Гіпофізарна кома (Гіпопітуітарна кома, Гіпоталамо-гіпофізарна кома, Гостра гіпофізарна недостатність)

Гіпофізарна кома – це невідкладний стан, що розвивається при пошкодженні гіпофіза і викликаний дефіцитом гормонів. Найчастіше стає результатом органічного ураження гіпоталамо-гіпофізарної області. Виявляється загальмованістю, вираженою слабкістю, апатією, головними болями, гіпотермією, «алебастрової» блідістю шкіри, артеріальною гіпотензією, брадикардією, пригніченням дихання та кровообігу, затьмаренням свідомості. Діагностика включає біохімічний та загальний аналізи крові та сечі, гормональні тести, МРТ хіазмально-селярної області. Терапія полягає у внутрішньовенному введенні глюкокортикоїдів, адреноміметиків, колоїдних розчинів, солей, глюкози.

Слово «кома» походить із грецької мови, перекладається як «глибокий сон». Загальними ознаками всіх видів коматозних станів є наростаюче пригнічення центральної нервової системи, непритомність, розлад дихальної та серцевої функції. Гіпофізарна кома характеризується гострою поліендокринною недостатністю – скороченням секреції гормонів гіпофіза, надниркових залоз, щитовидної та підшлункової залози. Синонімічні назви, що використовуються в клінічній ендокринології – гіпопітуїтарний криз (кома), гіпоталамо-гіпофізарна кома, гостра гіпофізарна недостатність. Стан зустрічається дуже рідко, точні епідеміологічні дані невідомі. Жінки страждають у два рази частіше за чоловіків, піковий вік – 20-40 років.

Генералізовані та великі вогнищеві патологічні процеси провокують гострий дефіцит усіх гормонів: статинів, ліберинів, тропінів та подальшу гіпофункцію ендокринних периферичних залоз. Коматозний стан виникає при органічному пошкодженні 90-95% тканин гіпофізу. Причинами коми є:

• Родові, постродові ускладнення. Поразка гіпофізарної тканини відбувається при тяжких кровотечах. Безпосереднім фактором, що провокує, стає гостра ішемія на тлі тромбозу судин гіпофіза.
• Судинні патології. Гіпопітуїтарна кома може бути ускладненням системних колагенових захворювань, тромбоемболії судин. Функціональність гіпофіза страждає за недостатнього кровопостачання.
• Пухлини гіпофіза. Причиною коми часто є здавлювання аденогіпофіза пухлинами інтраселярної локалізації. Гострий стан також може провокуватися крововиливом у кісту або аденому гіпофіза.
• Видалення гіпофізу. Виражений дефіцит гіпофізарних гормонів спостерігається після гіпофізектомії та тривалої променевої терапії на інтраселлярну ділянку. Кома розвивається внаслідок невчасної гормонозамісної терапії або її відсутності.
• Інфекційні захворювання. У поодиноких випадках причиною гострої недостатності гіпофіза стає генералізована інфекція – туберкульоз, сифіліс, грип, тиф. Тканини уражаються бактеріальними чи вірусними агентами, секреція гормонів припиняється.
• Травми та інтоксикації. Травматичні осередки в гіпоталамусі та прилеглих областях, тяжкі отруєння призводять до порушення функціональності залізистої тканини. До поширених причин інтоксикації відносять неадекватне дозування та тривале застосування низки лікарських засобів.

Гіпофіз – заліза внутрішньої секреції, розташована в основі мозку в кістковій кишені (турецькому сідлі). Орган виробляє гормони, що впливають на ріст, метаболізм та репродуктивну функцію. Взаємодіючи із структурами гіпоталамуса, гіпофіз регулює активність інших залоз ендокринної секреції. Деструктивні зміни в самому гіпофізі, руйнування його зв’язків із гіпоталамусом, ушкодження центрів гіпоталамуса призводить до гострої форми гіпофізарної недостатності. При різкому скороченні секреції тропних гормонів знижується функція щитовидної залози, кори надниркових залоз, статевих залоз. Гіпофізарна кома є складним комплексом ендокринних порушень, що поєднує гостру наднирникову недостатність, СТГ-недостатність, нецукровий діабет, важкий гіпотиреоз.

