Гідропексічний синдром

Гідропексічний синдром – патологічний стан, що характеризується порушенням роботи гіпоталамуса та гіпофіза та, як наслідок, підвищеним виробленням вазопресину. Захворювання проявляється виникненням набряків, зниженням діурезу, збільшенням маси тіла. Затримка рідини супроводжується головним болем, сухістю та блідістю шкірних покривів. Діагностика включає фізикальний огляд, визначення щільності та осмолярності сечі, рівня електролітів та альдостерону в крові, пробу з водним навантаженням. Лікування передбачає суворе обмеження споживання рідини та солі, призначення діуретиків, препаратів калію та магнію.

Гідропексічний синдром (синдром Пархона, первинний адіуретизм) – рідкісне ендокринне захворювання, при якому виникає затримка рідини в організмі через підвищений рівень антидіуретичного гормону (АДГ). Цей патологічний стан вперше був описаний у середині ХХ століття румунським ученим Костянтином Пархоном, у подальшому його детально вивчали американські ендокринологи Бенджамін Швартц та Фредерік Баттер. Захворювання найчастіше вражає осіб жіночої статі віком від 30 до 50 років. Серед дітей та підлітків первинний адіуретизм практично не зустрічається.

Основною причиною розвитку хвороби є підвищене виділення вазопресину, яке може бути обумовлено низкою факторів:

• Порушення функції гіпоталамуса. Менінгіти, енцефаліти, грип, субарахноїдальні крововиливи, гематоми, травми із залученням до патологічного процесу гіпоталамуса можуть стати пусковим механізмом у розвитку хвороби. У жінок відомі випадки виникнення синдрому Пархона під час вагітності та пологів, а також після екстирпації матки з придатками.
• Доброякісні та злоякісні новоутворення. Пухлина підшлункової залози, лімфосаркома, тимома, бронхогенний рак можуть самостійно продукувати вазопресин.
• Ендокринні порушення. Знижена функція щитовидної залози, недостатність гормонів кори надниркових залоз, гальмування ендокринної функції аденогіпофіза впливають на вироблення вазопресину.
• Прийом лікарських засобів. Систематичне застосування деяких медикаментів (нейролептики, транквілізатори) здатне викликати збільшення рівня АДГ.
• Психічні розлади. Перенесені психози, емоційні травми, депресії, хронічна втома та постійний стрес впливають на ендокринну функцію гіпоталамуса.
• Інші причини. Відомі випадки виникнення патології при туберкульозі, саркоїдозі, хронічній нирковій недостатності.

Патогенез гідропексичним синдромом залежить від причин розвитку хвороби. Основною ланкою у всіх випадках є порушення у роботі гіпоталамуса та підвищене виділення гормону – вазопресину. Антидіуретичний гормон бере участь у регуляції осмотичного тиску в організмі. Посилена продукція АДГ та збільшення осмотичного тиску призводять до реабсорбції води канальцями нирок та її затримки в організмі. Це спричиняє зниження діурезу та зменшення концентрації іонів натрію у плазмі крові. Перелічені порушення ведуть до надмірного виділення альдостерону та розвитку електролітних розладів. Продукція АДГ пухлинами також призводить до підвищення його рівня в крові та зсувах у системі гомеостазу.

Захворювання проявляється розвитком помірних набряків (особи, тулуба, кінцівок), збільшенням маси тіла. Затримка води стає причиною інтоксикації, що супроводжується запамороченням, головним болем, безсонням, слабкістю, періодичною нудотою та блюванням. Зниження кількості добової сечі (олігурія) змінюється нападами поліурії. Може спостерігатись рідкий стілець. У жінок порушується менструальна функція до аменореї. У чоловіків відзначається зниження лібідо та розвиток імпотенції. Зовні хворі виглядають набряклими, обличчя одутле, шкірні покриви сухі, бліді з синюватим відтінком.

