Гіповітаміноз А

Гіповітаміноз А – Це патологічний стан, викликаний недостатнім надходженням або порушеним засвоєнням ретинолу. Проявляється гемералопією, гіперкератозом, витонченням нігтів, випаданням волосся, схильністю до гнійничкових уражень шкіри, частим респіраторним інфекціям. Діагностується за допомогою визначення концентрації ретинолу в плазмі, офтальмологічного обстеження, рентгенографії, ендоскопії органів ШКТ. Схема лікування включає дієтотерапію, прийом монопрепаратів вітаміну А, вітамінно-мінеральних комплексів, етіопатогенетичну терапію захворювання, що спричинив ретинолову недостатність.

У розвинених країнах гіповітаміноз А є порівняно рідкісним захворюванням, що пов’язане із повноцінністю харчування більшості жителів. Будучи жиророзчинним вітаміном, ретинол при його достатньому вступі до організму накопичується печінкою. Створеного запасу навіть за повного виключення з раціону продуктів із вітаміном А вистачає забезпечення потреб організму протягом 2-3 років. У державах, що розвиваються, з низьким рівнем доходів громадян ретинолова недостатність, викликана аліментарними факторами, — поширена важка патологія, яка розвивається переважно у дітей і стає однією з ключових причин набутої сліпоти.

Виникнення захворювання може бути пов’язане з порушенням будь-якого етапу метаболізму вітаміну А: надходження в організм із продуктами харчування, біологічної трансформації, транспортування, засвоєння у чутливих тканинах. У більшості пацієнтів ретинолова недостатність має набутий характер. За спостереженнями лікарів-гастроентерологів, основними причинами гіповітамінозу А є:

• Незбалансоване харчування. В організмі людини не відбувається біосинтез ретинолу та його попередників. Тому найчастіше гіповітаміноз виникає у пацієнтів, у раціоні яких мало продуктів, що містять вітамін А та його вітамери (каротин, ретиноєву кислоту та ін.). Для всмоктування сполуки також потрібна достатня кількість жирів у хімусі.
• Ентеропатії. У хворих, які страждають на кишкові ензімопатії, хронічний панкреатит, синдром петлі, виникає дефіцит ферментів, необхідних для розщеплення ретинолових ефірів, каротиноїдів. Транспорт вітаміну в епітеліоцити порушується при синдромі подразненого кишечника, кишкової лімфангіектазії, інших захворюваннях тонкої кишки.
• Гепатобіліарна патологія. До розвитку гіповітамінозу призводять хвороби, що викликають біліарний стаз та механічну жовтяницю, при яких зменшується надходження жовчі, необхідної для всмоктування вітаміну. При гепатитах, фіброзі, цирозі печінки страждає функція, що депонує, органу і знижується вироблення білків, необхідних для транспорту ретинолу.
• Посилена витрата вітаміну А. Підвищена потреба в ретиноїдах спостерігається при значних фізичних навантаженнях, тривалому вплив дуже низької або високої температури навколишнього середовища, хронічному стресі. Збільшення щоденної дози ретинолу потребують вагітні, пацієнти, які страждають на онкологічні та інші тяжкі захворювання.

Спадкові форми гіповітамінозу пов’язані з недостатньою реакцією тканин хворого на вітамін, який є в організмі в нормальній кількості. Через зменшення кількості зміни структури рецепторів зазвичай порушується надходження з’єднання всередину клітин. Також можлива неспроможність ферментних систем, необхідні використання вітаміну.

Механізм розвитку гіповітамінозу А пов’язаний з порушенням фізіологічних процесів, у яких бере участь ця сполука. Через недостатню кількість ретиналю порушується процес трансформації зорового пігменту, що викликає деструкцію паличок, погіршення сутінкового та нічного зору. При подальшому наростанні вітамінної недостатності виникає функціональна неспроможність колб, відповідальних за сприйняття кольору.

