Гліома зорового нерва

Гліома зорового нерва – Пухлина, що виникає з гліальних елементів зорового нерва. Гліома зорового нерва може мати інтраорбітальну або інтракраніальну локалізацію. Вона характеризується малосимптомним початком і поступовим розвитком, що призводить до прогресуючого зниження зору та екзофтальму, первинної або вторинної атрофії зорового нерва. Діагностується гліома зорового нерва за допомогою офтальмологічного обстеження (периметрії, візіометрії, офтальмоскопії), рентгенографії черепа та КТ головного мозку. Лікування проводиться переважно поєднанням променевої терапії та хірургічного видалення ураженої ділянки зорового нерва.

Гліома зорового нерва за різними даними становить до 35% усіх пухлин очної ямки. Вона може локалізуватися на будь-якій ділянці по всій довжині зорового нерва. Гліома зорового нерва, що локалізується в межах очниці, зветься інтраорбітальною і відноситься до клінічної офтальмології. Гліома, розташована в черепній частині зорового нерва, називається інтракраніальною. Її діагностикою та лікуванням займаються фахівці у галузі неврології та нейрохірургії. При розташуванні пухлини в області зорового перехреста говорять про гліому хіазми, при її проростанні в тканині головного мозку – про внутрішньомозкову пухлину.

Гліома зорового нерва виникає переважно у дитячому віці, найчастіше — у роки життя дитини. Проте останнім часом дедалі частіше стали описуватися випадки її виникнення в осіб віком від 20 років. У деяких випадках гліома зорового нерва виникає разом із нейрофіброматозом Реклінгхаузена.

Зоровий нерв складається з аксонів, оточених гліальною тканиною, клітини якої здійснюють синтез мієліну, забезпечують метаболізм та несуть підтримуючу функцію. Саме із гліальних клітин бере свій початок гліома зорового нерва. Найчастіше вона розвивається з астроцитів (астроцитома), рідше з олігодендрогліоцитів (олігодендрогліома). Крім істинних гліом, що характеризуються розростанням гліальної тканини та інфільтративним зростанням, розрізняють так званий гліоматоз – гіперплазію (збільшення розмірів) клітин глії. Деякі автори вважають, що гліоматоз є початковою стадією гліоми зорового нерва.

Починаючись з клітин глії, гліома зорового нерва проростає міжпіхвові простори та оточуючі нерви оболонки. Її поширення відбувається переважно вздовж нервового стовбура. У міру зростання гліома зорового нерва може досягти розмірів курячого яйця та призвести до повного руйнування нерва. Усередині пухлини можуть утворюватися кісти, що мають слизовий або рідкий вміст.

У початковій стадії свого розвитку гліома зорового нерва практично немає клінічних проявів. Найбільш ранньою ознакою її виникнення є прогресуюче зниження гостроти зору, що виникає внаслідок здавлення, а пізніше руйнування нервових волокон пухлиною, що збільшується в розмірах. Однак найчастіше у маленьких дітей порушення зору залишаються непоміченими, а у дітей старшого віку вони вимагають диференціювання від короткозорості, що розвивається. У міру зростання гліоми зорового нерва в полі зору виникають ділянки випадання (скотоми), відзначається прогресуюче згасання зорової функції до повної сліпоти.

До пізніших клінічних проявів гліоми зорового нерва відноситься екзофтальм. Зазвичай він характеризується поступовим збільшенням ступеня вистояння очного яблука та його бічного усунення. Поява усунення ока убік, зазвичай, виникає за наявності пухлинної кісти чи ексцентричному зростанні гліоми. Саме екзофтальм часто є причиною звернення до лікаря у дітей із гліомою зорового нерва. При вираженому екзофтальмі виникає обмеження рухливості очного яблука та неповне змикання очної щілини, що призводить до висихання рогівки з розвитком кератиту та виразок рогівки. Подальший розвиток патологічних процесів у рогівці може призвести до її витончення та прориву, що тягне за собою втрату ока.

