Гіпоспадія

Гіпоспадія – вада розвитку сечостатевої системи у чоловіків, що характеризується проксимальним зміщенням зовнішнього отвору уретри на основу головки пеніса, в область вінцевої борозни, стовбура статевого члена, мошонки, промежини. Гіпоспадія супроводжується викривленням пеніса, порушенням сечовипускання, подразненням шкіри промежини сечею, психологічним дискомфортом, порушенням статевої функції. Діагностика гіпоспадії включає візуальний огляд, проведення УЗД мошонки та статевого члена, уретроскопію, уретрографію, урофлоуметрію. Корекція гіпоспадії проводиться хірургічним шляхом за допомогою уретропластики.

Гіпоспадія – вроджена аномалія розвитку статевого члена та сечівника, що супроводжується дистопією меатусу на вентральну поверхню статевого члена. Гіпоспадія відноситься до найчастіших вад розвитку нижніх сечових шляхів у чоловіків, що поступаються за частотою тільки меатостенозу і фімозу. У дитячій урології гіпоспадія зустрічається із частотою 1 випадок на 500-400 новонароджених хлопчиків, становлячи 1-4 % серед усієї урологічної патології. На відміну від чоловічої гіпоспадії, жіноча гіпоспадія вважається надзвичайно рідкісною патологією, що перебуває на стику урології та гінекології. У рамках цього огляду буде розглянуто різні форми гіпоспадії у хлопчиків.

Відомо, що формування гіпоспадії обумовлено порушенням ембріогенезу на 7-14 тижні вагітності, а саме відхиленням нормального перебігу процесів диференціації зачаткового епітелію та замикання уретрального жолоба. Серед факторів, що викликають такі порушення, називаються ендокринні розлади у вагітної, вплив на плід алкоголю, токсичних лікарських та хімічних речовин, ранні токсикози вагітності та ін.

Згідно з проведеними дослідженнями, найчастіше формування гіпоспадії спостерігається у дітей, зачатих методом ЕКЗ, оскільки така вагітність частіше протікає з ускладненнями. Нерідко гіпоспадія є компонентом хромосомних захворювань (синдрому Едвардса, синдрому Патау, синдрому «котячого крику»). Сімейні випадки гіпоспадії трапляються у 10-20% випадків.

З урахуванням ступеня недорозвинення сечівника розрізняють такі форми гіпоспадії:

• головчасту – зовнішній отвір уретри відкривається виходячи з головки статевого члена;
• вінцеву – зовнішній отвір уретри відкривається в області вінцевої борозни;
• стволову – зовнішній отвір уретри відкривається на стовбурі статевого члена;
• мошоночну – зовнішній отвір уретри відкривається на мошонці;
• промежинну – зовнішній отвір уретри відкривається в області промежини.

Крім названих форм, зустрічається так звана «гіпоспадія без гіпоспадії» (гіпоспадія на кшталт хорди), при якій є деформація кавернозних тіл статевого члена при правильному розташуванні зовнішнього отвору уретри.

Головчаста та вінцева форми відносяться до передньої гіпоспадії; стовбурова – до середньої; мошонкова та проміжна – до задньої. Різні форми гіпоспадії можуть поєднуватися з викривленням статевого члена (вентральним, латеральним, дорсальним, ротаційним) та обструктивним типом сечовипускання.