Тривалий дефіцит вітаміну призводить до тяжких органічних змін з боку органу зору, у тому числі незворотного ушкодження сітківки та зорових нервів. При низькому рівні ретиноєвої кислоти порушується експресія генів, які регулюють диференціювання епітеліоцитів і запобігають метаплазію залозистих клітин у плоский орігівний епітелій. На тлі ретинолового гіповітамінозу відбувається кератинізація епітеліальних оболонок різних органів, що супроводжується висиханням слизових оболонок, погіршенням їх бар’єрних та інших функцій.

У хворих з дефіцитом вітаміну сповільнюється проліферація лімфоцитів, особливо Т-кілерів, пригнічується фагоцитоз, що потенціює зниження імунітету. При недостатньому біосинтезі хондроїтинсульфатів порушується остеогенез. Зниження антиоксидантного ефекту вітаміну А супроводжується посиленням перекисного посилення ліпідів, підвищеним тромбоутворенням.

Систематизація клінічних форм захворювання проводиться з урахуванням його причин та ступеня ретинолової недостатності. Залежно від походження дефіцит частіше буває набутим і рідше спадковим. З урахуванням провідного етіологічного фактора розрізняють первинну недостатність ретинолу, спричинену неповноцінністю харчування, та вторинну, що виникла на тлі іншої патології. За вираженістю симптоматики фахівці у сфері сучасної гастроентерології та дієтології виділяють 3 стадії вітамінного дефіциту:

• I стадія (прегіповітаміноз А). Зниження рівня ретинолу визначається лише лабораторно. Клінічні симптоми відсутні. Для корекції стану достатньо збагатити харчування продуктами, які містять вітамін.
• ІІ стадія (гіповітаміноз А). Відрізняється неускладненою течією переважно з офтальмологічною та дерматологічною симптоматикою, легким імунодефіцитом. Рекомендовано пероральний прийом ретинолу.
• ІІІ стадія (авітаміноз А). З огляду на значного ретинолового дефіциту виникають поліорганні порушення. Характерно ускладнений перебіг. Для поповнення недостатності вітамін А вводиться парентерально.

Першою ознакою патології стає погіршення зору при недостатній освітленості (в сутінках), подовження періоду адаптації очей до темряви до 8 секунд і більше, миготіння «мушок» перед очима. При прогресуванні захворювання виникає відчуття сухості та «піску» в очах. Шкірні прояви дефіциту ретинолу представлені дрібнопластинчастим лущенням шкіри, шорсткістю колін, ліктів, зниженням секреції потових та сальних залоз.

Клінічна картина посилюється змінами з боку придатків шкіри – підвищеною ламкістю нігтьових пластин, витонченням і випадання волосся, появою лупи. Пересихання слизової носа призводить до погіршення нюху. У дитячому віці за нестачі вітаміну А може виникати затримка фізичного та психічного розвитку, зниження апетиту, дистрофія м’язів.

Ускладнений перебіг зазвичай спостерігається при ІІІ стадії гіповітамінозу. Зниження факторів місцевої резистентності та патологічні зміни шкірних покривів стають причинами активації опортуністичної інфекції з розвитком пустульозних висипів на шкірі та слизових оболонках. При дисфункції верхніх слизових дихальних шляхів спостерігаються риніти, синусити. Недостатня вентиляція легень через обструкцію бронхіального дерева може провокувати затяжні бронхіти та пневмонії. Надмірна кератинізація слизових сечовидільної системи потенціює порушення сечовипускання, уретрити, цистити, утворення піску в нирках, сечокам’яну хворобу.

Для авітамінозу А характерне зниження лібідо, порушення менструального циклу у жінок (гіпоменорея, ановуляторні кровотечі, аменорея), сперматогенезу у чоловіків. При кератозі ендометрію порушується імплантація яйцеклітини, формується жіноча безплідність. Небезпечним ускладненням гіповітамінозу А є прогресуюча дистрофія та помутніння рогівки ока, викликані ксерофтальмією. За відсутності лікування у таких пацієнтів виявляють ерозії та виразки аж до перфорації рогівки, кератомаляції, панофтальміту. При тривалому дефіциті вітаміну настає сліпота. З огляду на зниження імунітету зростає ризик онкогенезу.

