Гіпомеланоз

Гіпомеланоз – стан шкірних покривів, що характеризується осередковим зменшенням кількості меланіну, зумовленим генетичними чи деякими фізичними (ультрафіолетовою дією) факторами. Основним симптомом гіпомеланозу є поява на поверхні шкіри вогнищ гіпопігментації різних розмірів та інтенсивності залежно від форми захворювання. Діагностика цього стану здійснюється на підставі результатів фізикального огляду, люмінесцентного та гістологічного дослідження. У багатьох випадках етіотропне лікування гіпомеланозу неможливе, застосовують різноманітні місцеві лікарські, фізіотерапевтичні та косметологічні процедури.

Гіпомеланоз є одним із варіантів лейкодерми, при якому з різних причин порушується формування меланіну або меланоцитів на окремих ділянках шкіри. Існує безліч форм цього стану, велику роль його розвитку грають генетичні особливості організму. Також у розвитку деяких різновидів гіпомеланозу доведено провокуючу роль ультрафіолетового випромінювання, локального переохолодження, прийому деяких лікарських засобів. У більшості випадків шкірні прояви є єдиним симптомом цього захворювання, але іноді вони можуть супроводжуватись ознаками дизембріогенезу – ураженням центральної нервової системи, вадами розвитку кісток, серця, статевих органів. Зустрічаємо гіпомеланозу оцінити досить складно, оскільки нерідко хворі не звертаються до дерматолога через слабку вираженість симптомів.

Гіпомеланоз різних типів може мати різні механізми розвитку шкірних проявів. Однак у загальному плані цей стан стає наслідком порушення процесу утворення меланоцитів (більшість випадків ідіопатичного гіпомеланозу), їхнього підвищеного руйнування (при краплеподібному гіпомеланозі) або порушення міграції в ембріональному періоді (гіпомеланоз Іто). Внаслідок цього на певних ділянках шкірних покривів формуються вогнища зі зниженим вмістом меланоцитів у дермі, що візуально оцінюється як освітлення з рівними та чіткими контурами. Механізми, що призводять до таких процесів, досконально не вивчені, у деяких випадках описані сімейні форми гіпомеланозу (що доводить його генетичну природу), але чималу роль відіграють і зовнішні фактори середовища, такі як ультрафіолетове випромінювання.

Також гіпомеланоз, особливо у дітей, може супроводжувати деякі інші спадкові захворювання та стани. Найбільш поширеним захворюванням такого типу є синдром Ваандербурга, при якому вогнище гіпопігментації формується на голові і виглядає як ділянка білої шкіри зі світлим волоссям над чолом. Інше захворювання – туморозна склеродермія – також характеризується гіпомеланозом у вигляді невеликих вогнищ, розсипаних по всьому тілу. Іноді до однієї з форм захворювання відносять і вітіліго, проте ряд дослідників вважає, що це окремий дерматологічний стан, лише зовні схожий на гіпомеланоз. Основний аргумент при цьому зводиться до того, що при вітіліго пігмент повністю зникає з осередків ураження шкірних покривів, тоді як при гіпомеланозі лише зменшується його кількість.

Існує кілька основних різновидів гіпомеланозу, які різняться між собою клінічними проявами, віком дебюту захворювання, причинами та іншими факторами. При цьому класифікація враховує лише ті форми цього стану, які є самостійними захворюваннями (за винятком гіпомеланозу Іто), а не супроводжують інші спадкові та інші патології. Таким чином, виділяють такі основні форми гіпомеланозу:

1. Каплевидний гіпомеланоз – є найпоширенішою формою цього стану. Він виникає переважно у жінок старше 30 років, які мають 1-3 тип шкіри – тобто світлий відтінок з низьким вмістом меланіну. Достовірно встановлено, що краплеподібний гіпомеланоз провокується тривалим впливом ультрафіолетового випромінювання чи сонячного світла. Передбачається, що ці фактори прискорюють руйнування меланоцитів на певних ділянках шкіри, а поповнення їхньої втрати відбувається набагато повільніше, через що загальна кількість пігментних клітин зрештою зменшується. Також знайдено взаємозв’язок між розвитком краплевидного гіпомеланозу та однією з форм лейкоцитарного антигену (HLA-DR8), що може вказати на участь імунних механізмів у розвитку даного стану.

2. Гіпомеланоз Іто – Генетичне захворювання, переважно спорадичного походження, але описані і спадкові форми. Шкірні прояви при цьому стані виглядають як смуги зигзагоподібної або хвилястої форми різних розмірів та локалізації. Причиною гіпомеланозу Іто є порушення процесу ембріогенезу – міграції клітин-попередників меланоцитів з нервової трубки до майбутніх тканин шкіри у II-III триместрі вагітності. Приблизно в цей час відбувається формування центральної нервової системи, яке також порушується. Це призводить до того, що гіпомеланоз Іто супроводжується численними неврологічними порушеннями та іншими вадами розвитку.

3. Ідіопатичний гіпомеланоз – У дерматології до нього відносять практично всі форми цього стану з неясним походженням. Передбачається, що це різнорідна група порушень пігментації шкіри, суть яких у порушенні одного з етапів міграції чи диференціювання меланоцитів. Іноді виділяють ідіопатичний краплеподібний гіпомеланоз, який схожий за своїми проявами з класичною однойменною формою, але обумовлений не руйнуванням, а уповільненням формування нових меланоцитів.

