Гіперпаратиреоз

Гіперпаратиреоз – ендокринопатія, основу якої лежить надлишкова продукція паратгормона паращитовидными залозами. Гіперпаратиреоз веде до підвищення рівня кальцію в крові та патологічних змін, що відбуваються, в першу чергу, у кістковій тканині та нирках. Захворюваність на гіперпаратиреоз серед жінок відзначається в 2 – 3 рази частіше, ніж у чоловіків. Гіперпаратиреоз схильні переважно жінки від 25 до 50 років. Гіперпаратиреоз може мати субклінічну течію, кісткову, вісцеропатичну, змішану форму, а також гостру течію у вигляді гіперкальціємічного кризу. Діагностика включає визначення Ca, P та паратгормону в крові, рентгенологічне дослідження та денситометрію.

Гіперпаратиреоз – ендокринопатія, основу якої лежить надлишкова продукція паратгормона паращитовидными залозами. Гіперпаратиреоз веде до підвищення рівня кальцію в крові та патологічних змін, що відбуваються, в першу чергу, у кістковій тканині та нирках. Захворюваність на гіперпаратиреоз серед жінок відзначається в 2 – 3 рази частіше, ніж у чоловіків. Гіперпаратиреоз схильні переважно жінки від 25 до 50 років.

Гіперпаратиреоз буває первинним, вторинним та третинним. Клінічні форми первинного гіперпаратиреозу можуть бути різноманітними.

Первинний гіперпаратиреоз

Первинний гіперпаратиреоз поділяють на три види:

I. Субклінічний первинний гіперпаратиреоз.

• біохімічна стадія;
• безсимптомна стадія (“німа” форма).

ІІ. Клінічний первинний гіперпаратиреоз. Залежно від характеру найбільш виражених симптомів виділяють:

• кісткову форму (паратиреоїдна остеодистрофія або хвороба Рекглінгхаузена). Виявляється деформацією кінцівок, що призводить до наступної інвалідності. Переломи з’являються «самі по собі», без травми, гояться довго і важко, зменшення щільності кісткової тканини веде до розвитку остеопорозу.
• висцеропатичну форму:

• змішану форму.

ІІІ. Гострий первинний гіперпаратиреоз (або гіперкальціємічний криз).

Первинний гіперпаратиреоз розвивається за наявності паращитовидних залозах:

• однією або кількома аденом (доброякісних пухлиноподібних утворень);
• дифузної гіперплазії (збільшення розмірів залози);
• гормонально – активної ракової пухлини (рідко, у 1-1,5% випадків).

У 10% пацієнтів гіперпаратиреоз поєднується з різними гормональними пухлинами (пухлини гіпофіза, рак щитовидної залози, феохромоцитома). До первинного гіперпаратиреоз також відносять спадковий гіперпаратиреоз, який супроводжується іншими спадковими ендокринопатіями.

Вторинний гіперпаратиреоз

Вторинний гиперпаратиреоз служить компенсаторної реакцією на низький рівень Ca. У цьому випадку посилений синтез паратгормону пов’язаний із порушенням кальцієво-фосфорного обміну при хронічній нирковій недостатності, дефіциті вітаміну D, синдромі мальабсорбції (порушенням всмоктування Ca у тонкому кишечнику). Третинний гіперпаратиреоз розвинеться у разі нелікованого тривалого вторинного гіперапартиреозу і пов’язаний з розвитком автономно функціонуючої паратиреоаденоми.

Псевдогіперпаратиреоз (або ектопований гіперпаратиреоз) виникає при різних по локалізації злоякісних пухлинах (раку молочної залози, бронхогенному раку), здатних продукувати паратгормоноподібну речовину, при множинних ендокринних аденоматозах I та II типу.

Гіперпаратиреоз проявляється надлишком паратгормону, що сприяє виведенню з кісткової тканини кальцію та фосфору. Кістки стають неміцними, розм’якшуються, можуть викривлятися, підвищується ризик переломів. Гіперкальціємія (надлишковий рівень Ca у крові) призводить до розвитку м’язової слабкості, виділення надлишку Ca із сечею. Посилюється сечовипускання, з’являється постійна спрага, розвивається нирковокам’яна хвороба (нефролітіаз), відкладення солей кальцію в паренхімі нирок (нефрокальциноз). Артеріальна гіпертензія при гіперпаратиреозі обумовлена ​​дією надлишку Ca на тонус кровоносних судин.

