Гіпоспленізм

Гіпоспленізм — це тимчасова чи постійна гіпофункція селезінки, спричинена відсутністю, атрофією чи функціональною неспроможністю її паренхіми. Проявляється частими важкими інфекційними захворюваннями, диспепсичними розладами, на пізніх етапах – гіперемією шкіри, сильними головними болями, запамороченнями, підвищенням артеріального тиску, астенією. Діагностується з урахуванням даних загального аналізу крові, УЗД, КТ, МРТ, сцинтиграфії селезінки, езофагогастродуоденоскопії. Для лікування застосовують антибіотики, вакцини, проводять етіопатогенетичну терапію захворювань, що ускладнились лієнальною недостатністю.

Термін «гіпоспленізм» для опису атрофічної селезінкової гіпофункції у хворого з глютенчутливою целіакією був вперше використаний американським гематологом Вільямом Дамешеком у 1955 році. Розлад зустрічається рідко, що пов’язано з високою регенераційною здатністю лієнальної паренхіми (спленоз), що дозволяє частково або повністю компенсувати функції органу навіть після його видалення.

У більшості хворих виникнення гіпоспленізму пов’язане з посттравматичною спленектомією. За даними статистики у сфері травматології, гематології, абдомінальної хірургії, селезінка ушкоджується при 17-30% травм живота та у 90% таких випадків видаляється. Актуальність своєчасного виявлення та терапії селезінкової недостатності пов’язана з високим ризиком фатальних інфекційних ускладнень, що особливо часто виникають при постспленектомічному розладі.

Лієнальна недостатність розвивається при повній відсутності органу, анатомічному зменшенні обсягу та зниженні функціональної спроможності тканин. Вкрай рідко патологічний стан має вроджений характер і стає наслідком агенезії, що поєднується з декстрокардією, транспозицією черевних органів, судинними аномаліями (синдром Івемарку). У більшості пацієнтів гіпоспленізм є набутим, його причинами в гастроентерології вважаються:

• Хірургічне видалення селезінки. Екстрена спленектомія виконується при тяжких травмах, що супроводжуються масивним розмозженням лієнальної паренхіми та профузною кровотечею. Сегментарна резекція та тотальне видалення органу застосовуються як методи лікування кіст, абсцесів, інфарктів, туберкульозного ураження селезінки, портальної гіпертензії, низки гематологічних захворювань – спадкового мікросфероцитозу, таласемії, аутоімунної гемолітичної анемії, ідіопатичної тромбоцитів.
• Лієнальна патологія. Зниження функціональності часто стає наслідком загальної атрофії паренхіми внаслідок інволютивних змін, гіповітамінозу, голодування, тривалого парентерального харчування. Розвиток гіпоспленізму можливий при частковій деструкції білої та червоної пульпи, спричиненої травматичними ушкодженнями, тромбозом судин, інфарктом, некрозом при завороті селезінки. Гіпофункція спостерігається при залученні органу до первинно-системних лімфопроліферативних процесів (лімфогранулематоз, неходжкінські лімфоми).
• Поразка селезінки при інших хворобах. За даними спостережень у сфері гастроентерології, функціональна лієнальна недостатність відзначається при патології ШКТ (целіакії, неспецифічному виразковому коліті, хворобі Крона, черевній жабі, хронічному гепатиті, цирозі печінки). Гіпоспленізм ускладнює перебіг аутоімунних процесів (ревматоїдного артриту, системного червоного вовчаку, амілоїдозу, аутоімунного тиреоїдиту). Селезінкові функції знижуються при спадкових анеміях, лейкозах, інших онкогематологічних хворобах.

У поодиноких випадках причиною гіпоспленізму є ендокринні розлади (гіпопаратиреоїдизм). Захворювання також може мати ятрогенне походження – функція органу пригнічується при виникненні реакції трансплантат проти господаря після пересадки кісткового мозку, при призначенні високих доз кортикостероїдів. Тривале проведення імуносупресорної терапії здатне спровокувати атрофію селезінкової паренхіми.

