Гідроцефалія у дітей

Гідроцефалія у дітей – Надмірне накопичення спинномозкової рідини в ліквороносних шляхах головного мозку, обумовлене її підвищеною продукцією, порушенням циркуляції або резорбції. Гідроцефалія у дітей характеризується вириванням тім’ячків, розбіжністю кісткових швів, збільшенням кола голови, набуханням підшкірних вен голови, екзофтальмом, відставанням у фізичному та психомоторному розвитку, ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску. Діагностика гідроцефалії у дітей включає проведення НСГ, Ехо-ЕГ, рентгенографії черепа, КТ чи МРТ головного мозку, радіонуклідної цистернографії. Лікування гідроцефалії в дітей віком може бути консервативним чи хірургічним (ендоскопічна коагуляція судинного сплетення, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операції та інших.).

Гідроцефалія у дітей («водянка головного мозку») обумовлена ​​надмірним скупченням ліквору в лікворопровідних шляхах (шлуночках мозку, базальних цистернах, субарахноїдальному просторі), що призводить до їх розширення, підвищення внутрішньочерепного тиску та здавлення мозкових структур. У дитячій неврології та педіатрії уроджена гідроцефалія зустрічається у 1-4 дітей на 1000 новонароджених. Крім цього, гідроцефалія у дітей може супроводжувати запальні процеси нервової системи (15-25%), родові та черепно-мозкові травми (30-40%), пухлини головного мозку (75%). Прогресуюче накопичення ліквору в порожнині черепа призводить до атрофічних змін мозкової тканини, виражених неврологічним та психічним порушенням у дитини з гідроцефалією.

Гідроцефалія в дітей віком класифікується залежно від етіологічних, морфологічних, клінічних ознак, рівня лікворного тиску.

З огляду на поліетиологічний характер гідроцефалія у дітей може бути вродженою, постінфекційною, посттравматичною, пов’язаною з пухлинним процесом або цереброваскулярною патологією, іноді причини гідроцефалії залишаються неуточненими.

За морфологічними критеріями розрізняють сполучену (відкриту) та оклюзійну (закриту) гідроцефалію у дітей. При відкритій гідроцефалії має місце невідповідність процесів утворення (продукції) та всмоктування (резорбції) ліквору, при цьому вентрикулярні та субарахноїдальні простори вільно повідомляються між собою. Залежно від механізму порушення виділяють гіперпродукційну, арезорбтивну та змішану з переважанням продукції над резорбцією форму відкритої гідроцефалії у дітей. Випадки оклюзійної гідроцефалії у дітей пов’язані з оклюзією лікворних просторів на різних рівнях, що супроводжується їх роз’єднанням та розширенням.

Також на основі морфологічних ознак гідроцефалія у дітей поділяється на внутрішньошлуночкову (внутрішню), субарахноїдальну (зовнішню) та змішану.

З урахуванням рівня лікворного тиску гідроцефалія у дітей може мати нормотензивну, гіпертензивну або гіпотензивну форму. За клінічним перебігом гідроцефалія у дітей буває компенсованою, субкомпенсованою, декомпенсованою; прогресуючою, що стабілізувалася або регресує.

Істинно вроджена гідроцефалія у дітей зумовлена ​​аномаліями розвитку головного мозку:

Вроджена гідроцефалія у дітей може бути обумовлена ​​внутрішньоутробно перенесеними інфекціями (токсоплазмозом, цитомегалією, краснухою, герпесом, уродженим сифілісом), тромбофлебітом вен та синусів мозку, травмами мозку.

У постнатальному періоді постінфекційна гідроцефалія у дітей може виникати внаслідок бактеріального менінгіту, арахноїдиту, енцефаліту. Причинами посттравматичної гідроцефалії у дітей зазвичай виступають внутрішньочерепні родові травми (субарахноїдальні, внутрішньошлуночкові крововиливи), черепно-мозкові травми. Виникнення гідроцефалії пухлинного генезу може бути обумовлено наявністю папіломи, карциноми, менінгіоми судинного сплетення, пухлини шлуночків, пухлини кісток черепа та спинного мозку. У дитячому віці зустрічається гідроцефалія, пов’язана з артеріо-венозними мальформаціями головного мозку.

Факторами ризику розвитку гідроцефалії у дітей є передчасні пологи (до 35 тижнів), недоношеність (вага менше 1500 г), вузький таз у матері, застосування активних акушерських посібників, гіпоксія плода та асфіксія новонароджених, легенева гіпертензія та ін. патологічні стани.

Порушення ліквородинаміки при гідроцефалії у дітей зумовлює вторинні зміни головного мозку, мозкових оболонок, м’яких покривів та кісток черепа. Патологічні зміни представлені розширенням порожнин шлуночків, ущільненням звивин, згладженістю борозен; атрофією судинних сплетень; набряком, фіброзом, зрощенням мозкових оболонок та ін.

Гідроцефалія у дітей може проявитися вже в перші дні життя або розвинутись пізніше, у будь-якому віці. На рівень вираженості симптомів гідроцефалії в дітей віком впливають її форма, швидкість прогресування, наявність синдрому внутрішньочерепної гіпертензії, основне захворювання. Тяжкі форми гідроцефалії, пов’язані з грубими порушеннями розвитку, нерідко викликають загибель дитини в неонатальному періоді.

Ранніми супутниками гідроцефалії у дітей можуть бути неспокійна поведінка, плаксивість (монотонний плач «на одній ноті»), часті ризування. Основною об’єктивною ознакою гідроцефалії у дітей служить швидкий темп збільшення кола головки та її непропорційно великий розмір, що визначаються при антропометрії. При зовнішньому огляді звертає увагу вибухання тім’ячків, розбіжність черепних швів, напруга підшкірної венозної сітки голови, рідкісне зростання волосся. Діти з гідроцефалією мають велику голову при відносно невеликому тулубі, маленьке обличчя з лобом, що нависає, глибоко розташовані очниці.

