Гіперальдостеронізм

Гіперальдостеронізм – патологічний стан, зумовлений підвищеною продукцією альдостерону – основного мінералокортикоїдного гормону кори надниркових залоз. При первинному гіперальдостеронізмі спостерігається артеріальна гіпертензія, головний біль, кардіалгія та порушення серцевого ритму, погіршення зору, м’язова слабкість, парестезії, судоми. При вторинному гіперальдостеронізмі розвиваються периферичні набряки, хронічна ниркова недостатність, зміни очного дна. Діагностика різних типів гіперальдостеронізму включає біохімічний аналіз крові та сечі, функціональні навантажувальні тести, УЗД, сцинтиграфію, МРТ, селективну венографію, дослідження стану серця, печінки, нирок та ниркових артерій. Лікування гіперальдостеронізму при альдостеромі, раку надниркових залоз, реніномі нирок – оперативне, за інших форм – медикаментозне.

Гіперальдостеронізм включає цілий комплекс різних за патогенезу, але близьких за клінічними ознаками синдромів, що протікають з надмірною секрецією альдостерону. Гіперальдостеронізм може бути первинним (обумовленим патологією самих надниркових залоз) та вторинним (обумовленим гіперсекрецією реніну при інших захворюваннях). Первинний гіперальдостеронізм діагностується у 1-2% пацієнтів із симптоматичною артеріальною гіпертензією. В ендокринології 60-70% пацієнтів з первинним гіперальдостеронізмом становлять жінки віком 30-50 років; описано нечисленні випадки виявлення гіперальдостеронізму серед дітей.

Залежно від етіологічного фактора розрізняють кілька форм первинного гіперальдостеронізму, з яких 60-70 % випадків припадає на синдром Кінна, причиною якого є альдостерома – альдостеронпродукуюча аденома кори надниркових залоз. Наявність двосторонньої дифузно-вузликової гіперплазії кори надниркових залоз призводить до розвитку ідіопатичного гіперальдостеронізму.

Існує рідкісна сімейна форма первинного гіперальдостеронізму з аутосомно-домінантним типом успадкування, обумовлена ​​дефектом ферменту 18-гідроксилази, що виходить з-під контролю ренін-ангіотензинової системи і коригується глюкокортикоїдами (зустрічається у хворих молодого віку з частими випадками). У поодиноких випадках первинний гіперальдостеронізм може бути викликаний раком надниркових залоз, здатним продукувати альдостерон і дезоксикортикостерон.

Вторинний гіперальдостеронізм виникає як ускладнення низки захворювань серцево-судинної системи, патології печінки та нирок. Вторинний гіперальдостеронізм спостерігається при серцевій недостатності, злоякісній артеріальній гіпертонії, цирозі печінки, синдромі Бартера, дисплазії та стенозі ниркових артерій, нефротичному синдромі, реніномі нирок та нирковій недостатності.

До посилення секреції реніну та розвитку вторинного гіперальдостеронізму призводить втрата натрію (при дієті, діареї), зменшення об’єму циркулюючої крові при крововтраті та дегідратації, надмірне споживання калію, тривалий прийом деяких лікарських засобів (діуретиків, КОК, проносних). Псевдогіперальдостеронізм розвивається за порушення реакції дистальних ниркових канальців на альдостерон, коли, незважаючи на його високий рівень у сироватці крові, спостерігається гіперкаліємія. Позаненирниковий гіперальдостеронізм відзначається досить рідко, наприклад, при патології яєчників, щитовидної залози та кишечника.

Первинний гіперальдостеронізм (низькореніновий) зазвичай пов’язаний з пухлинним або гіперпластичним ураженням кори надниркових залоз і характеризується поєднанням підвищеної секреції альдостерону з гіпокаліємією та артеріальною гіпертензією.

Основу патогенезу первинного гіперальдостеронізму становить вплив надлишку альдостерону на водно-електролітний баланс: підвищення реабсорбції іонів натрію і води в ниркових канальцях і посилене виведення іонів калію з сечею, що призводить до затримки рідини та гіперволемії, метаболічного алкалозу, метаболічного алкалозу, зниженої алкоголю. Зазначається порушення гемодинаміки – підвищення чутливості судинної стінки до дії ендогенних пресорних факторів та опору периферичних судин току крові. При первинному гіперальдостеронізмі виражений та тривалий гіпокаліємічний синдром призводить до дистрофічних змін у ниркових канальцях (калієпенічній нефропатії) та м’язах.

Вторинний (високореніновий) гіперальдостеронізм виникає компенсаторно, у відповідь на зниження обсягу ниркового кровотоку при різних захворюваннях нирок, печінки, серця. Вторинний гіперальдостеронізм розвивається за рахунок активації ренін-ангіотензинової системи та посилення продукції реніну клітинами юкстагломерулярного апарату нирок, що надають надмірну стимуляцію кори надниркових залоз. Характерні для первинного гіперальдостеронізму виражені електролітні порушення за вторинної форми не виникають.

Клінічна картина первинного гіперальдостеронізму відбиває порушення водно-електролітного балансу, спричинені гіперсекрецією альдостерону. Внаслідок затримки натрію та води у пацієнтів з первинним гіперальдостеронізмом виникає виражена або помірна артеріальна гіпертензія, головні болі, ниючі болі в ділянці серця (кардіалгія), порушення серцевого ритму, зміни очного дна з погіршенням зорової функції (гіпертонічна ангіопатія), ангіосклея.