Деякі дерматологи можуть виділяти додаткові форми та різновиди гіпомеланозу, але на сьогоднішній день вищевказана класифікація вважається загальноприйнятою.

Спільним для всіх типів гіпомеланозу є поява світліших ділянок шкірних покривів різного розміру, форми та локалізації. Якщо вони розташовуються на шкірі, що має волосяний покрив (голова, обличчя у чоловіків, пахова область), то волосся на цих ділянках також втрачає пігмент і стає світлим. Майже всі форми захворювання (за винятком гіпомеланозу Іто) супроводжуються лише шкірними проявами і не викликають інших симптомів або уражень органів.

Каплевидний гіпомеланоз виникає у жінок віком 30-50 років, які часто піддавали шкіру тривалої інсоляції. Перші осередки зниженої пігментації виникають на гомілках в області розгинальної поверхні колін, вони мають форму кіл або овалів діаметром до 1-го сантиметра. Поступово виникають вогнища на передпліччя та тулуб (спина, живіт, область грудей), поширення гіпопігментації на шию та обличчя при краплевидному гіпомеланозі найчастіше не відбувається. Поширення вогнищ прискорюється при впливі ультрафіолетового випромінювання (у солярії) та сонячного світла, в деяких випадках збільшення площі ураження шкіри може бути обумовлене обмінними порушеннями.

Гіпомеланоз Іто часто виникає ще в дитинстві, з рівним ступенем ймовірності вражає як чоловіків, так і жінок. Ділянки зниженої пігментації у вигляді ліній і зигзагів виникають по всьому тілу в перші тижні та місяці життя, їх розміри та інтенсивність можуть змінюватись у різних хворих. Однак у міру зростання дитини їхня вираженість поступово знижується, а в підлітковому періоді вони можуть зовсім зникнути. Гіпомеланоз Іто небезпечніший своїми неврологічними симптомами – епілептичними нападами, розумовою відсталістю. Судомні напади при цій патології часто бувають наполегливими і дуже погано реагують на традиційні протисудомні препарати. Діти з гіпомеланозом Іто можуть страждати від аутизму та рухової розгальмованості. Крім цього, можливі численні вади розвитку скелета та інших органів – макроцефалія, викривлення хребта, деформації стоп, аномалії розвитку статевих органів, очей, зубів.

Ідіопатичний гіпомеланоз характеризується значним розмаїттям симптомів, оскільки він може мати безліч механізмів розвитку. Це можуть бути невеликі округлі плями за типом краплеподібної форми (ідіопатичний краплевидний гіпомеланоз), більші за площею вогнища, ділянки освітлення волосся та багато іншого. Вік розвитку проявів цього різновиду гіпопігментації шкіри також дуже варіабельний – від дитинства до дорослого. Саме тому ідіопатичний гіпомеланоз дуже складно диференціювати з інших станів, що супроводжуються втратою шкірних пігментів – часткового альбінізму, вітіліго.

Діагностика гіпомеланозу в дерматології проводиться на підставі результатів огляду пацієнта, у тому числі за допомогою лампи Вуда, а також у спірних випадках – гістологічного вивчення тканин ділянки гіпопігментації. При огляді виявляються осередки з світлішою, ніж оточуюча шкіра, забарвленням і чіткими рівними контурами. Останнє багатьма дерматологами розцінюється як патогномонічна ознака гіпомеланозу на відміну від інших форм лейкодермії. Для підтвердження цього можна зробити додатковий огляд із застосуванням лампи Вуда з лупою – в ультрафіолетових променях набагато краще можна побачити межу між незміненою шкірою та вогнищем зниженої пігментації.

Якщо з’являється необхідність додаткового гістологічного дослідження, то виробляють біопсію шкіри в осередку гіпомеланозу. При мікроскопічному розгляді буде видно зменшення кількості меланоцитів щодо норми. Крім того, при деяких формах ідіопатичного гіпомеланозу можна помітити деградацію відростків цих клітин. Це додатково посилює процеси депігментації шкіри, що є причиною розвитку захворювання. При гіпомеланозі Іто діагностика також включає МРТ головного мозку, оцінку основних неврологічних функцій. У ряді випадків виявляються осередкові зміни мозкової тканини, збільшення бічних шлуночків, порушення електроенцефалограми.

Етіотропного лікування гіпомеланозу немає, переважно терапія зводиться до спроб усунути пігментні порушення місцевими засобами. Для цього використовують внутрішньошкірні ін’єкції кортикостероїдів (для посилення активності меланогенезу) безпосередньо в осередки зниженої пігментації. Аналогічно використовують ретиноїди, а також препарат на основі екстракту плаценти. Останній за рахунок високого вмісту біогенних стимуляторів активізує процеси утворення меланоцитів. Однак ефективність всіх перерахованих вище заходів неоднакова у різних хворих, тому перспективи одужання від гіпомеланозу досить неоднозначні.

Прогноз гіпомеланозу щодо життя пацієнта сприятливий (за винятком тяжких форм гіпомеланозу Іто), однак у плані одужання він невизначений. Профілактика краплевидної форми захворювання полягає у відмові від зловживання сонячними ваннами та відвідуванням солярію, особливо це стосується жінок зі світлою шкірою. Відносно інших форм гіпомеланозу велику роль відіграють генетичні фактори та порушення ембріогенезу, тому їхньої ефективної профілактики не існує.