Гіперспленізм (Гіперспленія)

Гіперспленізм – це патологічний стан, що характеризується посиленою деструкцією у синусоїдах селезінки формених елементів крові (еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів). Є наслідком збільшення селезінки. Клінічна картина визначається основним захворюванням, і навіть цитопеническим синдромом – анемія, кровотечі, інфекції. Діагноз ставиться за наявності спленомегалії, даним УЗД або КТ черевної порожнини, лабораторного підтвердження зниження одного з типів клітин крові. Лікування залежить від хвороби, що спричинила гіперспленізм. При вкрай вираженій цитопенії проводиться спленектомія (видалення селезінки).

Гіперспленізм – не самостійне захворювання, а клініко-лабораторний синдром, який є специфічним закономірним ускладненням тривалої спленомегалії. Однак іноді він може розвинутись і при нормальних розмірах селезінки. У нормі селезінка служить своєрідним фільтром, в якому затримуються і руйнуються клітини крові, що перестають виконувати свої функції, або аномальні клітини. При гіперспленізм цей процес набуває патологічного характеру. Його виникнення свідчить про несприятливому перебігу основного захворювання, оскільки синдром часто асоційований з летальним кінцем.

Етіологічні чинники аномально підвищеної функції селезінки самі, як і в спленомегалії. Однак у деяких пацієнтів не вдається точно встановити причину (первинний, ідіопатичний гіперспленізм). Вторинний процес розвивається і натомість різних патологічних станів. Найбільш поширеними з них вважаються:

• Цироз печінки. Ознаки гіперспленізму спостерігаються у 60% хворих на хронічні хвороби печінки. Найчастіша причина – цироз. У цьому випадку синдром є компонентом портальної гіпертензії та супроводжується асцитом, варикозним розширенням вен стравоходу та симптомами печінкової недостатності.
• Гематологічні захворювання. Це друга за частотою причина гіперспленізму. Особливо яскраво синдром виражений при гемоглобінопатії (серповидно-клітинної анемії, таласемії). Також гіперфункція селезінки зустрічається при мієлопроліферативних, лімфопроліферативних патологіях (лейкозах, лімфомах), гемолітичних анеміях.
• Інфекції. Спленомегалія, ускладнена гіперспленізмом, часто зустрічається при інфекційному ендокардиті. Гіперфункція селезінки може спостерігатися при вірусних (інфекційний мононуклеоз), бактеріальних (черевний тиф, бруцельоз) та протозойних інфекціях (малярія, вісцеральний лейшманіоз).
• Системні захворювання. Гіперспленізм також нерідко розвивається при системних запальних патологіях (саркоїдоз, системний червоний вовчак), метаболічних розладах (амілоїдоз, гемохроматоз). Найбільш важко синдром протікає у людей, які страждають на спадкові хвороби накопичення (хвороба Гоше, Німана-Піка).

Механізм розвитку посиленого руйнування клітин крові (секвестрації) у селезінці безпосередньо залежить від патогенезу спленомегалії, а отже, і від основного захворювання. При цирозі печінки, гемоглобінопатіях, а також деяких інфекціях (бактеріальному ендокардиті) виникає застій крові в системі ворітної або селезінкової вени, що веде до переповнення селезінки кров’ю. Через те, що через селезінку проходить більший об’єм крові, секвестрація формених елементів посилюється.

При інфекціях та системних запальних процесах гіперспленізм обумовлений гіперактивацією ретикулоендотеліальної системи селезінки. В результаті селезінкові макрофаги захоплюють клітини крові у більшій, ніж зазвичай, кількості. Цей процес називається «робоча гіпертрофія (гіперплазія) селезінки». При хворобах накопичення та злоякісних гематологічних захворюваннях селезінка збільшується за рахунок пухлинної проліферації та відкладення в ній патологічних білків, ліпідів тощо.

На ранніх етапах розвитку гіперспленізму головного патологічного компонента – цитопенічного синдрому – може не бути. Це з компенсаторним посиленням гемопоетичної функції кісткового мозку. Однак при подальшому прогресуванні основного захворювання та гіперспленізму цього механізму стає недостатньо, що призводить до зменшення вмісту клітин у периферичній крові.

Клінічна картина складається з ознак спленомегалії, цитопенічного синдрому та симптомів основного захворювання. Збільшена селезінка викликає тяжкість, ниючий або розпираючий біль у лівому підребер’ї. При багатьох патологіях спленомегалія супроводжується гепатомегалією, що проявляється тяжкістю та болями у правому підребер’ї. Іноді селезінка досягає таких розмірів, що здавлює діафрагму, і хворий починає відчувати утруднення дихання (неможливість зробити глибокий вдих) через зменшену амплітуду екскурсії грудної клітки. Особливо часто задишка спостерігається у пацієнтів із хворобами накопичення та мієлопроліферативними захворюваннями.

Цитопенічний синдром полягає у зменшенні вмісту в крові формених елементів. Може зустрічатися як ізольоване зниження одного типу клітин, і всіх трьох (панцитопенія). Клініка залежить від того, дефіцит яких клітин крові настає у пацієнта:

Анемічний синдром

Низький рівень еритроцитів призводить до анемічного синдрому – шкіра та слизові оболонки стають блідими, з’являється підвищена чутливість до холоду. Надалі приєднуються симптоми зниженого артеріального тиску (слабкість, запаморочення, прискорене серцебиття).

Геморагічний синдром

Падіння концентрації тромбоцитів у крові викликає геморагічний синдром. Виникають носові кровотечі, кровоточивість ясен. У жінок менструації стають рясними та тривалими. Шкіра покривається петехіальними висипаннями, екхімозами як спонтанно, так і при найменшому механічному пошкодженні.

