Гігантоклітинна пухлина кістки (Остеобластокластома, Остеокластома)

Гігантоклітинна пухлина кістки – це доброякісне, рідше злоякісне новоутворення, що складається з мононуклеарних та гігантських багатоядерних клітин, що нагадують остеокласти. Найчастіше локалізується у метафізах довгих трубчастих кісток. Протікає безсимптомно або проявляється болями, припухлістю, локальною гіпертермією, обмеженням рухів. Діагностика базується на даних опитування, об’єктивного огляду, рентгенографії, комп’ютерної томографії, інших апаратних методик, цитологічного та гістологічного дослідження. Лікування – хірургічне втручання, променева терапія.

Гігантоклітинна пухлина кістки (ДКО, остеобластокластома, остеокластома) – неоплазія з двома клінічними варіантами перебігу. Дані про поширеність суттєво відрізняються – від 4 до 25% від загальної кількості пухлинних уражень скелета. Частка злоякісного варіанта становить 5-10%. 80% пацієнтів перебувають у віковій категорії 20-50 років, пік захворюваності посідає третє десятиліття життя. Жінки страждають дещо частіше за чоловіків. У 50-65% випадків уражається область колінного суглоба (дистальна частина стегна або проксимальна частина гомілки).

Етіологія гігантоклітинних пухлин остаточно не з’ясована. Фахівці дотримуються загальної для всіх новоутворень концепції Петерсона, згідно з якою неоплазії є поліетиологічним захворюванням, що виникають при поєднанні зовнішніх та внутрішніх несприятливих впливів. До екзогенних факторів ризику відносять шкідливі біологічні (вірусні), хімічні, променеві дії. Ендогенними чинниками є обмінні розлади, порушення гормонального балансу, зниження реактивності організму.

У 89% ДКО формується у довгих трубчастих кістках. Нижні кінцівки уражаються двоє частіше за верхні. Перше місце за поширеністю займає дистальний метафіз стегна, друге – проксимальна частина великогомілкової або малогомілкової кістки, третє – периферичні відділи променя, четверте – дистальна частина великогомілкової кістки. Хребці, дрібні та плоскі кістки страждають рідко.

Характерні одиночні вогнища, в літературі також описуються окремі подвійні локалізації, частіше розташовані близько один до одного в кістках, що зчленовуються. Гігантоклітинна пухлина знаходиться в метафізі, іноді росте у бік діафізу. Спочатку діафізарне розташування виявляється вкрай рідко. Одноядерні клітини новоутворення мають подібність до остеобластів, гігантські багатоядерні – з остеокластами. У тканині неоплазії виявляються кісткові балочки, включення остеоїду.

Доброякісні пухлини мають типову будову. При зловмисності можливі три варіанти. Перший – остеокластома метастазує, зберігаючи стандартну структуру (яка, виявляється, зокрема, у віддалених осередках). Другий – первинно злоякісна ДКО, яка відрізняється від доброякісної наявністю атипії та мітозів переважно в одноядерних клітинах. Третій – трансформація первинно доброякісної остеобластокластоми у різні види сарком: остеогенну, веретеноклітинну, фібросаркому.

У більшості пацієнтів на початковій стадії єдиним проявом доброякісної (типової) гігантоклітинної пухлини є біль у зоні ураження. Іноді простежується зв’язок між больовим синдромом та попереднім травматичним ушкодженням. Симптом виражений помірковано, епізодично турбує при рухах, має ниючий чи тягнучий характер. Рідше хворобливості супроводжує поява пухлиноподібної освіти, ще рідше припухлість виникає без больових відчуттів.

У дорослих ДКО дуже рідко маніфестує патологічним переломом. У той самий час, в дітей віком частка цієї ознаки становить понад 50%. Всі прояви, крім патологічного перелому, не завдають особливого занепокоєння, тому хворі вперше звертаються до лікаря через 8 і більше місяців після дебюту захворювання на стадії формування розгорнутої клінічної картини. На цьому етапі болі виявляються у всіх пацієнтів, наростають при фізичному навантаженні, зберігаються у спокої, найчастіше турбують постійно, посилюються ночами.

Неоплазія, що пальпується, виявляється в 70-75% випадків. В інших хворих відзначається локальний набряк м’яких тканин. Частим симптомом у цьому періоді стає обмеження рухливості у довколишньому суглобі. Прояв, зазвичай, пов’язані з посиленням болю під час рухів. Іноді відзначаються контрактури, що поступово формуються, безпосередньо не пов’язані з больовим синдромом. У деяких пацієнтів визначається випіт.

