Гіпопаратиреоз

Гіпопаратиреоз – захворювання, що розвивається внаслідок нестачі паратгормону, що секретується паращитовидними залозами, або порушення рецепторної тканинної чутливості до нього. Зниження функціональної активності паращитовидних залоз різного генезу спостерігається у 03-04% населення і може виникнути в будь-якому віці, призводячи до порушення обміну кальцію і фосфору. Розрізняють вроджений, післяопераційний, посттравматичний, аутоімунний та ідіопатичний гіпопаратиреоз. У ході діагностики гіпопаратиреозу важливе значення має визначення вмісту паратгормону, Са та Р у крові, виявлення остеосклерозу при рентгенологічному дослідженні та денситометрії.

– захворювання, що розвивається внаслідок нестачі паратгормону, що секретується паращитовидними залозами, або порушення рецепторної тканинної чутливості до нього. Зниження функціональної активності паращитовидних залоз різного генезу спостерігається у 03-04% населення і може виникнути в будь-якому віці, призводячи до порушення обміну кальцію і фосфору.

Паратгормон спільно з гормоном щитовидної залози кальцитоніном та вітаміном D відповідає за регуляцію в організмі фосфорно-кальцієвого обміну. Його недолік викликає зниження в крові рівня кальцію та підвищений вміст фосфатів. В результаті порушується мінеральний баланс (рівновагу між іонами К, Na, Mg), проникність клітинних мембран, що проявляється посиленням нервово-м’язової збудливості та судомами. Гіпокальціємія та гіперфосфатемія сприяють відкладенню солей кальцію у внутрішніх органах та на стінках кровоносних судин.

Розвиток гіпопаратиреозу нерідко буває пов’язаний із захворюваннями щитовидної залози, що пояснюється їх близьким анатомічним розташуванням і тісним функціональним взаємозв’язком. Гіпопаратиреоз може розвиватися внаслідок:

• хірургічного втручання на щитовидній залозі чи інших органах шиї з ушкодженням паращитовидних залоз. Так званий післяопераційний гіпопаратиреоз зазвичай виникає після повного видалення щитовидної залози (тиреоїдектомія) при онкологічному діагнозі;
• крововиливів у паращитовидні залози при травмах шиї;
• запальних процесів у паращитовидних залозах;
• пухлинних метастазів у паращитовидні залози та області шиї;
• вродженої патології (внутрішньоутробного недорозвинення паращитовидних залоз) – зустрічається при синдромі Ді Джорджі, що характеризується порушенням розвитку паращитовидних залоз, аплазією тимусу та вродженими вадами серця;
• дії радіації (при лікуванні токсичного зоба радіоактивним йодом);
• ендокринних порушень (первинний гіпотиреоз, хронічна надниркова недостатність);
• аутоімунного синдрому, системних захворювань (гемохроматоз та амілоїдоз).

Сучасна ендокринологія виділяє такі форми гіпопаратиреозу, зумовлені характером перебігу захворювання:

• гостра – стан важко компенсується, часто виникають тяжкі напади судом;
• хронічна – нечасті напади провокуються інфекціями, фізичним навантаженням, нервовим перенапругою, менструацією, психологічною травмою). Загострення гіпопаратиреозу зазвичай виникають навесні та восени. Адекватне лікування дозволяє досягти тривалої ремісії.
• латентна (прихована) – зовнішні прояви відсутні, виявляється лише під час проведення спеціального обстеження.

З огляду на причину виділяють гіпопаратиреоз:

• післяопераційний (після хірургічних втручань на щитовидній та навколощитоподібних залозах);
• посттравматичний (після променевого та інфекційного впливу, крововиливів тощо);
• ідіопатичний, аутоімунний;
• уроджений (внаслідок відсутності або недорозвинення паращитовидних залоз).

Основний клінічний прояв гіпопаратиреозу – судомний (тетанічний) синдром. Посилення нервово-м’язової збудливості при недостатній секреції паратгормону призводить до судом – сильних м’язових скорочень, що супроводжуються болем.

Приступу судом може передувати почуття оніміння, скутості м’язів, «повзання мурашок» над верхньою губою, на пальцях рук і ніг, поколювання, похолодання кінцівок. Після провісників з’являються судоми окремих груп м’язів, симетрично розташованих з обох боків (зазвичай м’язів рук, потім м’язів ніг). Іноді торкаються м’язи обличчя, рідше м’язи тіла та внутрішніх органів.

