Гідромієлія

Гідромієлія – Це розширення центрального каналу спинного мозку, викликане різними розладами ліквородинаміки. Стан стає наслідком уроджених аномалій краніоцервікального переходу, травм спини, захворювань хребта чи спинного мозку. Патологія проявляється больовим синдромом, розладами чутливості, рухової дисфункції. Діагностика хвороби включає магнітно-резонансну томографію спинного мозку, мієлографію, ЕНМГ. Радикальним методом корекції вважається оперативне лікування, при необхідності призначається фізіотерапія, медикаментозна терапія (анальгетики, нейрометаболіти, холіноміметики).

Захворювання має неофіційну медичну назву “водянка спинного мозку”. Нерідко в публікаціях з неврології відбувається плутанина між гідроміелією та сирингомієлією, коли ці два медичні терміни вживаються як синоніми, хоча між ними є ключова відмінність. При гідроміелії утворюється центрально-канальна порожнина, заповнена ліквором, тоді як при сирингомієлії такі утворення розташовані у речовині спинного мозку. Поширеність гідромієлії становить 2,5-2,7 випадків на 100 тис. населення.

В основі патології лежить блокада відтоку ліквору на різних рівнях спинномозкового каналу або на рівні великого потиличного отвору. Серед усіх причин хвороби до 80% пов’язано з мальформацією Кіарі (МК), переважно 1 типу, дислокацією мигдаликів мозочка, що поєднується з порушеннями ліквородинаміки. Крім того, патологію можуть викликати такі причини:

• Травми. Нерідко гідромієлія розвивається через місяці чи роки після механічного пошкодження спини. Вона виникає внаслідок спайкового процесу у субарахноїдальному просторі або посттравматичного некрозу.
• Спинальні фактори. Існує кілька захворювань, які потенційно ускладнюються гідроміелією. До них відносять мальформації (діастематомієлію, жорстку кінцеву нитку), дегенеративні ураження хребта.
• Поразки краніоцервікальної зони. До групи можливих факторів гідромієлії відносять пухлини задньої черепної ямки, супратенторіальні пухлини, базилярну імперію. Патологія нерідко формується і натомість аномалії Денди-Уокера, арахнопатії.

У механізмі утворення порожнин спинномозкового каналу вирішальне значення має підвищення градієнта тиску ліквору, інтрамедулярне накопичення цереброспінальної рідини. Такі процеси спостерігаються за наявності перешкоди вільної циркуляції по спинальному каналу та шлуночковій системі головного мозку. В основному це відбувається у пацієнтів, які мають аномалії в місці з’єднання кісток черепа та хребта.

У сучасній неврології встановлено стадійність розвитку хвороби. На початковому етапі відбувається поздовжній набряк спинного мозку, який чітко видно при інструментальній діагностиці. Це оборотний стан, який зникає після декомпресії субарахноїдального простору. Якщо гідромієлію не усунуто на ранньому етапі, формується порожнина, яка стискає речовину спинного мозку, викликаючи різноманітні патологічні прояви.

Спочатку захворювання у більшості пацієнтів страждає на чутливу сферу, що обумовлено здавленням речовини задніх рогів спинного мозку. 90% людей пред’являють скарги на біль у грудній клітці, шийно-потиличній зоні або в руках. Це пояснюється частою локалізацією гідромієлії у грудному відділі спинномозкового каналу. Болі мають тупий, ниючий або тягне характер, з’являються без зв’язку з фізичним навантаженням.

Крім больового синдрому, турбують оніміння, почуття «повзання» мурашок, різні порушення температурної чутливості. Внаслідок неадекватного сприйняття термічних подразників хворі можуть одержувати безболісні опіки чи відмороження. Характерною особливістю гідроміелії є збереження тактильної та пропріоцептивної чутливості.

Пізніше приєднуються рухові розлади. Для гідроміелії специфічні периферичні парези рук, насамперед дрібних м’язів кистей, через що людині стає складно виконувати роботу, яка потребує добре розвиненої моторики. Відзначається поступова атрофія м’язів, нерідкі фібрилярні посмикування. Іноді хвороба супроводжується латеральними парезами ніг.

Оскільки стан зазвичай спровокований патологіями краніоцервікальної ділянки, у хворих виникають відповідні симптоми. Тріада типових проявів включає біль голови (81%), ураження зорового апарату (78%), отоневрологічні порушення (74%). Специфічною особливістю головного болю є її посилення при рухах шиї, кашлі, чханні, напруженні.