При різних причинах гіпоспленізму існує загальний механізм розвитку гіпофункціонального стану, заснований на випаданні основних функцій селезінки. Незважаючи на те, що орган має високий функціональний і регенераційний резерв, при збереженні менше 30% об’єму активної тканини порушується антиген-залежна проліферація та диференціювання Т-лімфоцитів, знижується продукція опсонінів (насамперед — тафцину, що має імуногенний та протипухлинний ефект), фагоцитарна реакція, що зрештою призводить до розвитку вираженої імунної недостатності.

Через порушення фільтруючої функції страждає на утилізацію старіючих елементів крові та опосередковано — обмін пігментів, заліза, продукція жовчі клітинами печінки. Оскільки при виникненні гіпоспленізму селезінка перестає справлятися з функцією депонування кров’яних елементів, збільшується їх вміст у периферичній крові.

Лієнальна гіпофункція, спровокована нехірургічними причинами, протягом тривалого часу може протікати латентно. У пацієнтів з гіпоспленізмом спостерігаються часті бактеріальні ураження різних органів (пневмонії, отити, синусити, фурункульоз), які характеризуються торпідним перебігом і резистентністю до терапії.

Пізніми ознаками розладу стають диспепсичні порушення, спричинені пошкодженням слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, – зниження апетиту, біль в епігастрії, нудота, печія, порушення моторики кишечника. При прогресуванні гіпоспленізму виявляється гіперемія шкірних покривів, розширення підшкірних вен, сильний головний біль та запаморочення, відзначається значне підвищення артеріального тиску, наростає астенічний синдром зі слабкістю, швидкою стомлюваністю, зниженням працездатності.

З огляду на зниження реактивності організму виникають поразки, пов’язані з активацією умовно-патогенної мікрофлори. Через порушення антигензалежної продукції В- і Т-лімфоцитів при гіпоспленізмі часто діагностуються генералізовані форми бактеріальних інфекцій, викликаних пневмококами, менінгококами, гемофільною паличкою типу В. У 30% пацієнтів, які страждають на селезінкову недостатність хірургічного походження, виявляються знижується антибластомна резистентність, зростає схильність до грибкових, вірусних захворювань, паразитарних інвазій.

Лієнальна гіпофункція супроводжується еритроцитозом, який може ускладнитися виразкою шлунка та 12-пісної кишки, легеневою, матковою, шлунково-кишковою кровотечами, тромбозом та тромбоемболією, розвитком серцевої недостатності. У хворих із гіпоспленізмом, які проживають у тропічному кліматі, зростає ризик малярії.

Постановка діагнозу при гіпоспленізм зазвичай утруднена тільки в тих випадках, коли розвиток захворювання не пов’язаний з видаленням селезінки. Це обумовлено мізерністю ранніх клінічних проявів нехірургічної селезінкової гіпофункції та відсутністю патогномонічних ознак розладу. Діагностичний пошук передбачає як оцінку структурно-функціонального стану органу, а й комплексне обстеження пацієнта виявлення можливих ускладнень. Найбільш інформативними є такі лабораторні та інструментальні методи, як:

• Клінічний аналіз крові. При гіпоспленізм виявляють збільшення кількості еритроцитів та тромбоцитів. Характерною ознакою захворювання вважається підвищення числа аномальних клітин (мішенеподібних еритроцитів, шистоцитів, сидероцитів), поява патологічних включень – тілець Хауелла-Джоллі (є залишки клітинного ядра) і тілець Папенхайма.
• Ехографія. УЗД селезінки – неінвазивний метод обстеження дозволяє отримати інформацію про топографію та розміри органу, підтвердити наявність запальних або дегенеративних процесів, візуалізувати кісти, новоутворення. Сонографія завжди проводиться при підозрі на закриті ушкодження паренхіми, які не супроводжуються розривом органу, які часто призводять до гіпоспленізму.
• Езофагогастродуоденоскопія. ЕГДС проводиться за наявності стійких диспепсичних симптомів з метою унеможливлення патології ШКТ. Метод дозволяє візуалізувати стан слизової верхніх відділів травного тракту, виявити ерозії, виразки, новоутворення. Додатково здійснюється біопсія для гістологічного аналізу.

