Гіпоплазія нирок

Гіпоплазія нирок – це вроджена вада розвитку, яка характеризується зменшенням маси органу більш ніж на 20%. Причини аномалії точно не встановлені. Захворювання проявляється гострою чи хронічною нирковою недостатністю, ознаками пієлонефриту, артеріальною гіпертензією. При нормальній функції виділення гіпоплазія може бути випадковою знахідкою. Діагностика заснована на даних інструментальної візуалізації (УЗД, КТ, нефросцинтиграфії), лабораторних аналізів крові та сечі. Лікування включає підтримуючу, гіпотензивну та нефропротекторну терапію, у тяжких випадках показано нефректомію, трансплантацію нирки.

Вроджені аномалії розвитку нирок та сечовивідних шляхів (ВАМП) становлять до 24% у структурі вад розвитку, стають причиною 65% випадків хронічної ниркової недостатності у дітей. Гіпоплазія становить 10% всіх різновидів ВАМП, зустрічається з частотою 1 випадок на 400 новонароджених. У 75% пацієнтів спостерігається одностороннє ураження органу, у 25% – двостороннє. Гіпоплазія нирок у дітей – актуальна проблема в практичній нефрології через високий ризик ускладнень та незворотне зниження сечовидільної функції.

Гіпоплазія нирок у дітей розглядається як мультифакторіальна проблема, яка включає негативний вплив спадкової схильності, генетичних аномалій (CAKUT-синдром), тератогенних зовнішніх впливів. Патологія асоціюється з наявністю захворювань нирок та цукрового діабету у матері, внутрішньоутробними інфекціями, впливом іонізуючого випромінювання та токсичних речовин. Однак у 40-60% випадків причину з’ясувати не вдається.

У процесі ембріонального розвитку сечової системи виділяють три етапи. На першому з них формується передня, або головна, нирка, яка знаходиться в краніальній частині тіла зародка. Її протока впадає у клоаку. На другій стадії розвивається тулубова, або первинна нирка (вольфове тіло), розташована на типовому місці. Вона складається з 20-25 сегментарних звивистих канальців – метанефридіїв.

Постійна, або остаточна, нирка починає формуватися з метанефрогенної тканини на 2-му місяці внутрішньоутробного розвитку та продовжує рости протягом усього періоду вагітності. При дефектах у зародковій тканині відбувається гіпоплазія. Внаслідок цього орган має зменшені розміри та нормальну гістологічну структуру. Якщо зменшення у розмірах супроводжується морфофункціональним недорозвиненням, діагностується дисплазія нирок.

За морфологічними ознаками виділяють нормонефронічну та олігомеганефронічну гіпоплазію нирок у дітей. У першому випадку розміри органу зменшуються пропорційно, кількість ниркових філіжанок скорочується до 5 і менше (при нормі від 10). При олігомеганефронічній вазі маса органу та кількість його часточок зменшуються, проте спостерігається гіпертрофія клубочків, дилатація проксимальних канальців.

Клінічна картина гіпоплазії нирок у дітей визначається типом ураження (одностороннє, двостороннє), збереженням ниркової функції, активністю компенсаторних реакцій. Найчастіше вада виступає випадковою знахідкою при УЗД. Перший пік виявленості посідає період новонародженості – 28 днів після пологів. Більше 55% випадків, що проявилися в цей період, характеризуються двосторонньою гіпоплазією, 45%, що залишилися, – одностороння поразка з різким зниженням функції недорозвиненої нирки.

Діти з гіпоплазією нирок народжуються з низькою масою тіла, ознаками затримки розвитку та внутрішньоутробної гіпоксії. Патологія проявляється блюванням, олігурією чи поліурією, блідістю та сухістю шкіри, зниженням рефлексів. Характерна тахікардія, задишка та ціаноз при плачі. Якщо стан супроводжується дисплазією сполучної тканини, можливі видимі аномалії лицевого черепа, патологія формування скелета.

При односторонній гіпоплазії та відсутності критичних порушень сечовиділення хвороба тривалий час протікає безсимптомно. Другий пік діагностики вродженої вади посідає шкільний вік – старше 7 років. До цього періоду зростають ознаки декомпенсації стану. Патологія проявляється, набряками на обличчі, болями в животі чи попереку, нудотою та блюванням, відсутністю апетиту. Кількість добової сечі знижується до анурії.

При гіпоплазії нирок найчастіше розвивається запалення – пієлонефрит. У дитини виникають болі в животі та часті позиви до сечовипускання, сеча стає каламутною та містить осад. Спостерігається загальна слабкість, пропасниця, сильна спрага. Нерідко приєднуються інфекції нижніх сечовивідних шляхів. Поступово відбувається рубцювання ниркової тканини (нефросклероз) та втрата її функціональності з розвитком хронічної хвороби нирок.