Постановка діагнозу може бути ускладнена, що з різноманіттям і неспецифічністю симптоматики, яка подібна до проявів дерматологічних, офтальмологічних захворювань. Про можливий розвиток гіповітамінозу А свідчать анамнестичні дані про недостатнє, незбалансоване харчування, хвороби ШКТ. Найбільш інформативні у діагностичному плані:

• Визначення рівня ретинолу у крові. Гіповітаміноз діагностується при зниженні показника менше ніж 0,3 мкмоль/л. Для верифікації діагнозу рекомендовано повторне проведення аналізу після пробного лікування вітаміном А. Додатково вимірюють концентрацію преальбуміну та ретинол-зв’язуючого білка сироватки крові.
• Офтальмологічне обстеження. При гіповітамінозі подовжується час темнової адаптації в тісті з аркушем білого паперу. Для виключення іншої офтальмологічної патології всім пацієнтам за допомогою електроретинографії вимірюють функціональну активність сітківки та в ході скотометрії виявляють дефекти полів зору.
• Контрастне рентгенівське дослідження ШКТ. Для виявлення можливих структурних змін травного тракту проводять рентгенографію пасажу барію по тонкому кишечнику, ретроградну холангіопанкреатографію. За потреби обстеження доповнюють езофагогастродуоденоскопією, МСКТ черевної порожнини.

Зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів у загальному аналізі крові частіше спостерігається при гіповітамінозі у дітей, лейкоцитоз та підвищення ШОЕ виявляються у разі приєднання вторинної інфекції. У біохімічному аналізі крові може спостерігатися гіпопротеїнемія. Для оцінки стану органів дихання рекомендовано рентгенографія грудної клітки та бронхоскопія, що дозволяє виявити ділянки метаплазії епітелію дихальних шляхів.

Ретиноловий дефіцит диференціюють зі шкірними захворюваннями (вродженим іхтіозом, себорейним дерматитом, екземою), очними хворобами (пігментним ретинітом, катарактою, діабетичною ретинопатією), іншими формами вітамінно-мінеральної недостатності (дефіцитом цинку, гіповітамінозом Е) муковісцидозом). Окрім огляду гастроентеролога, пацієнту може бути показаний огляд дерматолога, офтальмолога та інших фахівців.

Вибір терапевтичної тактики залежить від етіології та ступеня вираженості вітамінної недостатності. Пацієнтам з аліментарним ретиноловим дефіцитом 1 стадії достатньо корекції раціону із запровадженням продуктів із високим вмістом вітаміну. Рекомендовано збільшити кількість споживаного молока, яєць, вершкового масла. Свиняча, яловича, куряча, рибна печінка є природними депо ретинолу і містять його у легко засвоюваній формі. З рослинних продуктів корисні овочі оранжевого та червоного кольору – морква, помідори, червоний перець, гарбуз. Також багаті на вітамін чорна смородина, аґрус, петрушка, шпинат, листя салату.

Використання ліків показано при помірно вираженому аліментарному гіповітамінозі. Як монотерапію можна використовувати прості препарати вітаміну А. Однак більш ефективними є вітамінно-мінеральні комплекси, до складу яких також входять токоферол, що запобігає окисленню ретинолу в кишечнику, і цинк, що бере участь у активації та транспортуванні речовини. При 3 стадії гіповітамінозу вітамінні препарати вводяться парентерально. При вторинних формах вітамінної недостатності лікування доповнюють етіопатогенетичною терапією основного захворювання відповідно до рекомендованих протоколів.

Імовірність повного регресу патологічної симптоматики залежить від ступеня та форми гіповітамінозу А, своєчасності діагностики захворювання. Прогноз щодо сприятливий за первинної форми хвороби, яка добре коригується спеціальною дієтою. У запущених випадках можлива інвалідизація внаслідок незворотних змін очного яблука. Для попередження гіповітамінозу рекомендовано різноманітне харчування з включенням до раціону відповідних продуктів, застосування збалансованих сумішей для штучного вигодовування дітей, рання діагностика та адекватне лікування хвороб травної системи, профілактичне призначення ретинолу дітям у країнах, що розвиваються.