Залежно від зведених судомою м’язів розвиваються характерні прояви з боку відповідних органів.

Судомний синдром при гіпопаратиреозі проявляється спазмом м’язів:

• верхніх та нижніх кінцівок (переважно уражаються м’язи – згиначі). При судомах в руках – верхня кінцівка зігнута в ліктьовому та зап’ястному суглобах і притиснута до тулуба;
• особи (характерні стислі щелепи, опущені куточки рота, зсунуті брови, напівопущені повіки);
• судин серця (відчувається різкий біль);
• тулуба (відбувається розгинання тулуба назад);
• шиї, міжреберних м’язів, діафрагми та м’язів живота (приводить до утруднення дихання, задишки, спазму бронхів);
• стравоходу, шлунка, кишечника (спостерігаються порушення ковтання, запори, кишкова колька);
• сечового міхура з проявом анурії (відсутністю сечовиділення).

При гіпопаратиреозі судоми відрізняються хворобливістю, при легкій формі захворювання виникають 1-2 рази на тиждень, можуть тривати хвилини; при тяжкій формі виникають неодноразово за добу і тривають кілька годин. Можуть з’являтися спонтанно, а можуть провокуватися будь-якими зовнішніми подразниками (механічними, больовими, термічними, електричними). Спазм мускулатури може супроводжуватися блідістю шкіри, перепадами тиску, серцебиттям, розладом травлення (блюванням, проносом). У тяжких випадках гіпопаратиреозу пацієнти можуть втрачати свідомість.

Вегетативні порушення при гіпопаратиреозі проявляються симптомами підвищеної пітливості, запаморочення, непритомності; дзвону, відчуття «закладання» у вухах, зниження слуху; порушення зорової концентрації та сутінкового зору; болями та порушенням серцевих скорочень; порушенням чутливості рецепторів (слухових – підвищення чутливості до різких звуків, шуму, гучної музики; смакових – зниження сприйнятливості до кислого та підвищення до солодкого та гіркого, порушення адекватного сприйняття навколишньої температури – відчуття холоду або спека).

При тривалому низькому рівні Ca у крові у пацієнтів із гіпопаратиреозом відзначаються зміни психіки: зниження інтелекту, пам’яті, неврози, емоційна лабільність (депресія, туга), розлад сну.

Хронічний перебіг гіпопаратиреозу призводить до трофічних порушень. Характерні лущення, сухість та зміна пігментації шкіри, ламкість нігтів, поява на шкірі везикул із серозним вмістом, екзема, грибкові захворювання. Відзначається порушення росту волосся, часткове або повне облисіння, раннє посивіння. Ушкоджується тканина зубів: в дітей віком порушується формування зубів, виявляються ділянки гіпоплазії емалі; у пацієнтів усіх вікових груп – пошкодження емалі зубів, розвиток карієсу. У дітей також спостерігається відставання у зростанні.

При тривалому гіпопаратиреозі можливий розвиток катаракти (помутніння кришталика зі зниженням гостроти зору та розвитком сліпоти). При латентному перебігу спазми м’язів можуть виникати при гострих інфекціях, інтоксикації, вагітності, недостатності вітамінів.

При різкому зниженні рівня Ca у крові розвивається гіпокальціємічний криз (тетанія). Судомний напад виникає мимоволі або внаслідок зовнішнього подразнення (механічного, акустичного, гіпервентиляції). Зазвичай, він починається раптово, рідше з симптомів – провісників (появи загальної слабкості, парестезії в області обличчя та в кінчиках пальців), при цьому відзначаються швидкі посмикування окремих м’язів, потім – тонічні чи клонічні судоми.

При спазмі мускулатури рук посилюється тонус згинальних м’язів (рука приймає позицію «руки акушера»). При м’язових судомах у ногах сильніше напружені розгинальні м’язи (згинання підошви – кінська стопа). Відзначається болючість судом під час нападів тетанії, але пацієнт перебуває у свідомості. Спазм гладкої мускулатури може виявитися печінковою чи нирковою колікою.

