, зумовлені проростанням або віддаленим метастазуванням.

Заочеревинні герміногенні пухлини тривалий час протікають безсимптомно. Можуть проявлятися диспепсією, болями у животі, дизурією, задишкою, набряками та варикозним розширенням вен нижніх кінцівок. При злоякісних ураженнях пізніх стадіях виявляються симптоми ракової інтоксикації. Герміногенні пухлини крижово-копчикової зони зазвичай діагностуються у дітей раннього віку та протікають доброякісно. При великих неоплазія спостерігаються болі і слабкість у нижніх кінцівках, порушення дефекації та дизурія. Можливі кровотечі та некроз. Внутрішньочерепні герміногенні пухлини найчастіше локалізуються в зоні епіфіза, іноді – в області гіпоталамуса або гіпофіза. Виявляються головним болем, нудотою, блюванням та розладами рухів очних яблук.

Діагноз встановлюється з урахуванням скарг, результатів фізикального обстеження та даних додаткових досліджень. Залежно від локалізації неоплазії може знадобитися ректальний огляд чи вагінальне дослідження. Пацієнтам призначають УЗД, КТ та МРТ ураженої області. Оцінюють вміст альфа-фетопротеїну у сироватці крові. При злоякісних герміногенних пухлинах для виключення лімфогенних та віддалених метастазів проводять рентгенографію грудної клітки, УЗД та МРТ органів черевної порожнини, УЗД лімфовузлів, сцинтиграфію кісток скелета та інші діагностичні процедури. Тип неоплазії визначають з урахуванням даних гістологічного дослідження.

Доброякісні герміногенні пухлини січуть, при злоякісних новоутвореннях призначають комбіноване лікування, що включає операцію (при резектабельних неоплазія), хіміотерапію і радіотерапію. За наявності одиночних метастазів у легенях та печінці можливе їх оперативне видалення. При низькій ефективності терапії агресивних семіном у деяких випадках здійснюють високодозну радіотерапію з подальшою трансплантацією кісткового мозку, проте ефективність цього методу при герміногенних пухлинах поки важко оцінити через недостатню кількість спостережень.

Прогноз при доброякісних неоплазія зазвичай сприятливий. Злоякісні герміногенні пухлини раніше розглядалися як прогностично несприятливі, проте використання комбінованої терапії дозволило підвищити п’ятирічний виживання при даній патології до 60-90%. На виживання впливають вигляд та поширеність герміногенної пухлини, радикальність хірургічного втручання, наявність чи відсутність метастазів.