Інтракраніальна гліома зорового нерва не супроводжується екзофтальмом. Якщо вона поширюється на тканини мозку, виникає клініка, характерна для гліоми головного мозку (симптоми гідроцефалії, вестибулярна атаксія, рухові та чутливі порушення тощо). Екзофтальм може спостерігатися на пізніх стадіях інтракраніальної гліоми зорового нерва, коли вона проростає в очницю.

Діагноз пухлини зорового нерва встановлюється на підставі клінічних даних, результатів дослідження зорової функції та очного дна, даних рентгенологічного дослідження та комп’ютерної томографії.

Найчастіше першим лікарем, якого звертаються пацієнти з гліомою зорового нерва є офтальмолог. p align=”justify”> Проводячи перевірку гостроти зору, він виявляє її зниження, в ході периметрії та комп’ютерної периметрії в поле зору можуть виявлятися окремі худоби. Огляд очного дна (офтальмоскопія) на ранніх стадіях розвитку гліоми зорового нерва може виявити наявності будь-яких змін. Пізніше визначається застійний диск зорового нерва та картина, характерна для вторинної атрофії зорового нерва. Може відзначатись тромбоз центральної вени сітківки. У випадках, коли гліома зорового нерва проростає диск зорового нерва, при офтальмоскопії визначається овальне або округле утворення жовтувато-рожевого або білого забарвлення, яке може мати як бугристу, так і гладку поверхню. При інтракраніальній гліомі спостерігається первинна атрофія зорового нерва.

Найбільш достовірно гліома зорового нерва діагностується за допомогою КТ головного мозку, що дозволяє візуалізувати потовщений зоровий нерв, визначити межі розростання пухлини та її проростання в порожнину черепа. При неможливості проведення КТ використовують прицільну рентгенографію черепа і рентгенографію орбіти, які при інтраорбітальній локалізації гліоми виявляють одностороннє розширення порожнини орбіти і каналу зорового нерва, їх затемнення, витончення стінок очниці.

Гліому зорового нерва необхідно диференціювати від менінгіоми зорового нерва, яка, на відміну від гліоми, частіше зустрічається у людей старшого віку. За наявності екзофтальму слід виключити гіпертиреоз. Диференціальна діагностика проводиться також з ангіомою, невриномою, ретинобластомою, крововиливом у очницю.

З огляду на високу радіочутливість гліом лікування гліоми зорового нерва може проводитися шляхом її опромінення. Найчастіше променева терапія призводить до зупинки росту пухлини і навіть поліпшення зорової функції. У разі швидко прогресуючого погіршення зору показано хірургічне лікування.

Видаленням інтраорбітальної гліоми зорового нерва займаються офтальмоонкологи та хірурги-офтальмологи. Обсяг операції залежить від рівня розростання пухлини. Видалення гліом невеликого розміру можливе шляхом орбітотомії та резекції ураженої ділянки зорового нерва. Проростання гліоми до склерального кільця є показанням до енуклеації очного яблука. Найбільш прийнятною методикою в цьому випадку є енуклеація з формуванням опорної кукси для подальшого протезування ока. Якщо гліома зорового нерва проростає в порожнину черепа, питання про можливість хірургічного лікування вирішує нейрохірург. Операція проводиться відповідно до загальних принципів видалення гліальних пухлин головного мозку.

На жаль, гліома зорового нерва у 100% випадків веде до повної втрати зору. При інтраорбітальних гліомах важливим питанням є збереження ока і у разі адекватно проведеного лікування прогноз для життя, як правило, є сприятливим. При інтракраніальних гліомах прогноз для життя залежить від поширеності пухлинного процесу та своєчасності проведеного лікування. За деякими даними в ситуаціях, коли гліома зорового нерва поширюється до зорового перехреста, гине до 50% пацієнтів.