Також при гіпоспленізмі рекомендовано аналізи крові на вміст вітаміну В12 та фолієвої кислоти (зазвичай спостерігається зниження показників). При вивченні коагулограми найчастіше виявляється підвищення здатності згортання крові. Для оцінки стану серцево-судинної системи призначають ЕКГ чи ехокардіографію. При недостатній інформативності ультразвукового дослідження виконують КТ та МРТ селезінки, що дають змогу детально дослідити внутрішню структуру органу, оцінити стан перфузії, провести денситометричний аналіз. Досить чутливим методом є радіосцинтиграфія, цінність якої особливо значуща виявлення залишків селезінкової паренхіми (спленоза) у прооперованих пацієнтів.

Диференціальна діагностика гіпоспленізму проводиться з первинними та вторинними імунодефіцитними станами, вродженим еритроцитозом, істинною поліцитемією, запальними захворюваннями кишківника, виразковою хворобою, серцевою недостатністю, тромбофлебітом. У зв’язку з частою асоціацією захворювання з хворобами шлунково-кишкового тракту та розташуванням органу в черевній порожнині крім спостереження гематолога пацієнту можуть знадобитися консультації гастроентеролога та абдомінального хірурга.

Терапевтична тактика залежить від причин, що спричинили розвиток селезінкової недостатності. Основними завданнями є повне чи часткове відновлення функцій органу за його анатомічної безпеки, попередження важких інфекційних ускладнень. Пацієнту рекомендовано дотримання режиму дня, виключення стресів та значного фізичного навантаження, достатня рухова активність, повноцінне харчування, прийом фолієвої кислоти та інших вітамінів.

Якщо гіпоспленізм обумовлений не онкологічними захворюваннями, а іншою соматичною чи ендокринною патологією, етіопатогенетичне лікування основного патологічного процесу часто супроводжується зменшенням селезінкової гіпофункції. Медикаментозна терапія для профілактики генералізованих інфекцій передбачає застосування таких препаратів, як:

• Антибіотики. Рекомендовані антибактеріальні засоби широкого спектру дії – β-лактамні пеніциліни, похідні клавуланової кислоти, діамінопіримідини, цефалоспорини II покоління. При постопераційному гіпоспленізм антибіотикотерапія починається відразу після хірургічного втручання і може тривати до 2 років.
• Імунобіологічні препарати. Для імунізації використовують полівалентну пневмококову вакцину, полісахаридну менінгококову вакцину в кон’югації з дифтерійним анатоксином, гемофільну кон’юговану вакцину типу B. Вакцинація виконується з 8 по 14 день після екстреної спленектомії, за 2.

Перспективним напрямом зміцнення імунітету при симптомах гіпоспленізму, викликаного видаленням селезінки, є призначення в післяопераційному періоді препаратів, що містять тафцин. Аналоги селезінкових пептидів стимулюють фагоцитоз, проліферацію Т-залежних зон у лімфатичних вузлах, покращують елімінацію циркулюючих імунних комплексів. Хоча спроби пересадити селезінку робляться з 1963 року, широкого поширення трансплантологічний метод корекції гіпоспленізму не набув.

Імовірність повного одужання залежить від першопричини захворювання. Прогноз несприятливий, якщо виникнення гіпоспленізму асоціюється з пухлинами крові (лейкоз, лімфома Ходжкіна). Профілактика хвороби полягає у виконанні органозберігаючих операцій на селезінці, аутотрансплантації селезінкової паренхіми при неможливості зберегти орган, своєчасному виявленні та лікуванні станів: таласемії, тромбоцитемії, серповидно-клітинної анемії, непереносимості глютена.

Для запобігання інфекційним ускладненням гіпоспленізму рекомендовано інформування спленектомованих пацієнтів про підвищену сприйнятливість до інфекцій, проведення вакцинації. Хворим необхідно уникати відвідування країн із високою поширеністю малярії.