Злоякісна гігантоклітинна пухлина проявляється аналогічними ознаками. Основними відмінностями вважаються незначна тривалість періоду первинної симптоматики, швидке прогресування, вища інтенсивність хворобливих відчуттів. Новоутворення, в середньому, починає промацуватись через 4 місяці, розгорнута клінічна картина виявляється через півроку з моменту появи перших симптомів остеобластокластоми. Метастази у легені, інші кістки, м’які тканини виявляються рідко.

Первинні діагностичні заходи здійснюються травматологами-ортопедами, надалі пацієнтів направляють до фахівців у галузі остеоонкології. Характер патології визначають виходячи з скарг, даних фізикального обстеження, додаткових досліджень. У ході зовнішнього огляду виявляють пухлиноподібне утворення кісткової щільності, набряк та гіперемію, оцінюють обсяг рухів. Для уточнення виду новоутворення застосовують такі методи:

• Рентгенографія кістки. На знімках візуалізується кістоподібні зміни або неоплазія у вигляді «мильних бульбашок» у метафізарній зоні. Ознаки загального остеопорозу відсутні, навколо зміненої ділянки може бути остеосклероз. Межі доброякісної ДКО більш чіткі, але через місцево-агресивне зростання при значному розмірі можлива поява «кісткового козирка». Виражена періостальна реакція нехарактерна. Злоякісна остеокластома має нечітку структуру. На знімках рано виявляється руйнація кортикального шару.
• КТ та МРТ кістки. Комп’ютерна томографія дає більш чітке уявлення про форму, розміри, межі гігантоклітинної пухлини, в сумнівних випадках дозволяє підтвердити або спростувати розрив коркового шару. У ході магнітно-резонансної томографії досліджують інтрамедулярний та кістозний компоненти, оцінюють стан навколишніх м’яких тканин, розташування судин та нервів. Методики допомагають вибрати оптимальний варіант хірургічного втручання, спланувати операцію.
• Інші апаратні дослідження. При злоякісному процесі призначають сцинтиграфію кісток кістяка або ПЕТ-КТ. Завдяки накопиченню остеотропних фармпрепаратів методи добре візуалізують новоутворення, виявляють вторинні кісткові вогнища. Ангіографія при злоякісному перебігу свідчить формування безладної судинної мережі з артеріями нерівномірного діаметра. Рентгенографія легень показана за підозри на метастазування.
• Морфологічні дослідження. Верифікацію гігантоклітинної пухлини здійснюють шляхом цитологічного чи гістологічного аналізу. Матеріал отримують методом аспіраційної біопсії або трепанобіопсія. Імовірність точного визначення виду та ступеня диференціювання неоплазії становить 80-90%, складності частіше виникають при рецидивах. При недостатній інформативності виконують повторний забір тканини шляхом відкритої біопсії.
• Інші лабораторні аналізи. Результати тестів неспецифічні, але сприяють диференціюванню доброякісних та злоякісних ДКО. У першому випадку зміни відсутні, у другому у крові виявляються прискорення ШОЕ, лейкоцитоз, зниження заліза та білка, збільшення рівня лужної фосфатази, фосфору, кальцію. У сечі виявляються гексокіназа, оксипролін.

Розрізнення проводять з аневризмальною кістковою кістою (частіше – солідним варіантом), центральною гігантоклітинною гранульомою, хондробластомою. Також потрібна диференціальна діагностика з неосифікуючою фібромою та остеосаркомою.

Основний метод лікування ДКО – хірургічне втручання. Обсяг операції вибирають з урахуванням розмірів та поширеності неоплазії. У випадках “незручного” розташування (у хребцях, плоских кістках) або незначного ураження трубчастих кісток здійснюють екскохлеацію. Новоутворення середнього розміру видаляють методом крайової резекції. При залученні половини і більше діаметра чи центральному розташуванні вдаються до сегментарної резекції. За показаннями застосовують кістково-пластичні методики для заміщення дефекту, що утворився. Ампутації потрібні рідко.

При обмежених легеневих метастазах роблять парціальну резекцію легень. Променева терапія показана при важкодоступних неоплазія, насамперед – розташованих у верхніх відділах крижів. Метод також використовується при відмові операції, наявності важкої соматичної патології. В рамках комбінованого лікування рекомендований у перед- та післяопераційному періоді. Найчастіше проводиться дистанційна гама-терапія.

Прогноз доброякісної гігантоклітинної пухлини кістки досить сприятливий – після радикального висічення з дотриманням принципів абластичності здебільшого настає одужання. Частота рецидивування безпосередньо залежить від обраного оперативного методу, що становить 46% після екскохлеації, 30% після крайової резекції та 6,6% після радикальної резекції. При злоякісному характері патологічного процесу п’ятирічна виживання становить 35%, через 10 років живих залишається 18% хворих.