Герпетиформна екзема Капоші

Герпетиформна екзема Капоші – це форма герпесвірусної інфекції, яка ускладнює перебіг хронічних захворювань шкіри дитини. Основні клінічні прояви – підвищення температури тіла, збільшення лімфатичних вузлів, специфічний шкірний висип, що переходить в ерозії, що кровоточать. Діагностика базується на зборі анамнестичних даних, фізикальному обстеженні та результатах специфічних лабораторних досліджень – проба Тцанка, ІФА та ПЛР. Лікування включає застосування противірусних препаратів, дезінтоксикаційних засобів, вітамінів, імуномодуляторів, проведення місцевої обробки шкіри і симптоматичної терапії.

Герпетиформна екзема Капоші, або варіоліформний пустульоз Юліусберга – це ускладнення хронічних дерматозів у дітей, спровоковане вірусом простого герпесу. Зафіксовано випадки виникнення екземи у підлітків та дорослих із імунодефіцитними станами. Захворювання вперше описано 1887 р. угорським дерматологом М. Капоші. У 1898 р. Юліусберг описав подібну клініку, що виникає як із герпесвірусної інфекції, і у відповідь вакцину від натуральної віспи. Наразі доведено, що причиною в обох випадках є вірус простого герпесу, а патології об’єднані під однією назвою – герпетиформна екзема Капоші. Основна частина хворих (95%) на герпетиформну екзему Капоші – діти з атопічним дерматитом, рідше – іншими хронічними дерматозами. Відзначається сезонне загострення захворюваності, що виникає пізно восени, взимку та ранньою весною.

Основний збудник герпетиформної екземи Капоші – вірус простого герпесу (Herpes simplex). Найчастіше захворювання викликає вірус типу А (typus 1), значно рідше тип В (typus 2). Хворіють діти віком від 6 місяців до 2 років, пік захворюваності – 7 місяців-1,5 року. Це пов’язано з тим, що до піврічного віку дитини захищають антитіла до вірусу герпесу, отримані трансплацентарно в утробі матері. Власні антитіла починають формуватися лише з 2-3 років. Герпетиформна екзема Капоші найчастіше виникає у дітей з атопічним дерматитом, що розвинулися до 8 тижнів життя. До групи ризику входять немовлята, які отримують глюкокортикостероїди або імуносупресивні препарати, а також які знаходяться на штучному вигодовуванні.

Джерело зараження – інфікована людина. Для дітей це – батьки, які мають залишкові явища перенесеної інфекції на губах, шкірі обличчя та руках. Основні механізми зараження – повітряно-краплинний та контактно-побутовий. Найчастішим шляхом вважається безпосередня передача під час контакту зі шкірою, слизовими оболонками чи слиною носія вірусу. Вірус простого герпесу здатний зберігати життєздатність протягом 10 годин при температурі 22-26°С, чим пояснюється можливість реалізації повітряно-краплинного та побутового механізмів передачі.

Інкубаційний період герпетиформної екземи Капоші становить від 1 до 10 днів, у середньому 4-5 діб. Можлива наявність продромального періоду, що характеризується виникненням загальної слабкості, сонливості та млявості дитини. Його тривалість становить трохи більше 3 діб. Після цього періоду різко виникають симптоми захворювання: значне погіршення загального стану, гіпертермія до 40 ° С, підвищення ЧД та ЧСС, висипання на шкірі. У всіх дітей спостерігається збільшення потиличних, підщелепних та шийних лімфовузлів. При тяжкому перебігу розвивається інтоксикаційний синдром, що включає виражену тахікардію і задишку, рідше – судоми, виснаження і гіперрефлексію. При легкому варіанті температура тіла не піднімається вище за 38°С, загальний стан практично не порушено. Незалежно від тяжкості гіпертермія носить стабільний характер, денні коливання температури тіла не перевищують 1°С. Жарознижувальні засоби малоефективні.

Поруч із гіпертермією виникають специфічні шкірні висипання. Основні локалізації висипки: шкіра обличчя, волосиста частина голови, кисті та передпліччя. Рідше уражаються стопи, сідниці та тулуб. На тлі важких хронічних дерматозів висипка може набувати генералізованого характеру. Спочатку на тлі підйому температури понад 37,5 ° С виникає набряклість та еритема шкіри обличчя. Через 8-15 годин виявляються папули, які швидко трансформуються у везикули та пустули. Шкірні елементи мають округлу форму, виступають над рівнем прилеглих шкірних покривів, у центрі мають заглиблення. Діаметр – від 1 до 4 мм. Від навколишньої шкіри вони відокремлені валиком запаленого епідермісу.