Гіперпаратиреоз може протікати безсимптомно та діагностуватись випадково, при обстеженні. При гіперпаратиреозі у пацієнта одночасно розвиваються симптоми ураження різних органів та систем – виразка шлунка, остеопороз, сечокам’яна, жовчнокам’яна хвороба та ін.

До ранніх проявів гіперпаратиреозу відносяться швидка стомлюваність при навантаженні, м’язова слабкість, головний біль, виникнення труднощів при ходьбі (особливо при підйомі, подоланні великих відстаней), характерна хода, що перевалюється. Більшість пацієнтів відзначають погіршення пам’яті, емоційну неврівноваженість, тривожність, депресію. У людей похилого віку можуть виявлятися важкі психічні розлади. При тривалому гіперпаратиреозі шкіра стає землисто-сірого кольору.

На пізній стадії кісткового гіперпаратиреозу відбувається розм’якшення, викривлення, патологічні переломи (при звичайних рухах, у ліжку) кісток, виникають розсіяні болі в кістках рук та ніг, хребті. В результаті остеопорозу щелеп розхитуються та випадають здорові зуби. Через деформацію скелета хворий може стати нижчим зростанням. Патологічні переломи малоболючі, але гояться дуже повільно, часто з деформаціями кінцівок та утворенням хибних суглобів. На руках та ногах виявляються періартикулярні кальцинати. На шиї в області паращитовидних залоз можна пальпувати велику аденому.

Вісцеропатичний гіперпаратиреоз характеризується неспецифічною симптоматикою та поступовим початком. При розвитку гіперпаратиреозу виникає нудота, біль у шлунку, блювання, метеоризм, порушується апетит, різко знижується вага. У пацієнтів виявляються пептичні виразки з кровотечами різної локалізації, схильні до частих загострень, рецидивів, а також ознаки ураження жовчного міхура та підшлункової залози. Розвивається поліурія, щільність сечі зменшується, з’являється невгамовна спрага. На пізніх стадіях виявляється нефрокальциноз, розвиваються симптоми ниркової недостатності, що прогресує з часом, уремія.

Гіперкальціурія та гіперкальціємія, розвиток кальцинозу та склерозу судин, призводить до порушення харчування тканин та органів. Висока концентрація Ca у крові сприяє ураженню судин серця та підвищенню артеріального тиску, виникненню нападів стенокардії. При кальцифікації кон’юнктиви та рогівки очей спостерігається синдром червоного ока.

Гіперкальціємічний криз відноситься до тяжких ускладнень гіперпаратиреозу, що загрожують життю пацієнта. Факторами ризику є тривалий постільний режим, безконтрольний прийом препаратів Ca та вітаміну D, тіазидних діуретиків (знижують екскрецію Ca із сечею). Криз виникає раптово при гострій гіперкальціємії (Ca у крові 3,5 – 5 ммоль/л, при нормі 2,15 – 2,50 ммоль/л) та проявляється різким загостренням усіх клінічних симптомів. Для цього стану характерні: висока (до 39 – 40 ° С) температура тіла, гострі болі в епігастрії, блювання, сонливість, порушення свідомості, коматозний стан. Різко посилюється слабкість, виникає зневоднення організму, особливо тяжке ускладнення – розвиток міопатії (атрофії м’язів) міжреберних м’язів та діафрагми, проксимальних відділів тулуба. Також можуть виникнути набряк легень, тромбози, кровотечі, перфорації пептичних виразок.

Первинний гіперпаратиреоз не має специфічних проявів, тому поставити діагноз за клінічною картиною досить складно. Необхідна консультація ендокринолога, обстеження пацієнта та трактування отриманих результатів:

• загального аналізу сечі

Сеча набуває лужної реакції, визначається екскреція кальцію з сечею (гіперкальціурія) і підвищення вмісту в ній P (гіперфосфатурія). Відносна щільність знижується до 1000, часто буває білок у сечі (протеїнурія). В осаді виявляються зернисті та гіалінові циліндри.