Лейкопенічний синдром

Через зниження вмісту лейкоцитів, а саме гранулоцитів, зменшується опір організму різним бактеріальним інфекціям. На шкірі часто з’являються гнійничкові утворення (фурункули, карбункули). Розвиваються постійно рецидивні запальні інфекційні процеси – пневмонії, пієлонефрити, отити.

Гіперспленізм характеризується великою кількістю ускладнень. Найчастіші несприятливі наслідки пов’язані з тромбоцитопенією. Розвиваються великі внутрішні кровотечі. Найнебезпечніше їх – геморагічний інсульт, має високий відсоток летальності (близько 30%). Виражена швидкопрогресуюча анемія призводить до декомпенсації хронічної серцевої недостатності (набряк легень, кардіогенний шок), посилення ішемічної хвороби серця у вигляді нестабільної стенокардії та інфаркту міокарда. Внаслідок гранулоцитопенії інфекційні захворювання набувають тяжкого блискавичного перебігу, що стрімко переходить у септичний стан і септичний шок.

Профіль фахівця, який займається пацієнтом з гіперспленізмом, визначається основною патологією. Головним чином, такими хворими займаються лікарі-гепатологи та гематологи, оскільки найчастішими етіологічними факторами виступають цироз печінки та гематологічні хвороби. Під час загального огляду привертає увагу збільшена і болюча при пальпації селезінка. Додаткове обстеження включає:

• Аналізи крові. Основне лабораторне дослідження для діагностики гіперспленізму – клінічний аналіз крові. Зазначаються зниження показників еритроцитів, тромбоцитів, гранулоцитарних лейкоцитів (нейтрофілів). Зазвичай еритроцитопенія набагато вираженіша за тромбоцитопенію і нейтропенію. Характерний ретикулоцитоз.
• Інструментальні дослідження. Головний візуалізуючий метод – це УЗД органів черевної порожнини. Виявляється збільшена селезінка з дифузними змінами, нерідко збільшена печінка. Іноді селезінка може зберігати нормальні розміри. Для детальнішого вивчення структури селезінки застосовується КТ.
• Біопсія. У поодиноких випадках, коли потрібно виявити прихований гіперспленізм або віддиференціювати причини цитопенічного синдрому, вдаються до стернальної пункції або трепанобіопсії для отримання зразка кісткового мозку. При мікроскопії відзначається гіперплазія паростків кісткового мозку – гранулоцитарного, еритроцитарного, мегакаріоцитарного.

Диференціальна діагностика гіперспленізму здійснюється з урахуванням компонента цитопенічного синдрому. Еритроцитопенію слід відрізняти від інших видів анемій (залізодефіцитних, при хронічних захворюваннях). При тромбоцитопенії необхідно диференціювати гіперспленізм від інших геморагічних діатезів, обумовлених низьким рівнем тромбоцитів (імунної тромбоцитопенії, тромбоцитопенічної пурпури). Розвиток панцитопенії потребує виключення апластичної анемії, вираженого дефіциту ціанкобаламіну (вітаміну В12).

Пацієнти підлягають обов’язковій госпіталізації до стаціонарного відділення (гематології, гастроентерології). Головною умовою успішної терапії є лікування основного захворювання, на тлі якого виникло патологічне посилення секвестраційної функції селезінки – антициротична, антибактеріальна терапія, хіміотерапія та ін. Оскільки сам гіперспленізм характеризується завзятим прогресуючим перебігом, лікування є важким завданням. Для усунення проявів синдрому використовують різні способи.

Консервативна терапія

Лікарських препаратів, що дозволяють повністю позбавитися ознак гіперспленізму, не існує. Так як головну небезпеку для життя становить цитопенічний синдром, вживають заходів щодо підтримки клітин крові на належному рівні. Насамперед це переливання цільної крові або окремих її компонентів (розмороженої, відмитої еритроцитарної маси, концентрату тромбоцитів).

Іноді призначають фармакологічні препарати, що впливають на окремі паростки кісткового мозку – еритропоетин, філграстим, тромбопоетин. До цих медикаментів вдаються дуже рідко і тільки тоді, коли інші методи виявилися безуспішними, тому що кістковий мозок при гіперспленізм вже перебуває в стані гіперплазії. Тому додаткове застосування лікарських стимуляторів гемопоезу патогенетично мало виправдане.

Хірургічне лікування

Найбільш радикальний спосіб лікування гіперспленізму, що дозволяє досягти нормалізації показників клітин крові – спленектомія (оперативне видалення селезінки). Однак ця операція пов’язана з великою кількістю ускладнень – тромбозами, підвищеною чутливістю організму до таких бактерій, як пневмокок, менінгокок, гемофільна паличка. У зв’язку з цим останнім часом все частіше виконуються малоінвазивні ендоваскулярні втручання – емболізація селезінкової артерії або її гілок. Це дозволяє усунути гіперспленізм та зберегти нормальну функцію селезінки.

Виживання та частота несприятливих наслідків залежить від основної патології, що викликала гіперспленізм. Головна причина смерті – геморагічний інсульт, великі кровотечі, септичний стан. Первинна профілактика гіперспленізму полягає у своєчасній діагностиці та грамотному лікуванні основного захворювання. Пацієнти, яким було проведено видалення селезінки, підлягають обов’язковій вакцинації проти гемофільної палички, менінгококу, пневмококу. Діти віком до 6 років, які перенесли спленектомію, повинні тривалий час отримувати профілактичні дози пеніцилінових антибіотиків.