Гіпертрофічна легенева остеоартропатія

Гіпертрофічна легенева остеоартропатія – Вторинне ураження кістково-суглобового апарату, що розвивається на тлі хронічних запальних або неопластичних процесів. Гіпертрофічна легенева остеоартропатія характеризується деформацією нігтьових фаланг на кшталт «барабанних паличок», болями в кістках, артралгіями, припухлістю та тугорухливістю суглобів, вегетативними порушеннями (потливістю долонь та стоп, блідістю шкіри, припливами). Діагностика гіпертрофічної легеневої остеоартропатії базується на даних клініко-рентгенологічної картини та виявленні основного захворювання. Лікувальна тактика передбачає призначення НПЗЗ, лікування хронічного запального вогнища або хірургічне видалення пухлинного процесу.

Гіпертрофічна легенева остеоартропатія (ГЛОА, хвороба Марі-Бамбергера) – паранеопластичний синдром, що включає булавоподібну деформацію пальців рук, периостози довгих трубчастих кісток, артрити гомілковостопних, колінних і променево-зап’ясткових суглобів. Достовірні відомості про частоту синдрому відсутні; відомо, що бронхогенний рак легень є причиною 90% випадків гіпертрофічної легеневої остеоартропатії. Серед пацієнтів із ГЛОА переважають чоловіки (5:1), середній вік хворих становить 40-50 років. Вторинне ураження опорно-рухового апарату може зустрічатися при хронічних запальних та пухлинних процесах легень і середостіння, тому гіпертрофічна легенева остеоартропатія становить практичний інтерес не тільки для ревматології, але також для онкології та пульмонології.

У переважній більшості випадків гіпертрофічна легенева остеоартропатія є раннім маркером периферичного раку легень і виникає ще в період відсутності клінічних та рентгенологічних ознак онкологічного процесу. Також ГЛОА може супроводжувати інші пухлинні процеси: лімфогранулематоз, мезотеліома плеври, саркома середостіння, рак стравоходу, міксома передсердя, рак щитовидної залози, метастази злоякісних пухлин різних локалізацій в середостіння.

До можливих причин гіпертрофічної легеневої остеоартропатії належить запальна патологія легень і плеври (бронхоектатична хвороба, хронічна пневмонія, абсцес легень, емпієма плеври), серця (інфекційний ендокардит), шлунково-кишкового тракту (хронічний гепатит). У рідкісних випадках хвороба Марі-Бамбергера може бути асоційована з первинним біліарним цирозом печінки, хворобою Крона, вродженими вадами серця «синього» типу, муковісцидозом, ідіопатичним альвеолітом, що фіброзує, гіпертиреозом та ін.

Від хвороби Марі-Бамбергера, як вторинного процесу, слід відрізняти первинну гіпертрофічну остеоартропатію (пахідермоперіостоз) – захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, що характеризується періостозом, пахідермією, ВВС, гіпергідрозом, дефектами морських кісток.

Вважається, що патогенез гіпертрофічної легеневої остеоартропатії пов’язаний з ураженням легеневих капілярів, внаслідок чого порушується процес відшнурування тромбоцитів від мегакаріоцитів, відбувається вивільнення тромбоцитарного фактора росту у великих кількостях, що призводить до виникнення періостальної реакції. Свою роль у розвитку артропатії відіграє токсична дія запальних та пухлинних факторів, порушення регуляції судинного тонусу.

Патоморфологічну основу деформації пальців рук складають: набряк м’яких тканин нігтьових фаланг, спазм капілярів, проліферація фібробластів та посилення колагеногенезу. Періостальні нашарування формуються, головним чином, в області діафізів та метафізів довгих трубчастих кісток, плюсневих та п’ясткових кісток, середніх фаланг. На ранніх стадіях гіпертрофічної легеневої остеоартропатії періостальні нашарування мають гладку або трохи шорстку поверхню, проте швидко осифікуються, практично зливаючись з кінцевими відділами кістки в єдину масу. Одночасно з периостозом розвиваються явища синовіту зі скупченням невеликої кількості прозорого ексудату.