• Головчаста форма гіпоспадії зустрічається у 75% випадків і є найлегшою та найчастішою формою пороку. Зовнішній отвір уретри розташовано низько, зазвичай звужено (меатостеноз), що ускладнює сечовипускання. Може відзначатися викривлення статевого члена, що посилюється з початком статевого життя
• Віночна форма гіпоспадії супроводжується порушенням сечовипускання та вираженим викривленням статевого члена. Сеча виділяється тонким струмком, із зусиллями; дитина постійно мочиться собі на ноги, що змушує його під час сечовипускання піднімати пеніс догори.
• Стовбурова форма гіпоспад може мати кілька варіантів, оскільки меатус може бути розташований на різних рівнях задньої поверхні статевого члена. Сечовипускання за чоловічим типом (стоячи) дуже утруднене: діти змушені мочитися сидячи або підтягуючи статевий член вгору, до живота. Значно виражена деформація статевого члена, відзначається болючість ерекцій. Статеве життя при цій формі гіпоспадії можливе, проте, якщо зовнішній отвір уретри розташований ближче до основи пеніса, то при еякуляції сперма не потрапляє у піхву.
• Мошонкова форма гіпоспадії є найважчим проявом патології. Зовнішній отвір уретри відкривається на мошонці, розщеплюючи її на 2 частини. Статевий член різко недорозвинений та викривлений, нагадує гіпертрофований клітор; мошонка схожа на великий статеві губи. При народженні хлопчики з цією формою гіпоспадії можуть бути прийняті за дівчаток з адреногенітальним синдромом (вродженою гіперплазією надниркових залоз). Сечівник при мошонковій формі гіпоспадії може здійснюватися тільки сидячи; внаслідок недорозвинення та деформації пеніса статеве життя стає неможливим. Роздратування шкіри мошонки сечею викликає почервоніння та запалення.
• Проміжна форма Гіпоспадія характеризується розташуванням меатусу за мошонкою. У хворих визначається малий статевий член, розщеплення мошонки, що нерідко ускладнює визначення статевої приналежності дитини. Проміжна та мошонкова форми гіпоспадії частіше, ніж інші, поєднуються з крипторхізмом, пахвинною грижею, водянкою оболонок яєчка.
• При гіпоспадії за типом хорди має місце коротка недорозвинена уретра, що закликає викривлення статевого члена донизу. Меатус у своїй розташований правильно. При ерекції пеніс вигинається у формі цибулі, що супроводжується хворобливістю, ускладнює або унеможливлює статевий акт.
• Жіноча гіпоспадія характеризується вагінальною ектопією зовнішнього отвору уретри та супроводжується рецидивуючими інфекціями сечовивідних шляхів (уретритами та циститами), вульвітами та вульвовагінітами, нерідко – ознаками гермафродитизму та псевдогермафродитизму.

Уважний огляд новонародженого неонатологом дозволяє діагностувати гіпоспадії практично одразу після народження. Для правильного визначення статі новонародженим з аномаліями статевих органів необхідне проведення УЗД органів малого тазу, у деяких випадках – визначення каріотипу. Оскільки гіпоспадія може супроводжувати понад 100 генетичних синдромів, дитині потрібна консультація генетика.

Подальше обстеження та спостереження дитини з гіпоспадією здійснюється дитячими урологами, дитячими ендокринологами, дитячими гінекологами. При огляді пацієнта з гіпоспадією звертається увага на розташування зовнішнього отвору уретри, його розмір і форму; з’ясовується характер і рівень порушення сечовипускання, наявність викривлення статевого члена при ерекції, особливості статевого акта.

Так як гіпоспадія часто поєднується з іншими вадами розвитку сечовивідної системи (міхурово-сечовідним рефлюксом, гідронефрозом та ін), дітям показано УЗД нирок та УЗД сечового міхура. При обстеженні дитини з гіпоспадією може знадобитися проведення спеціальних досліджень: уретроскопії, уретрографії, урофлоуметрії, МРТ органів малого тазу.

Лікування гіпоспадії представляє складне завдання урології та пластичної хірургії, що має на меті відновлення функціональної повноцінності статевого члена та усунення косметичного дефекту. При цьому перевага надається раннім термінам оперативного втручання (1-3 роки). В даний час використовується велика кількість одноетапних та поетапних хірургічних методик корекції гіпоспадії.

При незначній дистопії меатусу з меатостеноз можна обмежитися виконанням меатотомії; в інших випадках показано проведення пластики уретри з використанням місцевих клаптів та вільних трансплантатів. Основними етапами операції при гіпоспадії є корекція викривлення статевого члена, відтворення відсутнього відділу уретри (уретропластика) і нормально розташованого меатусу (меатопластика). При крипторхізм одночасно виконується низведення яєчка в мошонку.

У післяопераційному періоді відведення сечі проводиться за допомогою катетеризації сечового міхура або накладання цистостоми протягом 7-14 днів. За потреби після видалення катетера проводиться бужування уретри.

Хірургічне лікування гіпоспадії дозволяє досягти хороших функціональних та косметичних результатів у 75%-95% випадків. Рання корекція гіпоспадії забезпечує відновлення нормального характеру сечовипускання, повноцінний розвиток статевого члена, унеможливлення травмування психіки дитини.

Ускладненнями оперативної корекції гіпоспадії можуть бути стриктури уретри, дивертикул сечівника, свищ уретри, втрата чутливості головки пеніса. Ускладнення частіше виникають при проксимальних формах гіпоспадії (мошонкової, проміжної).

Діти, які перенесли оперативну корекцію гіпоспадії, спостерігаються дитячим урологом до завершення зростання статевого члена. У цей час у дітей та підлітків необхідно стежити за характером сечовипускання, формою струменя сечі та ерекцією.