Збільшення продукції антидіуретичного гормону та зменшення кількості натрію призводять до зниження температури тіла, уповільнення провідності серця, психічних порушень (психозів, сплутаності свідомості, дезорієнтації) та розвитку судом. Прогресування захворювання та зниження натрію нижче 110-115 ммоль/л викликають розвиток набряку головного мозку, порушення серцевої діяльності, що тягне за собою настання коми та смерті. Затримка води в організмі та виникнення набрякового синдрому провокують розвиток гострої серцевої недостатності, набряку легень. Збільшення ваги за рахунок надмірного накопичення рідини стає причиною ураження суглобів, розвитку артритів, протрузій та гриж хребта.

Діагностика гідропексічного синдрому проводиться на підставі скарг, анамнезу життя та захворювання, даних лабораторних аналізів. Хворі мають одутлий вигляд, шкірні покриви блідого забарвлення. Пацієнти скаржаться на періодичний головний біль та зниження кількості сечі (менше 500-600 мл/добу). В аналізі крові виявляється зменшена кількість іонів натрію, знижена осмолярність плазми. У загальному аналізі сечі виявляється гіпернатріємія, гіперхлоремія, підвищена щільність та осмолярність.

У деяких випадках виконують пробу з водним навантаженням (пацієнт випиває за 30 хв близько 1,5 літра води), при цьому відзначається затримка сечовипускання більше 4-5 годин. При пробі Мак Клюра-Олдріча введена підшкірно рідина розсмоктується із запізненням. Відсутність зниження щільності сечі та характерні порушення сечовипускання свідчать про неадекватну продукцію АДГ. Додаткові дослідження включають томографію гіпоталамуса та гіпофіза, оцінку гормонального статусу, рентгенографію легень, ЕКГ, УЗД органів черевної порожнини та надниркових залоз.

Диференціальну діагностику синдрому Пархона здійснюють з ідіопатичним набряком, для якого характерна підвищена спрага, виражена набряклість тканин та адекватна щільність сечі. Гіпофункція щитовидної залози проявляється підвищеним вмістом ТТГ, зниженням рівня Т4, розвитком запорів, сонливістю та апатією. При гіперальдостеронізмі збільшуються показники артеріального тиску, знижується вміст реніну у плазмі. Для виключення цієї патології виконують проби з гіпотіазидом та спіронолактоном.

Для зменшення набряків на тривалий термін або довічно призначають калійзберігаючі діуретики. Періодично застосовують тіазидні та петлеві сечогінні засоби. У тяжких випадках використовують антагоністи АДГ (окситоцин, глюкокортикоїди). Додатково проводять метаболічну терапію, застосовують препарати калію, магнію. Судоми купірують введенням бензодіазепінів, хлориду натрію, осмотичного проносного (сорбітол). При розвитку набряку мозку здійснюють внутрішньовенну інфузію манітолу, гіпертонічного розчину натрію хлориду.

Усім пацієнтам призначають безсольову низькокалорійну дієту зі зниженим вмістом вуглеводів та жирів. Рекомендують зменшити споживання рідини до 0,5-1 літра на добу, включаючи супи, компоти та чай. До раціону вводять свіжі овочі, несолодкі фрукти, нежирні сорти м’яса. Хворим із зайвою вагою показані заняття лікувальною фізкультурою, плавання, аеробіка, санаторно-курортне лікування. Хороші результати відзначені під час рентгенотерапії гіпофізарної області. За наявності пухлин здійснюють етіотропне лікування (видалення новоутворення, променеву терапію, хіміотерапію).

Прогноз для життєдіяльності та працездатності при гідропексичному синдромі залежить від основного захворювання та занедбаності патологічного процесу. При своєчасній діагностиці та адекватній терапії вдається зменшити вираженість набряків, нормалізувати діурез. Тяжкі форми хвороби, що погано піддаються етіотропному та симптоматичному лікуванню, призводять до поступової втрати працездатності. Профілактика ускладнень включає дотримання питного режиму, обмеження споживання солі, використання препаратів калію та сечогінних засобів, лікування основної патології.