Розвиток бронхоспазму та ларингоспазму різко порушує дихання і становить небезпеку для життя хворих на гіпопаратиреоз, особливо дітей. Необоротний характер при гіпопаратиреозі мають ускладнення, зумовлені тривалою недостатністю кальцію, – катаракта, кальцифікація тканин мозку та інших органів.

Діагностика явних клінічних форм гіпопаратиреозу заснована на результатах зовнішнього огляду хворого, присутності типового анамнезу (перенесені операції на щитовидній або паращитовидних залозах, променева терапія радіоактивним йодом), симптомів підвищеної нервово-м’язової збудливості (судомна готовність або судомна готовність).

Лабораторна діагностика гіпопаратиреозу передбачає дослідження рівня кальцію та фосфору, паратгормону в крові та сечі. При гіпопаратиреозі відзначається гіперфосфатемія, гіпокальціємія, зниження концентрації паратгормону у сироватці крові, гіпокальціурія, гіпофосфатурія.

На рентгенограмах визначається остеосклероз, звапніння реберних хрящів, за результатами денситометрії – підвищена щільність кісток. МРТ виявляє відкладення Ca у внутрішніх органах, підшкірній клітковині, ганглиях головного мозку. Для виявлення прихованих форм гіпопаратиреозу проводять проби визначення підвищеної судомної готовності, пробу з гипервентиляцией.

Терапія гіпопаратиреозу та попередження судомних нападів проводиться під постійним контролем ендокринолога. Призначається дієта, багата на кальцій, магній і бідна на фосфор (молочна продукція, овочі, фрукти). Різке обмеження чи відмова від м’ясних продуктів необхідний період загострення гипопаратиреоза. Важливим є прийом з їжею вітаміну D2 (ергокальциферолу), який міститься в жовтку яєць, печінки, риб’ячому жирі.

При гіпопаратиреозі призначають препарати кальцію (кальцій карбонат, глюконат кальцію). Для підвищення всмоктування в кишечнику кальцію обов’язковим є його одночасний прийом з хлоридом амонію, шлунковим соком або розведеною хлористоводневою кислотою. Компенсація стану при гіпопаратиреозі монотерапією кальцію не дозволяє повністю нормалізувати його рівень у крові, тому додатково застосовують препарати вітаміну D (ергокальциферол, альфакальцидол, колекальциферол). Для активації вироблення вітаміну D у власному організмі пацієнтам із хронічним гіпопаратиреозом рекомендовано помірне фізіотерапевтичне ультрафіолетове опромінення або прийняття сонячних ванн.

Для профілактики судомного синдрому призначають протисудомні та заспокійливі препарати (люмінал, броміди); у разі гіпокальціємічного кризу внутрішньовенно вводять розчин глюконату кальцію.

Прогностичні дані при гіпопаратиреозі – сприятливі. Лікування гіпопаратиреозу та попередження судомних нападів потребують постійного контролю лікаря-ендокринолога. Контроль здійснюють з метою оцінки компенсації захворювання та корекції курсу лікування 1 раз на 3 місяці, один раз на півроку необхідний огляд лікаря – окуліста щодо можливого розвитку катаракти.

З метою запобігання гіпопаратиреозу при проведенні хірургічного втручання на щитовидній залозі застосовуються щадні оперативні техніки стосовно паращитовидних залоз. Пацієнтам з рецидивуючим токсичним зобом, щоб уникнути розвитку гіпопаратиреозу, рекомендується проводити променеву терапію радіоактивним йодом замість хірургічної операції. Важливе значення має профілактика післяопераційних ускладнень (спайків, інфільтратів), які можуть порушити кровопостачання прищитоподібних залоз, а також раннє виявлення у пацієнтів після хірургічного втручання на щитовидній залозі симптомів підвищеної нервово-м’язової збудливості та своєчасне вживання заходів.

Для попередження судомного синдрому та розвитку гострого гіпокальціємічного кризу при гіпопаратиреозі необхідне виключення провокуючих факторів, профілактика інтоксикацій та інфекцій. Пацієнтам з гіпопаратиреозом необхідно дотримуватись дієти: вона має бути збагачена кальцієм і обмежена фосфором, обов’язково необхідно повністю відмовитися від м’ясних продуктів, оскільки вони спричиняють розвиток тетанії. При гіпопаратиреозі здійснюється диспансерний контроль за вмістом Ca та P у крові.