Дефіцит калію призводить до появи швидкої стомлюваності, м’язової слабкості, парестезій, нападів судом у різних групах м’язів, періодичних псевдопаралічів; у важких випадках – до розвитку дистрофії міокарда, калієпенічної нефропатії, нефрогенного діабету. При первинному гіперальдостеронізмі відсутність серцевої недостатності периферичні набряки не спостерігаються.

При вторинному гіперальдостеронізмі спостерігається високий рівень артеріального тиску (з діастолічним АТ > 120 мм.рт.ст.), що поступово призводить до ураження судинної стінки та ішемії тканин, погіршення функції нирок та розвитку ХНН, змін очного дна (крововиливання), нейрорет. Найбільш частою ознакою вторинного гіперальдостеронізму є набряки, гіпокаліємія зустрічається в окремих випадках. Вторинний гіперальдостеронізм може протікати без артеріальної гіпертензії (наприклад, при синдромі Бартера та псевдогіперальдостеронізмі). У деяких пацієнтів спостерігається малосимптомний перебіг гіперальдостеронізму.

Діагностика передбачає диференціацію різних форм гіперальдостеронізму та визначення їхньої етіології. В рамках початкової діагностики проводиться аналіз функціонального стану ренін-ангіотензин-альдостеронової системи з визначенням альдостерону та реніну в крові та сечі у спокої та після навантажувальних тестів, калій-натрієвого балансу та АКТГ, що регулюють секрецію альдостерону.

Для первинного гіперальдостеронізму характерно підвищення рівня альдостерону в сироватці крові, зниження активності реніну плазми (АРП), високе співвідношення альдостерон/ренін, гіпокаліємія та гіпернатріємія, низька відносна щільність сечі, значне посилення добової екскреції калію та альдостерону. Основним діагностичним критерієм вторинного гіперальдостеронізму є підвищений показник АРП (при реніномі – понад 20–30 нг/мл/год).

З метою диференціації окремих форм гіперальдостеронізму проводять пробу зі спіронолактоном, пробу з навантаженням гіпотіазидом, маршеву пробу. З метою виявлення сімейної форми гіперальдостеронізму проводять геномне типування методом ПЛР. При гіперальдостеронізмі, що коригується глюкокортикоїдами, діагностичне значення має пробне лікування дексаметазоном (преднізолоном), при якому усуваються прояви захворювання, та нормалізується артеріальний тиск.

Для з’ясування природи ураження (альдостерома, дифузно-вузликова гіперплазія, рак) використовують методи топічної діагностики: УЗД надниркових залоз, сцинтиграфію, КТ та МРТ надниркових залоз, селективну венографію з одночасним визначенням рівнів альдостерону та кортизолу. Також важливо встановити захворювання, що спричинило розвиток вторинного гіперальдостеронізму за допомогою досліджень стану серця, печінки, нирок та ниркових артерій (ЕхоКГ, ЕКГ, УЗД печінки, УЗД нирок, УЗДГ та дуплексне сканування ниркових артерій, мультиспіральна КТ, МР-ангі.

Вибір методу та тактики лікування гіперальдостеронізму залежить від причини гіперсекреції альдостерону. Обстеження пацієнтів проводиться ендокринологом, кардіологом, нефрологом, офтальмологом. Медикаментозне лікування калійзберігаючими діуретиками (спіролактоном) проводять при різних формах гіпоренінемічного гіперальдостеронізму (гіперплазії кори надниркових залоз, альдостеромі) як підготовчий етап до операції, що сприяє нормалізації артеріального тиску та усунення гіпокаліємії. Показана низькосольова дієта зі збільшеним вмістом у харчовому раціоні продуктів, багатих на калій, а також введення препаратів калію.

Лікування альдостероми та раку надниркових залоз – оперативне, полягає у видаленні ураженого наднирника (адреналектомії) з попереднім відновленням водно-електролітного балансу. Хворих із двосторонньою гіперплазією кори надниркових залоз зазвичай лікують консервативно (спіронолактон) у комбінації з інгібіторами АПФ, антагоністами кальцієвих каналів (ніфедипіном). При гіперпластичних формах гіперальдостеронізму повна двостороння адреналектомія та правостороння адреналектомія у поєднанні з субтотальною резекцією лівого наднирника малоефективні. Гіпокаліємія зникає, але відсутня бажаний гіпотензивний ефект (артеріальний тиск нормалізується лише у 18% випадків) і є високий ризик розвитку гострої надниркової недостатності.

При гіперальдостеронізмі, що піддається корекції глюкокортикоїдної терапії, для усунення гормонально-метаболічних порушень та нормалізації артеріального тиску призначають гідрокортизон або дексаметазон. При вторинному гіперальдостеронізмі комбіновану антигіпертензивну терапію проводять на тлі патогенетичного лікування основного захворювання під обов’язковим контролем ЕКГ та рівня калію у плазмі крові.

У разі вторинного гіперальдостеронізму внаслідок стенозу ниркових артерій для нормалізації кровообігу та функціонування нирки можливе проведення черезшкірної рентгеноендоваскулярної балонної дилатації, стентування ураженої ниркової артерії, відкритої реконструктивної операції. При виявленні реніноми нирки показано хірургічне лікування.

Прогноз гіперальдостеронізму залежить від тяжкості захворювання-першопричини, ступеня ураження серцево-судинної та сечовидільної системи, своєчасності та лікування. Радикальне оперативне лікування чи адекватна медикаментозна терапія забезпечують високу ймовірність одужання. При раку надниркових залоз прогноз несприятливий.

З метою профілактики гіперальдостеронізму необхідне постійне диспансерне спостереження осіб із артеріальною гіпертензією, захворюваннями печінки та нирок; дотримання медичних рекомендацій щодо прийому медикаментів та характеру харчування.