Висипання, зазвичай, рясні, об’єднані групи, рідко поширені дифузно. На шкірі обличчя висипання зливається, формуючи вогнища, часто викликає свербіж. Під час розвитку шкірних елементів відбувається їхнє спонтанне розтин. На місці везикул або пустул формуються ерозії, схильні до кровотечі та злиття між собою. Утворюються великі уражені ділянки, що покриваються темно-коричневою геморагічною кіркою. Через 1-2 тижні кірки відпадають, температура тіла нормалізується. Загальна тривалість захворювання – до 3 тижнів. Рецидиви протікають у легкій формі, загальний стан не страждає.

При герпетиформній екземі Капоші у частини хворих виникає діарея з дегідратацією. Можливий розвиток гнійного отиту, гнійничкових захворювань шкіри, менінгіту, сепсису. Група ризику – діти з тяжким перебігом та/або віком до 12 місяців. У поодиноких випадках виникають смертельно небезпечні ускладнення у вигляді здавлювання гортані внаслідок набряку тканин шиї, важких аритмій, пневмоній, ниркової та печінкової недостатності. Летальність за таких ускладнень становить близько 15-45%.

При герпетиформній екземі Капоші діагноз встановлюється на основі даних анамнезу, фізикального обстеження, результатів специфічних та неспецифічних лабораторних методів діагностики. Анамнестичні дані можуть вказувати на недавно перенесену герпесну інфекцію батьками або іншими особами, що контактують з дитиною, гострий початок захворювання, наявність хронічних дерматозів. При фізикальному обстеженні виявляється шкірний висип та його характерна локалізація, збільшення лімфатичних вузлів, гепатомегалія, рідко – спленомегалія. В ОАК визначається гіпохромна анемія, лейкоцитоз чи лейкопенія, еозинопенія. У 1/3 дітей із герпетиформною екземою Капоші в ОАМ можна виявити протеїнурію, лейкоцити.

Специфічна діагностика включає пробу Тцанка, ПЛР та ІФА. Проба Тцанка дозволяє встановити наявність герпесвірусних включень у клітинах із дна везикул чи пустул. Методом ІФА можна зафіксувати збільшення титру IgM у сироватці крові більш ніж у 4 рази. ПЛР визначає наявність ДНК вірусу простого герпесу в організмі дитини. Диференціальна діагностика герпетиформної екземи Капоші проводиться з простим герпесом, оперізуючим лишаєм, вітряною віспою, стафілококовим, стрептококовим імпетиго та іншими піодерміями.

Герпетиформна екзема Капоші лікується в умовах дитячого інфекційного стаціонару під постійним моніторингом педіатра. Для дітей виділяється окрема палата, т.к. вони можуть стати джерелом інфекції для інших дітей із дерматозами.

З першого дня госпіталізації проводиться етіотропне лікування противірусними засобами. Препарат вибору – ацикловір. Також внутрішньом’язово вводиться протигерпетичний імуноглобулін. У комплексі можуть використовуватись імуномодулятори. Показано застосування вітамінів групи В, А, С. З метою зменшення сверблячки використовуються антигістамінні засоби (клемастин, хлоропірамін). Для профілактики гнійних захворювань призначаються антибактеріальні засоби – цефалоспорини II та III поколінь (цефуроксим, цефтріаксон). При тяжкому стані дитини проводиться інфузійна терапія (5% розчин глюкози, 0,9% розчин NaCl). При виражених ознаках інтоксикації використовують свіжозаморожену плазму, 10% розчин альбуміну. При розвитку небезпечних життя дитини аритмій показані серцеві глікозиди (дигоксин).

Місцеве лікування герпетиформної екземи Капоші залежить від стадії розвитку шкірних елементів. До розтину везикул та пустул їх обробляють 1% спиртовим розчином діамантового зеленого та протигерпетичними мазями (5% ацикловір). На кірки, що вже утворилися, наноситься 3% дерматолова або 2% борно-нафталанова мазь. Для прискорення процесу відходження їх накривають марлевими серветками із цинковим маслом. З метою загоєння шкіри після повного відділення геморагічних кір використовують кератопластичні засоби (саліцилово-цинкова паста).

Прогноз та профілактика герпетиформної екземи Капоші

Прогноз важкої форми герпетиформної екземи Капоші є сумнівним. Загальна летальність становить 10–30%. Без своєчасного лікування результат несприятливий. При легкій формі або рецидив прогноз сприятливий. Специфічних заходів щодо профілактики герпетиформної екземи Капоші не розроблено. Неспецифічна профілактика полягає в ізоляції людей, інфікованих вірусом герпесу, та запобіганні їх контакту з дитиною, яка страждає на дерматози на термін не менше 3-х тижнів.