Неврологічні порушення у дітей із гідроцефалією можуть включати ністагм, симетричну спастичну параплегію верхніх або нижніх кінцівок, судомний синдром. Часто має місце екзофтальм, птоз, симптом Грефе (косоокість, що розходиться, зі зміщенням очних яблук донизу – «симптом заходячого сонця»). При гідроцефалії діти відстають у моторному розвитку: пізно починають тримати голівку, перевертатися, сидіти та повзати. Ступінь інтелектуальних порушень у дітей із гідроцефалією може варіювати від легкої дебільності до ідіотії.

У дітей старше 2-х років перебіг гідроцефалії має свої особливості та характеризується, головним чином, ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску – головними болями, нудотою та блюванням, зниженням зору, носовими кровотечами. Крім цього, у дітей можуть виникати порушення координації рухів, диплопія, судоми, непритомність, тазові розлади (затримка або нетримання сечі) та ін.

За допомогою методів пренатальної діагностики (визначення альфа-фетопротеїну у сироватці вагітної та амніотичної рідини) гідроцефалія у плода може бути виявлена ​​вже з першого триместру вагітності. УЗД плода дозволяє виявити гідроцефалію у дитини на 16-20 тижні вагітності. У цих випадках вирішується питання про переривання вагітності.

Після народження у деяких дітей гідроцефалія виявляється відразу в пологовому будинку фахівцем-неонатологом. У дітей перших місяців життя приводом, що змушує думати про гідроцефалію, служить перевищення розмірів кола голови на 2 см у порівнянні з віковою нормою. При виявленні такої тенденції педіатр повинен направити дитину до дитячого невролога чи нейрохірурга для уточнюючої діагностики.

Трансілюмінація (діафаноскопія) черепа дозволяє виявити зовнішню гідроцефалію у дітей, виключити гідроаненцефалію та субдуральну гігрому. У дітей віком до 1 року для оцінки стану ліквороносних шляхів виконується нейросонографія через тім’ячко. За допомогою краніографії виявляється збільшення розмірів черепа, розбіжність швів, пальцеві втискання.

Широке впровадження КТ головного мозку значно звузило показання до проведення рентгенографії черепа, вентрикулографії, пневмоенцефалографії, радіонуклідної діагностики гідроцефалії у дітей. Комп’ютерна томографія дає уявлення про стан мозкової речовини, лікворовмісних порожнин, форму і вираженість гідроцефалії у дітей. При оклюзирующих процесах методом вибору є МРТ головного мозку. До допоміжних методів неврологічної діагностики відносяться ехоенцефалографія, ЕЕГ, МР-ангіографія судин головного мозку.

Дітям із гідроцефалією показано консультацію дитячого офтальмолога з проведенням офтальмоскопії для своєчасного виявлення початкових ознак атрофії зорового нерва.

Для оцінки тиску цереброспінальної рідини, дослідження її складу та проведення ліквородинамічних проб вдаються до вентрикулярної та люмбальної пункцій.

Основними принципами лікування гідроцефалії у дітей є зниження продукції ЦСЖ та нормалізація її циркуляції по ліквороносних шляхах, у т. ч. за допомогою створення обхідних анастомозів.

З метою зниження лікворопродукції та внутрішньочерепного тиску проводиться дегідратаційна терапія діуретиками, інгібіторами карбоангідрази, салуретиками. При прогресуючому наростанні гідроцефалії в дітей віком протягом 2—3-х місяців (і часом і раніше) порушується питання хірургічному втручанні.

Оптимальний спосіб оперативного втручання визначається етіологією, формою, стадією гідроцефалії в дітей віком. В даний час всі види операцій при гідроцефалії у дітей можуть бути поділені на 5 груп:

• паліативні втручання, що дозволяють тимчасово знизити внутрішньочерепний тиск та усунути краніоцеребральну диспропорцію (люмбальні та вентрикулярні пункції, зовнішнє вентрикулярне дренування)
• операції, спрямовані на придушення лікворопродукції (кліпіювання, коагуляція судинного сплетення)
• операції, спрямовані на відновлення природних шляхів циркуляції ліквору або створення нових шляхів лікворовідтоку (видалення пухлин, внутрішньочерепних гематом, вентрикулостомія)
• операції, що активізують лікворосорбцію (розсічення арахноїдальних спайок та ін.)
• шунтуючі операції, що передбачають відведення ліквору в інші системи організму (вентрикулоперитонеальне шунтування, люмбоперитонеальне шунтування, вентрикулоатріарне шунтування, вентрикулоцистерностомія, кістевентрикулоперитонеостомія, субдуроперитонеостомія). При неможливості виконання стандартних шунтуючих операцій проводяться атипові шунтуючі втручання – вентрикулоплевральне, вентрикулоуретральне вентрикулобіліарне шунтування. Лікворошунтуючі операції при гідроцефалії у дітей пов’язані з ризиком порушення функціонування дренажних систем, гіпердренування або ускладнення запального характеру.

Можливість лікування гідроцефалії у дітей, перспективи для життя та здоров’я дитини залежать від ряду факторів: причин, форми захворювання, своєчасності діагностики, успішності консервативного або оперативного лікування. Загалом належне лікування виявляється ефективним приблизно у половині випадків. Отримана гідроцефалія у дітей має найгірший прогноз, порівняно з вродженою.

Рекомендації щодо профілактики гідроцефалії у дітей включають ретельне планування вагітності, ранню пренатальну діагностику, попередження родового травматизму, спостереження дітей із груп ризику педіатром та дитячим неврологом.