Патологічні зміни, а, отже, і клінічні прояви гіпертрофічної легеневої остеоартропатії, що супроводжує перебіг хронічних запальних захворювань, розвиваються поступово протягом багатьох місяців. При онкологічних процесах, навпаки, симптоматика прогресує швидко, випереджаючи розвиток пухлини.

Для гіпертрофічної легеневої остеоартропатії характерна булавоподібна деформація пальців рук («пальці Гіппократа», пальці у формі «барабанних паличок», нігті у вигляді «вартового скла»). Можливі болючі відчуття в нігтьових фалангах і кістках кистей рук. Дефігурація пальців практично завжди поєднується з ураженням кісток. Клінічними проявами періостального процесу є оссалгії та посилення хворобливості кісток при пальпації. Суглобовий синдром, що розвивається при хворобі Марі-Бамбергера, нагадує такий при ревматоїдному артриті. Артропатія зазвичай захоплює міжфалангові, променезап’ясткові, ліктьові, колінні, гомілковостопні суглоби. Зміни суглобів (припухлість, біль, локальна гіпертермія, скутість та обмеження руху) мають симетричний характер.

Позасуставні прояви гіпертрофічної легеневої остеоартропатії можуть включати різні вегетативні порушення: блідість шкірних покривів, відчуття припливів жару, гіпергідроз долонь та стоп. У чоловіків є схильність до розвитку гінекомастії.

Основними критеріями діагностики хвороби Марі-Бамбергера є клініко-рентгенологічні дані. Відмінними клінічними ознаками гіпертрофічної легеневої остеоартропатії є потовщення кінцевих фаланг пальців рук, поліартрит великих суглобів та періостит трубчастих кісток. Пацієнти з цими симптомами в більшості випадків спочатку звертаються до терапевта або ревматолога.

Рентгенологічне дослідження трубчастих кісток виявляє явища остеопорозу та періостальну реакцію; при сцинтиграфії у цих областях визначається патологічне накопичення ізотопу. Рентгенографія пальців пензля виявляє гіпертрофію дистальних відділів фаланг, рідко – їхній остеоліз. За допомогою УЗД часом удається виявити невелике скупчення випоту в порожнині суглобів. Дослідження синовіальної рідини, отриманої у процесі проведення діагностичної пункції суглобів, виявляє незапальний характер випоту.

При отриманні даних, що вказують на наявність гіпертрофічної легеневої остеоартропатії, діагностичний пошук повинен бути орієнтований на виявлення онкологічного процесу, що латентно протікає. З цією метою насамперед проводиться рентгенографія грудної клітки, КТ органів грудної порожнини, УЗД плевральної порожнини та УЗД середостіння, а також за наявності основ – бронхоскопія, торакоскопія або медіастиноскопія. В рамках диференціальної діагностики слід виключити інші захворювання, що протікають з явищами періоститу: псоріатичний артрит, хвороба Рейтера, васкуліт, ниркову остеодистрофію та ін.

Тактика ведення пацієнтів з гіпертрофічною легеневою остеоартропатією складається з проведення симптоматичної терапії та лікування основного захворювання. Залежно від конкретної клінічної ситуації у долі таких пацієнтів беруть участь онкологи, торакальні хірурги, пульмонологи, гастроентерологи, кардіохірурги, ендокринологи та ін.

Суглобовий синдром у більшості випадків добре піддається терапії нестероїдними протизапальними препаратами, аналгетиками. Зворотний розвиток артропатії та періостозу відзначається після радикального хірургічного видалення пухлини середостіння, легенів, плеври або стихання хронічного запального процесу. У разі поширеного метастатичного процесу лікування може бути лише паліативним. Гіпертрофічна легенева остеоартропатія є вторинним синдромом, тому немає самостійного прогностичного значення. Перебіг та результат паранеопластичного синдрому тісно пов’язані з основним захворюванням.