• біохімічного аналізу крові (кальцій, фосфор, паратгормон)

Підвищується концентрація загального та іонізованого Ca у плазмі крові, вміст P нижчий за норму, активність лужної фосфатази підвищена. Більш показовим при гіперпаратиреозі є визначення концентрації паратгормону в крові (5-8 нг/мл і вище за норми 0,15-1 нг/мл).

• ультразвукового дослідження

УЗД щитовидної залози інформативно лише при розташуванні паратиреоаденом у типових місцях – у ділянці щитовидної залози.

• рентгенологічного дослідження, КТ та МРТ

Рентгенографія дозволяє виявити остеопороз, кістозні зміни кісток, патологічні переломи. Для оцінки густини кісткової тканини проводиться денситометрія. За допомогою рентгенологічного дослідження з контрастною речовиною діагностують пептичні виразки, що виникають при гіперпаратиреозі в шлунково-кишковому тракті. КТ нирок та сечовивідних шляхів виявляє каміння. Рентгенотомографія загрудинного простору з стравохідним контрастуванням барієвою суспензією дозволяє виявити паратиреоаденому та її місцезнаходження. Магнітно-резонансна томографія з інформативності перевершує КТ та УЗД, візуалізує будь-яку локалізацію околощитовидних залоз.

• сцинтиграфії паращитовидних залоз

Дозволяє виявити локалізацію зазвичай та аномально розташованих залоз. У разі вторинного гіперпаратиреозу проводять діагностику визначального захворювання.

Комплексне лікування гіперпаратиреозу поєднує операційну хірургію та консервативну терапію медикаментозними препаратами. Основним способом лікування первинного гіперпаратиреозу служить хірургічна операція, що полягає у видаленні паратиреоаденоми або гіперплазованих паращитовидних залоз. На сьогоднішній день хірургічна ендокринологія має в своєму розпорядженні малоінвазивні методики хірургічних втручань, що проводяться при гіперпаратиреозі, в тому числі і із застосуванням ендоскопічного обладнання.

Якщо у пацієнта був діагностований гіперкальціємічний криз, необхідно провести операцію за екстреними показаннями. До операції обов’язкове призначення консервативного лікування, спрямованого на зниження Ca в крові: рясне питво, внутрішньовенно – ізотонічний розчин NaCl, за відсутності ниркової недостатності – фуросемід з KCl та 5% глюкозою, екстракт щитовидних залоз худоби (під контролем рівня Ca у крові), біфосфонати (памідронова к-та та етидронат натрію), глюкокортикоїди.

Після оперативного втручання щодо злоякісних пухлин паращитовидних залоз проводиться променева терапія, також застосовують протипухлинний антибіотик – плікаміцин. Після хірургічного лікування у більшості пацієнтів знижується кількість Ca в крові, тому їм призначають препарати вітаміну D (у більш тяжких випадках – солі Ca внутрішньовенно).

Прогноз гіперпаратиреозу сприятливий лише у разі раннього діагностування та своєчасного проведення хірургічного лікування. Відновлення нормальної працездатності пацієнта після оперативного лікування кісткового гіперпаратиреозу залежить від рівня ураження кісткової тканини. При легкому перебігу захворювання працездатність відновлюється після хірургічного лікування приблизно протягом 3 – 4 місяців, у важких випадках протягом перших 2 років. У запущених випадках можуть залишитися деформації кісток, що обмежують працездатність.

При нирковій формі гіперпаратиреозу прогноз на одужання менш сприятливий та залежить від вираженості ураження нирок на доопераційному етапі. Без хірургічного втручання пацієнти зазвичай стають інвалідами і помирають від прогресуючої кахексії та хронічної ниркової недостатності. При розвитку гіперкальціємічного кризу прогноз визначається своєчасністю та адекватністю проведеного лікування, летальність при цьому ускладнення гіперпаратиреозу становить 32%.

При наявній хронічній нирковій недостатності має значення медикаментозна профілактика вторинного гіперпаратиреозу.