Гібернома

Гібернома – дуже рідкісна пухлина, що походить з бурої жирової тканини, що в основному розвивається в паравертебральній ділянці, на шиї, в пахвових западинах, в більшості випадків доброякісна, але зустрічається і злоякісна форма. Виявляється як еластична, куляста, повільно зростаюча освіта на шкірі діаметром 1-13 сантиметрів, безболісна; Запальні прояви відсутні. Діагностика гіберноми полягає в огляді у дерматолога чи онколога, і навіть на гістологічному вивченні тканин новоутворення. Лікування цієї пухлини лише хірургічне, інші методики (наприклад, рентгенівська терапія) є малоефективними.

Гібернома (бура ліпома, ліпома з ліпобластів) є новоутворенням, що складається з жирових клітин (адипоцитів), багатих на мітохондрії та ліпохромом. Вперше була описана 1914 року онкологом Гері. У переважній більшості випадків її зростання є повільним та доброякісним, іноді зустрічається злоякісний різновид. З огляду на те, що невідомі випадки переродження доброякісної гіберноми, багато дослідників не пов’язують між собою ці дві форми. В основному гібернома вражає жінок середнього та старшого віку, утворюється в місцях рудиментарних відкладень бурого жиру – вздовж хребців, на шиї, у пахвових западинах, рідко виникає на попереку та в області сідниць. Описано поодинокі випадки виникнення цього новоутворення у дітей. Так як бура жирова тканина добре розвинена у тварин, що впадають у зимову сплячку, це відбилося в назві гіберноми – від грецького «гібернус» – зимовий.

Незважаючи на те, що широко поширена думка про буру жирову тканину як джерело гіберноми, з цим згодні далеко не всі лікарі-дерматологи. Існують вказівки, що це новоутворення розвивається із зародкової жирової тканини. Гістохімічні дослідження гіберноми у різних хворих іноді виявляють суперечливі дані, можливо, йдеться про клінічно дуже схожі, але різні за походженням пухлини з жирової тканини. Незважаючи на те, що відкладення бурої жирової тканини є не лише під шкірою, а й у міжм’язових прошарках, практично завжди гібернома розвивається лише під шкірою. На сьогоднішній день поки що немає достовірного пояснення цього факту.

Доказом того, що гібернома бере свій початок із клітин бурої жирової тканини, є наявність у її клітинах великої кількості мітохондрій зі складною внутрішньою структурою, аналогічною до бурих адипоцитів. Це надає цитоплазмі даних клітин зернистого вигляду. Імовірно, приводом до зростання та диференціювання клітин бурої жирової тканини є певний ферментний дефект. Пошуки генетичних та спадкових факторів у розвитку гіберноми не дали однозначних результатів. Серед інших причин розвитку цього новоутворення передбачає вплив обмінних порушень, жіночих статевих гормонів, ембріональних порушень.

Класифікація гіберноми

Гістологічні дослідження біоптатів гіберноми виявили певні відмінності у її структурі у різних хворих. Обробка даних та результатів біопсії великої кількості пацієнтів дозволили визначити чотири основні патогістологічні форми цієї пухлини:

Дольчастий тип – є найпоширенішим варіантом гіберноми. Диференціювання клітин може бути досить різноманітним, переважно простежується тенденція розвитку від мультивакуолярних форм до моновакуолярним. Відзначаються окремі нормальні адипоцити.

Міксоїдний тип – переважна більшість клітин такої гіберноми є пінистими, тобто мультивакуолярними. Крім них зустрічаються окремі клітини, які набагато менше адипоцитів, не містять жирових включень і мають еозинофільну цитоплазму.

Липомоподібний тип – більшість клітин має моновакуолярну структуру, схожу на звичайні адипоцити.

Веретеноклітинний тип – мультивакуолярні пінисті клітини гіберноми безладно розташовуються серед веретеноподібних, подібних за своєю будовою з елементами веретеноклітинної ліпоми.

Як правило, прямої кореляції між клітинною структурою та симптомами чи клінічними проявами гіберноми не спостерігається.

Почавши свій зріст, гібернома дуже довго протікає безсимптомно, лише після досягнення певного розміру вона стає помітною та відчутною для пацієнта. Зазвичай це щільний та еластичний шкірний вузол діаметром від 3 до 13 сантиметрів, покритий незміненою шкірою. Улюблена локалізація гіберноми – біля хребта, на шиї, у пахвових западинах, іноді в пахвинній та на сідничній областях. У поодиноких випадках новоутворення може дещо ускладнювати рухи людини (при розташуванні в рухомих ділянках тіла) або чинити тиск на прилеглі судини або нерви. Це може спричинити виражені порушення, для усунення яких потрібно видалення гіберноми.

У дерматології та онкології діагностика гіберноми проводиться на підставі огляду хворого та виконання біопсії з подальшим гістологічним вивченням тканин пухлини. Іноді додатково проводять вивчення макроскопічної структури новоутворення після видалення. При огляді на поверхні шкіри хворого на гіберному визначається піднесення кулястої форми діаметром 3-13 сантиметрів, щільне на дотик, але безболісне. Шкірні покриви в області пухлини не змінені, при опитуванні виявляється, що її зростання дуже повільне і займає багато років, різких стрибків збільшення розмірів виявлено не було.

Проведення тонкоголкової біопсії з подальшим мікроскопічним вивченням виявляє безліч пінистих клітин з великими мітохондріями. Іноді при деяких патогістологічних формах гіберноми можуть зустрічатися звичайні адипоцити з однією великою жировою вакуоллю і периферично розташованим ядром. На відміну від них, адипоцити гіберноми та бурої жирової тканини мають безліч дрібних вакуолей у цитоплазмі та центрально розташоване ядро. При фарбуванні клітин Суданом 3 клітинні включення забарвлюються жовтий колір.

Макроскопічно гібернома є інкапсульованою щільною пухлиною, яка досить добре васкуляризована. Від сполучнотканинної оболонки новоутворення всередину йдуть перегородки, надаючи йому дольчатое будова. Гібернома не спаяна з навколишніми тканинами і при видаленні легко відокремлюється від них. Диференціальний діагноз слід проводити з іншими формами липом, бурою ліпосаркомою (іноді званою злоякісною гіберномою), ксантомою.

Лікування гіберноми виключно хірургічне, ніякі консервативні заходи не допоможуть усунути це новоутворення. Залежно від локалізації та розмірів пухлини операція проводиться під місцевим знеболенням або загальним наркозом. Після видалення гіберноми проводять її огляд та додаткове гістологічне дослідження для підтвердження діагнозу. Прогноз захворювання в цілому сприятливий за доброякісної форми новоутворення, рецидивів після повного усунення пухлини практично ніколи не виникає. Випадків розвитку гіберноми на інших ділянках тіла також зафіксовано не було.