Чим раніше відбулася маніфестація захворювання, тим вищий ризик несприятливих наслідків. У неонатальному та грудному віці при гіпоплазії нирок у дітей можлива поліорганна недостатність, внаслідок чого є висока ймовірність смерті. Причинами смерті є гостра ниркова недостатність (55%), серцево-легенева недостатність (19%), вторинні інфекції (26%), які викликають гнійний менінгіт або сепсис.

У дітей старшого віку аномалія нирок ускладнюється хронічною ренальною недостатністю. Найнебезпечніший стан – уремічна кома, що виникає при накопиченні токсичних продуктів азотистого обміну в організмі. Згодом у пацієнтів розвивається анемія, затримка росту та крихкість кісток, метаболічний ацидоз. Внаслідок хронічної ниркової недостатності виникає стійка артеріальна гіпертензія, імунна недостатність, розлади інтелектуального розвитку.

Серйозну небезпеку становить поразка контрлатильної нирки внаслідок пієлонефриту, гідронефрозу, постстрептококового гломерулонефриту та інших поширених патологій. Оскільки на здоровий орган припадає основне навантаження по фільтрації крові, при його захворюванні швидко наростають ознаки ХНН та уремії. Також при єдиній нирці, що функціонує, існує підвищений ризик розвитку сечокам’яної хвороби.

Первинний огляд проводиться лікарем-неонатологом або педіатром, після чого пацієнта направляють до дитячого нефролога. Гіпоплазія нирок у дітей не має патогномонічних симптомів. При фізикальному огляді визначаються загальні ознаки ниркової патології, супутні аномалії розвитку скелета, можлива невідповідність антропометричних показників та психомоторного розвитку вікової норми. Для встановлення діагнозу проводяться дослідження:

• УЗД нирок. При ультразвуковому скануванні визначається зменшення розмірів та обсягу однієї або обох нирок, можливі порушення структури ниркової паренхіми та чашечно-баханкової системи. У важких випадках виявляється нефросклероз та зморщування ураженого органу. Діагностику доповнюють УЗД сечового міхура для виключення поєднаних аномалій.
• КТ нирок. Комп’ютерна томографія – найточніший метод візуалізації гіпоплазії органу, оцінки його внутрішньої структури та стану навколишніх тканин. При протипоказаннях до КТ або у разі необхідності уникнути додаткового рентгенівського опромінення призначають МРТ.
• Екскреторна урографія. При рентгенографії з контрастуванням визначають зменшення чашок та балії, зниження функціональної активності гіпоплазованого органу. Для уточнення ниркової функції проводиться динамічна сцинтиграфія, що свідчить про зниження секреторно-екскреторної функції.
• Лабораторні дослідження. В аналізі сечі визначається зниження густини, протеїнурія, циліндрурія. При розвитку запалення виявляється лейкоцитурія. У біохімічному аналізі крові виявляється підвищений креатинін та сечовина, рівні яких корелюють зі ступенем порушення ниркової функції. Також можлива гіпопротеїнемія, зниження рівня кальцію та підвищення концентрації фосфору.

Диференційна діагностика

Гіпоплазію диференціюють з іншими вродженими аномаліями нирок у дітей: аплазією/агенезією, полікістозом, тазовою або здухвинною дистопією. Необхідно виключити аномалії форми та розмірів органу: підковоподібну, галетоподібну, L- та S-подібну нирку. При розширеній діагностиці перевіряють наявність міхурово-сечовідного рефлюксу, стенозу сечоводу, мегалоуретера та інших вад нижніх сечових шляхів.

Консервативна терапія

Специфічне лікування відсутнє. Фармакотерапію підбирають з урахуванням проявів хвороби: антибіотики у разі розвитку пієлонефриту, гіпотензивні медикаменти при гіпертонії, нефропротектори при хронічній нирковій дисфункції. Діти з гіпоплазією знаходяться на диспансерному обліку у лікаря-нефролога, регулярно здають аналізи та проходять обстеження для контролю функції нирок. При погіршенні стану потрібна замісна терапія (гемодіаліз).

Хірургічне лікування

Видалення гіпоплазованої нирки (нефректомію) проводять при повному вимкненні її функції та наявності вторинних структурних змін. Операція необхідна збереження здоров’я контралатерального органу, підтримки нормальної роботи сечовидільної системи. При двосторонньому ураженні єдиний спосіб радикального лікування – трансплантація, а за неможливості її проведення призначається довічний гемодіаліз.

При односторонній гіпоплазії нирки прогноз залежить від рівня порушення її функції. Своєчасна корекція ускладнень та підтримуюча терапія забезпечує гарну якість життя. При двосторонніх вадах більшість пацієнтів гинуть у перші 1-3 роки, максимальна тривалість життя – 10-20 років. Профілактика полягає у уникненні тератогенних факторів під час вагітності, регулярному спостереженні майбутньої матері у жіночій консультації.