Клінічні прояви гіпофізарної коми визначаються характером ураження гіпофіза та переважанням недостатності тієї чи іншої ендокринної залози. Від особливостей патогенетичного процесу залежить тяжкість стану хворого та швидкість розвитку коматозного стану. З урахуванням якісних особливостей клінічної картини виділяють чотири види коми:

• Мікседематозна. Розвивається при домінуючій недостатності функцій щитовидної залози. Характерні ознаки – слизові набряки обличчя та кінцівок (мікседема), адинамія, гіпотермія.
• Гіпоглікемічна. Провокується гіпокортицизмом, зниженням концентрації соматотропного гормону. Пов’язана із падінням або різкою зміною рівня цукру в крові. Специфічні симптоми – психомоторне збудження, яке змінюється гіпотермією, артеріальною гіпотонією, урідженням ЧСС.
• Гіпертермічна. Формується при приєднанні вторинної інфекції. Виявляється різким підвищенням температури тіла, лихоманкою, маренням.
• Поєднана. Переважають водно-електролітні розлади. Дана форма розгортається при поєднанні мінералокортикоїдної недостатності та нецукрового діабету, спричиненого дефіцитом вазопресину. Виявляється дегідратація, гіпохлоремія, гіпонатріємія, гіперкаліємія, поліурія, полідипсія.

Кома проявляється гострим станом декомпенсації секреторної функції щитовидної залози та кіркової речовини надниркових залоз, змінами метаболізму вуглеводів та електролітів, пригніченням роботи найважливіших органів та систем. Переважають симптоми полігормональної недостатності, неврологічних розладів та метаболічних зрушень. При ішемії гіпофіза, бактеріальному чи інтоксикаційному ураженні коматозному стану нерідко передує період загальмованості, під час якого хворі стають повільними, млявими, апатичними. При крововиливі в пухлину або кісту гіпофіза для коми характерний гострий раптовий початок.

Загальмозкові симптоми представлені інтенсивним головним болем без чіткої локалізації, запамороченням, нудотою, неприборканим блюванням, світлобоязню, підвищеною чутливістю до гучних звуків та дотиків (гіперестезією), офтальмопатією. Особа пацієнта маскоподібна, нерідко набрякла. Шкірні покрови пастозні, бліді, сухі. Дихання поверхневе, рідкісне. Пульс слабкого наповнення, тони серця глухі. Формується брадикардія та виражена артеріальна гіпотензія, температура тіла знижується. Швидко розвивається стан похмурої свідомості: спочатку хворий стає сонним, перестає сприймати навколишні події, не розуміє звернену мову, потім реакції на зовнішні подразники повністю зникають, пацієнт впадає в кому.

До основних симптомів може приєднатися хіазмальний синдром, викликаний здавленням розташованого поблизу гіпофіза перехреста зорових нервів. Зазначається випадання зовнішніх полів зору, двостороння сліпота. При пошкодженні окорухових нервів, що проходять поряд з турецьким сідлом, розвивається опущення верхніх повік, асиметричний мідріаз, косоокість. Дисгормональні розлади обумовлені випаданням адренокортикотропної функції гіпофіза, гострою недостатністю надниркових залоз та щитовидної залози. Провідний симптом – кардіоваскулярний шок через дефіцит кортизону. Прогресивно знижується артеріальний тиск, розвивається тяжкий гіпоглікемічний стан, поглиблюється затьмарення свідомості, ще більше пригнічується кровообіг, дихання, терморегуляція.

