Гострий ліхеноїдний парапсоріаз

Гострий ліхеноїдний парапсоріаз (хвороба Муха-Габермана) – гострий доброякісний папулосквамозний різновид краплеподібного парапсоріазу. Клінічною відмінністю патології є справжній поліморфізм висипань, папули, пустули, були, геморагії, гетерогенні кірки та варіцеллеподібні (геморагічні) елементи, що поєднуються зі звичними для краплеподібного псоріазу рожевими краплеподібними папулами. Первинні елементи розпорошені, розташовуються симетрично. Захворювання дебютує гостро та дуже швидко генералізується. Можливі явища продрому. Здатне до самостійного спонтанного дозволу. Єдиним достовірним методом діагностики є біопсія. При необхідності призначають місцеві та системні стероїди та антибіотики.

Гострий ліхеноїдний парапсоріаз – поліморфний дерматоз неясної етіології, який є різновидом парапсоріазу, характеризується гострим дебютом та спонтанним вирішенням процесу. Відома також рідкісна важка фебрильна виразково-некротична форма захворювання, що потребує лікування стаціонару. Зазвичай дома первинних вариолиформных елементів залишаються віспоподібні рубчики, папули дозволяються з явищами гиперпигментации, що клінічно нагадує краплевидний псоріаз. Саме цей факт дав деяким дерматологам підставу вважати гострий ліхеноїдний парапсоріаз різновидом краплевидного. Патологія частіше виникає у чоловіків підліткового та молодого віку, не має расових особливостей, зустрічається у всіх етнічних групах та географічних регіонах, позасезонна. Актуальність проблеми на сучасному етапі пов’язують із можливістю спонтанної трансформації гострого ліхеноїдного парапсоріазу у злоякісний грибоподібний мікоз.

Етіологія патологічного процесу не зрозуміла. У сучасній дерматології розглядають три можливі причини розвитку гострого ліхеноїдного парапсоріазу. Провідною вважається інфекційна теорія. З цієї точки зору гострий ліхеноїдний парапсоріаз провокується впровадженням у шкіру інфекційного антигену-збудника, що запускає захисну реакцію антиген-антитіло. Антигенне проникнення порушує цілісність клітин імунної системи місцевого та загального рівня, починається вироблення медіаторів запалення, результатом якої стають реакції шкіри як висипання первинних елементів.

До інфекційної теорії близька теорія виникнення гострого ліхеноїдного парапсоріазу внаслідок якісного порушення Т-клітинної тканини. У цьому випадку запалення шкіри розглядається як процес, спровокований реакцією у відповідь (можливо на вірус) за участю комплексу Т-лімфоцитів +С04, що пригнічують цитокіни і продукують інтерлейкіни, які беруть участь у проліферації лімфоїдної тканини. Результатом стають висипання на шкірі лімфопроліферативного характеру, здатні будь-якої миті трансформуватися в грибоподібний мікоз. Процес дисемінує з реактивним залученням лімфовузлів.

Третя теорія передбачає виникнення алергічного васкуліту внаслідок утворення імунних комплексів. При такому варіанті як шкідливий фактор розглядають алергічний початок, яке при впровадженні викликає сенсибілізацію дерми. Алергізована шкіра стає гіперчутливою і у відповідь на будь-який негативний вплив починає активно продукувати антитіла, в результаті розвивається аутоімунний процес із ураженням судин.

Клінічні прояви захворювання зводяться до раптової появи симетричних висипань на згинальних поверхнях кінцівок, животі та передній частині грудної клітки. Первинні елементи представлені бурими еритемами, дрібними (від 1 мм до 7 мм) рожевими опуклими папулами та буллами з центральним геморагічним некрозом. Висипання з’являються на тлі суб’єктивного погіршення загального самопочуття, що швидко проходить. Спочатку волосиста частина шкіри голови, долоні та підошви не уражаються, потім процес може поширитися і на ці ділянки шкірного покриву. За кілька місяців висипання самостійно дозволяються. Можливе ураження слизових порожнини рота, язика.

Появі елементів окремих випадках передують висока температура, астенія, почуття розбитості, слабкість, міалгії. Потім виникає поліморфна висипка, елементи якої зливаються у великі осередки з піднятими краями, виразкою і центральним некрозом. У 70% випадків зростають регіонарні лімфатичні вузли. З появою перелічених симптомів говорять про тяжкий перебіг фебрильної виразково-некротичної форми захворювання. Такий різновид здатний хронізуватися і персистувати протягом декількох місяців або років. Перебіг гострого ліхеноїдного парапсоріазу залежить від загального стану здоров’я пацієнта та його імунітету.

Тактика лікування захворювання залежить від тяжкості патологічного процесу та його поширеності. У терапії патологічного процесу дерматологи виділяють три лінії. Перша лінія – прийом антибіотиків тетрациклінового ряду або макролідів внутрішньо за індивідуальними схемами, використання в лікуванні кортикостероїдів та місцевих імуномодуляторів. Друга лінія – застосування фізіотерапії: ПУВА-терапія, УФБ-терапія. Третя лінія – призначення цитостатиків. У тяжких випадках можлива змішана терапія патологічного процесу. За відсутності ефекту від амбулаторного лікування чи поширення процесу пацієнта госпіталізують. Зовнішньо призначають емоленти (речовини на жировій основі, що рівномірно розподіляються по шкірі), гормональні мазі, препарати з алклометазоном, що знижує біль, свербіж і вираженість запалення в шкірі. Методів профілактики поки що не існує. Прогноз невизначений, при цьому гостра форма піддається лікуванню краще за інші різновиди захворювання і рідше трансформується в грибоподібний мікоз.