При існуванні гідроміелії понад 8-10 років у 48% пацієнтів з’являються помітні порушення чутливості, а 12% хворих стикаються з тяжким неврологічним дефіцитом. Розлади рухової сфери, зазвичай, призводять до втрати спеціальних професійних навичок. При прогресуванні процесу наростають порушення дихання, ковтання, серцевої діяльності. Нерідко приєднується вторинна інфекція (пневмонії, пієлонефрити, уретрити).

Гідромієлія характеризується поліморфною клінічною картиною, що нерідко протікає під маскою інших захворювань. Тому найчастіше при фізикальному огляді спеціалісту-неврологу не вдається встановити коректний попередній діагноз. Щоб виявити стан, оцінити анатомічні зміни органів ЦНС, визначити тяжкість розладів, призначаються такі методи діагностики:

• МРТ спинного мозку. Дослідження визнано «золотим стандартом» обстеження хворих із підозрою на гідромієлію. За даними МРТ-знімків виявляються центральні порожнини розміром від 2 мм до 25 мм, збільшення поперечника спинного мозку, здавлення нервових корінців. Для уточнення причини роблять МРТ голови, хребта.
• Мієлографія. Рентгенологічне дослідження з контрастом призначається за неможливості проведення МРТ. За результатами діагностики вдається оцінити прохідність спинномозкового каналу, виявити його локальні розширення.
• ЕНМГ. Діагностичний метод показаний для виключення патологій периферичної нервової системи, які можуть супроводжуватись подібними клінічними ознаками. Дослідження передбачає оцінку проведення нервового імпульсу у відповідь на стимуляцію, демонструє ступінь збереження нервово-м’язової передачі.

Консервативна терапія

Медикаментозне лікування має симптоматичний характер, використовується при неускладнених формах гідромієлії, негрубому неврологічному дефіциті. Зважаючи на нестійку стабілізацію процесу, різноманіття клінічних симптомів, терапія має бути комплексною та безперервною. Непогану ефективність у запобіганні прогресу стану показують такі ліки:

• Анальгетики. При легкому та помірному больовому синдромі успішно застосовують препарати з групи нестероїдних протизапальних засобів, які за показаннями можуть бути посилені локальним введенням анестетиків.
• Холіноміметики. Ця група медикаментів служить поліпшення проведення нервових імпульсів, зменшення сенсорних і моторних розладів.
• Нейропротектори. Ліки приймаються тривалими курсами для забезпечення живлення та кровопостачання тканини спинного мозку. Також із цією метою призначаються вітаміни групи В, збалансовані вітамінно-мінеральні комплекси.
• Психотропні засоби. Препарати ефективні в лікуванні центрального нейропатичного болю, який не піддається корекції анальгетиками. Використовуються трициклічні антидепресанти, антиконвульсанти.

У разі неможливості хірургічної корекції, а також у післяопераційному періоді проводиться програма немедикаментозної терапії. Для відновлення моторних навичок рекомендовано спеціальні комплекси лікувальної фізкультури, а сповільнити атрофію м’язової тканини допомагають курси масажу. Щоб покращити всі види чутливості використовується голкорефлексотерапія, електростимуляція.

Хірургічне лікування

Допомога нейрохірургів потрібна пацієнтам з ознаками залучення бульбарного відділу, наявністю гіпертензійно-гідроцефального синдрому, швидким наростанням нейродефіциту. Основним методом лікування є потилична декомпресійна краніектомія, яка нормалізує циркуляцію ліквору. При посттравматичній гідроміелії показані операції на хребті та спинному мозку.

Хворі, які були прооперовані, демонструють добрі віддалені результати: покращення спостерігається у 56-94% випадків, стабілізація – у 6-25% випадків. Менш сприятливий прогноз при призначенні ізольованої консервативної терапії, коли до 47% людей страждають від посилення неврологічного дефіциту і лише 11% відзначають нормалізацію самопочуття.

Пацієнтам із груп ризику рекомендовано обмежити дії, що порушують ліквородинаміку: вправи з імітацією прийому Вальсальви, підйоми тяжкості, спортивні навантаження. Для профілактики ускладнень проводиться медико-соціальна експертиза, профорієнтаційна робота за юнацького початку захворювання. При встановленому діагнозі необхідне диспансерне спостереження у невролога із виконанням повторних контрольних МРТ кожні 2-3 роки.