При обстеженні пацієнтів провідне значення має поєднання симптомів ураження ендокринної та нервової систем, а також наявність в анамнезі ендокринного захворювання, родової або післяпологової кровотечі, черепно-мозкової травми, інтоксикації, генералізованої інфекції, гіпофізарної пухлини, гіпофізектомії або радіотерапії на ділянку гіпотерапії. При несвідомому стані хворого важливу діагностичну інформацію надає огляд: спостерігається набряклість кінцівок та обличчя, збліднення та сухість шкірних покривів, гіпотермія. Діагностика проводиться лікарем-ендокринологом та неврологом. Важлива диференціація гіпопітуїтарної коми та гіпоглікемічної, мікседематозної коми, еклампсії, гострої надниркової недостатності. Застосовуються такі діагностичні процедури:

• Клінічний, біохімічний аналіз В екстреному порядку визначається рівень глюкози та холестерину у плазмі крові; натрію, хлоридів та калію в сечі та крові. При гіпофізарній комі виявляється анемія, гіпоглікемія, гіперхолестеринемія, гіперкаліємія, гіпохлоремія та гіпонатріємія.
• Гормональні дослідження. Для підтвердження ендокринної недостатності виконуються тести на гормони коркового шару надниркових залоз, гіпофіза, щитовидної залози. На користь діагнозу гіпофізарного кризу розглядається зниження рівня АКТГ, ФСГ, ЛГ, тиреотропіну, соматотропіну, тироксину, кортизолу та 17-ОКС.
• Візуалізація інтраселярної галузі. З метою виявлення новоутворень та гематом гіпоталамо-гіпофізарної системи застосовують КТ та МРТ головного мозку, рідше – рентгенографію черепа. Виявляється збільшення розміру турецького сідла, його деформація з поглибленням дна, витончення і випрямлення спинки.

Терапія проводиться комплексно, її тактика розробляється лікарями кількох спеціальностей: ендокринологом, неврологом, офтальмологом, хірургом. Зусилля спрямовані на ліквідацію гострого стану, нормалізацію рівня гормонів та усунення провокуючого фактора. Лікування має поетапну структуру, включає:

• Реанімаційні заходи. В рамках невідкладної терапії реалізуються процедури, спрямовані на боротьбу з кардіоваскулярним шоком, водно-електролітними порушеннями, дегідратацією, внутрішньочерепною гіпертензією. Призначаються інфузії колоїдних та сольових плазмозамінників, розчину глюкози, дексаметазону. При виражених дихальних розладах показано штучну вентиляцію легень.
• Гормонозамінна терапія. Застосування гормонів є доцільним після відновлення життєвих функцій. Основна мета – компенсація надниркової та тиреоїдної недостатності. Використовується гідрокортизон або преднізолон, глюкокортикоїди, мінералокортикоїди, на другому етапі – тиреоїдні препарати, синтетичні аналоги АДГ.
• Оперативне лікування. За наявності пухлини гіпофіза виконується її хірургічне видалення. При недостатній ефективності консервативного лікування підвищеного внутрішньочерепного тиску може знадобитися декомпресія сідла через транссфеноїдальний доступ.

Результат гіпофізарної коми визначається своєчасністю постановки діагнозу та адекватністю невідкладної медичної допомоги. У більшості пацієнтів прогноз сприятливий: ендокринні та неврологічні порушення оборотні, важливі життєві функції відновлюються протягом 1-2 днів. За відсутності лікування кома завершується летальним кінцем внаслідок пригнічення дихальної та серцево-судинної систем. За різними даними, смертність коливається від 15 до 25% залежно від тяжкості ендокринної недостатності та швидкості розвитку коми. Профілактика зводиться до попередження та негайного усунення родових та післяпологових ускладнень, важких інфекцій та інтоксикацій, до ректного своєчасного лікування пухлин та інших утворень гіпоталамо-гіпофізарного комплексу, дотримання призначень лікаря після операцій на гіпофізі та радіотерапії.