Герпетиформний дерматит Дюрінга

Герпетиформний дерматит Дюрінга – хронічне рецидивне ураження шкіри, що проявляється поліморфним висипом у вигляді еритематозних плям, пухирів, папул, пухирів і супроводжуються вираженим свербінням і печінням. Захворювання отримало свою назву завдяки тому, що елементи висипу при дерматиті Дюрінга групуються так само, як висипання при герпесі. Діагностика проводиться за допомогою гістологічного дослідження, аналізу вмісту бульбашок та реакції прямої імунофлуоресценції. У лікуванні герпетиформного дерматиту Дюрінга ефективна сульфонова група препаратів та кортикостероїди.

Герпетиформний дерматит Дюрінга зустрічається у будь-якому віці, але найчастіше він розвивається у 30-40 років. Чоловіки більш схильні до цього захворювання, ніж жінки. У деяких випадках герпетиформний дерматит Дюрінга є шкірною реакцією на злоякісну пухлину внутрішніх органів, що є в організмі, тобто виступає в якості параонкологічного дерматозу.

Причини та механізм розвитку герпетиформного дерматиту Дюрінга невідомі. У багатьох пацієнтів виявляється непереносимість білка глютеїну, що міститься у злакових рослинах. На користь аутоімунного компонента у розвитку захворювання свідчить виявлення IgA-антитіл на межі дерми та епідермісу – в області базальної мембрани. Припускають, що певну роль виникненні герпетиформного дерматиту Дюрінга грають підвищена йодна чутливість, спадковість, аскаридоз, запальні процеси шлунково-кишкового тракту (гастрит, виразкова хвороба), вірусні захворювання (ГРВІ, герпетична інфекція та інших.).

Зазвичай герпетиформний дерматит Дюрінга має гострий початок із появою вогнищ поліморфної висипки. Висипанням можуть передувати помірне підвищення температури тіла, загальна слабкість, свербіж і почуття поколювання. Елементи висипу можуть виникати на будь-якій ділянці шкірного покриву, крім підошв та долонь. Але найчастіше їх розташування – це розгинальні поверхні рук і ніг, область лопаток, плечі, поперек та сідниці. На долонях можуть виникати петехії та екхімози – великі (більше 3мм) плями внутрішньошкірних крововиливів. Висипання супроводжуються вираженим дискомфортом: відчуттям печіння, інтенсивним свербінням та парестезіями. Поразка слизових оболонок при герпетиформному дерматиті Дюрінга, як правило, відсутня. У поодиноких випадках у порожнині рота можуть виникати бульбашки, що швидко переходять в ерозії.

Справжній поліморфізм висипу при герпетиформному дерматиті Дюрінга пов’язаний з одночасною появою на шкірі різного розміру еритематозних плям, пухирів, папул та бульбашок. Згодом до справжнього поліморфізму приєднується помилковий: утворюються пов’язані з трансформацією висипань ерозії та скоринки, а також спричинені сильним розчісуванням шкіри екскоріації. При загоєнні елементів висипу на шкірі залишаються осередки гіпо- та гіперпігментації, іноді рубці.

Ерітематозні плями при герпетиформному дерматиті Дюрінга мають чіткий контур та округлу форму. Їхня гладка поверхня часто покрита гребінцями, кров’яними і серозними скоринками. Згодом вони просочуються випотом із розширених судин і перетворюються на схожі на пухирі (уртикароподібні) утворення. Останні ростуть по периферії і зливаються, трансформуючись у рожево-синюшні вогнища, вкриті скоринками, гребінцями та бульбашками. Поряд із цим еритематозні плями можуть переходити в соковиті рожево-червоні папули. Крім того, виникнення папул та уртикароподібних висипів може відбуватися без стадії еритематозної плями.

Міхурові елементи висипу при герпетиформному дерматиті Дюрінга можуть бути невеликого розміру – везикули та діаметром понад 2 см – бульозні висипання. Вони заповнені прозорою рідиною, помутніння якої свідчить про приєднання інфекції. Бульбашки розкриваються і підсихають з утворенням кірки. Через розчісування відбувається зняття кірки і на місці міхура залишається ерозія.

Залежно від переважання того чи іншого виду висипу над рештою виділяють такі види герпетиформного дерматиту Дюрінга: папульозну, везикульозну, бульозну та уртикароподібну. Можливі атипові варіанти захворювання: трихофітоїдні, екзематоїдні, строфулоїдні та ін.

Гострі періоди герпетиформного дерматиту Дюрінга поєднуються з досить тривалими ремісіями (від кількох місяців до року і більше). Загострення часто протікають із погіршенням загального стану хворого, підвищенням температури, порушеннями сну.

При підозрі на герпетиформний дерматит Дюрінга проводять йодну пробу Ядассона. На здорову ділянку шкіри накладають компрес із маззю, що містить 50% йодиду калію. Через 24 години компрес знімають. Виявлення на його місці почервоніння, везикул чи папул свідчить про герпетиформного дерматиту Дюрінга. Якщо проба негативна, її повторюють. Для цього через 48 год накладають такий самий компрес на область пігментації, що залишилася після колишніх висипань. Пробу Ядассона можна проводити з прийомом йоду всередину. Але таке дослідження загрожує різким загостренням захворювання.

При герпетиформному дерматиті Дюрінга у клінічному аналізі крові виявляється підвищений вміст еозинофілів. При цитологічному дослідженні вмісту бульбашок також виявляється велика кількість еозинофілів. Однак ці дані, як і проба Ядассона, не є обов’язковими або специфічними для захворювання.

Найбільш надійним способом діагностики герпетиформного дерматиту Дюрінга вважається гістологічне дослідження ділянок ураженої шкіри. Воно виявляє розташовані під епідермісом порожнини, скупчення еозинофілів, нейтрофілів та залишків їх зруйнованих ядер. Реакція прямої імунофлуоресценції (РІФ) виявляє на верхівках дермальних сосочків відкладення IgA.

У діагностиці бульозної форми герпетиформного дерматиту Дюрінга необхідна диференціація з іншими бульозними дерматитами: бульозним пемфігоїдом, вульгарною пухирчаткою та іншими видами пухирчатки.

Оскільки герпетиформний дерматит Дюрінга є параонкологічним захворюванням, для пацієнтів похилого віку бажано проведення додаткових обстежень для виключення онкологічної патології внутрішніх органів: УЗД органів черевної порожнини та сечостатевої системи, рентгенограму легень, КТ нирок тощо.

Хворим на герпетиформний дерматит Дюрінга показано лікування у дерматолога. Призначають дієту, що виключає злаки та йодовмісні продукти (морська риба, морепродукти, салат та ін.). Медикаментозна терапія проводиться препаратами сульфонової групи: діафенілсульфон, сульфасалазин, солюсульфон та інші. Ці препарати зазвичай призначають внутрішньо циклами по 5-6 днів із перервами в 1-3 дні. У випадках неефективності сульфонової терапії лікування проводять середніми дозами кортикостероїдів (преднізолон, дексаметазон та ін.). Для усунення сверблячки застосовують антигістамінні препарати: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.

Місцеве лікування герпетиформного дерматиту Дюрінга включає теплі ванни з розчином марганцівки, розтин бульбашок та їх обробку зеленкою або фукарцином, накладання кортикостероїдних мазей або аерозолів, застосування 5% дерматолової мазі.