Гострий поперечний мієліт

Гострий поперечний мієліт – це гетерогенний синдром, що характеризується запаленням білої речовини спинного мозку. Стан виникає внаслідок інфекційних, запальних, автоімунних процесів, зрідка розвивається як ідіопатичний варіант. Гострий процес проявляється двосторонніми порушеннями чутливості нижче вогнища ураження, млявими паралічами, тазовими розладами. Діагностика потребує проведення спинального та церебрального МР-сканування, дослідження цереброспінальної рідини, розширених аналізів крові. Лікування передбачає патогенетичну терапію в гострому періоді, наскільки можна — консервативне чи хірургічне усунення першопричини.

Середня частота гострого поперечного мієліту становить від 1,34 до 4,6 випадків на 1 млн населення (у Новій Зеландії показник досягає 10,8), в 28% випадків хворіють діти. Чоловіки та жінки страждають однаково часто, патологія має два вікові піки маніфестації – у 10-19 та 30-39 років. Назва захворювання «поперечний мієліт» відображає не анатомічні ураження поперечника хребта, а характерні сенсорні розлади, що виникають при залученні до процесу провідних шляхів спинного мозку.

Основним етіологічним фактором гострого поперечного мієліту є розсіяний склероз. У таких пацієнтів спостерігаються дифузні нейродегенеративні процеси із запальним компонентом, патологічні зміни поширюються на спинний мозок із появою специфічної симптоматики. До менш поширених причин формування гострого запалення належать такі:

• Аутоімунні процеси. Поперечний мієліт виникає як одна з ознак системного червоного вовчаку, хвороби Бехчета, ревматоїдного артриту. Рідше причиною виступає антифосфоліпідний синдром, саркоїдоз, хвороба Шегрена. Описано випадки гострих запалень при аутоімунному ураженні ЦНС – оптикомієліті.
• Інфекційні захворювання. Стан може розвинутися за будь-яких вірусних, бактеріальних або грибкових інфекцій. До типових захворювань, що ускладнюються ОПМ, відносять сифіліс, туберкульоз, хворобу Лайма та мікоплазмову інфекцію. Запалення спинного мозку проявляється протягом 4 тижнів із моменту маніфестації інфекції.
• Спінальні травми. Запалення пов’язане з ускладненими формами гострої хребетно-спинномозкової травми, за якої порушується цілісність хребетного каналу, нейронів та нервових волокон. Ситуація найчастіше посилюється приєднанням набряку спинного мозку.
• Ятрогенні фактори. У онкохворих, які отримують променеву терапію, нерідко виникають мієліти внаслідок токсичного ураження спину. Гострий токсичний процес також можливий за неадекватного медикаментозного лікування. Вкрай рідко зустрічаються поствакцинальні мієліти – нетипова гіперергічна реакція на щеплення.

Механізм розвитку захворювання залежить від його першопричини. Основну роль у більшості випадків ОПМ грає аутоімунне запалення, при якому уражаються мієлінові оболонки, що покривають спинномозкові корінці та білу речовину спинного мозку. Патогенез при системних патологіях сполучної тканини пов’язаний з васкулітами, тромбоутворенням, утворенням дрібновогнищевих інфарктів у спинномозковій речовині.

При інфекційному ураженні спостерігається спінальний набряк, що супроводжується розладами кровообігу, обмеженими некротичними процесами та розм’якшенням нервової тканини. Травматичні поперечні мієліти розвиваються при приєднанні вторинної інфекції. У патогенезі постінфекційних форм важливу роль відіграє алергізація організму, інтоксикація продуктами життєдіяльності мікроорганізмів.

У практичній неврології існує розширена систематизація поперечного мієліту, яка використовується лікарями, щоб визначити тяжкість стану та підібрати правильне лікування. У класифікації враховуються такі фактори:

• Тривалість перебігу: гострий, підгострий, хронічний.
• Ступінь поширеності: дифузний, багатоосередковий, обмежений.
• Механізм розвитку: первинний (ідіопатичний), вторинний (у поєднанні з іншим захворюванням).
• Етіологія: інфекційний, постінфекційний, травматичний, токсичний, запалення при аутоімунних хворобах.

У 60% випадків першою ознакою поперечного мієліту, що розвивається, служить біль. Вона має нейропатичний характер: хворі описують свої відчуття як ниючі, глибокі, виснажливі. Болі локалізуються в спині по серединній лінії, що відповідає проекції запального вогнища, або розвиваються у відповідному дерматомі, який іннервується ураженим спинномозковим корінцем. При ураженні корінців болі частіше різкі, що прострілюють.

Патогномоничне прояв гострого поразки – чутливі порушення, які захоплюють все тіло нижче рівня спинального ураження. Сенсорні симптоми можуть бути позитивними – пекучі парестезії, гіперестезії, алодинію, або негативними – відсутність больової, температурної та тактильної чутливості. Клінічна картина доповнюється дисфункцією тазових органів, руховими порушеннями (парези, паралічі).

У пацієнтів розвиваються іррітативні симптоми: тонічні спазми мускулатури, дизестезія (перекручене сприйняття подразників), симптом Лермітта (відчуття електричного імпульсу, що проходить через хребет). При поширенні патологічного процесу менш ніж половину поперечної частини спинного мозку симптоматика носить стертий характер: відзначаються легкі сенсорні і рухові розлади, минущі порушення функції тазових органів.

Гострий поперечний мієліт зрідка поєднується з дисемінованим енцефаломієлітом, який супроводжується енцефалопатією. При цьому можливий судомний синдром, осередкові симптоми, порушення свідомості різного ступеня тяжкості. Запалення, що розвивається на тлі герпетичної інфекції, нерідко поєднується із синдромом Броун-Секара, сирингомієлією. При високому розташуванні вогнища у спинному мозку можливі порушення дихання та кровообігу.

Навіть при проведенні адекватного комплексного лікування поперечного мієліту до 2/3 пацієнтів стикаються із серйозними наслідками хвороби. Близько третини хворих після стихання гострого процесу страждають від незворотних неврологічних розладів: дизестезії, парезів, нетримання сечі та калу. У 33% пацієнтів, які перенесли поперечний мієліт, розвивається повний параліч, через що їм потрібний постійний медичний догляд та періодичне підтримуюче лікування.

При первинному обстеженні хворого на лікар-невролог визначаються типові гострі розлади сенсорних функцій, що вказує на спинальні пошкодження. При супутніх симптомах подразнення нервових корінців, рухових порушеннях, наявності обтяженого анамнезу вдається передбачити поперечний мієліт. Для підтвердження діагнозу та підбору схеми лікування обов’язково проводиться комплекс досліджень, що включає:

• МРТ спинного мозку. “Золотий стандарт” для діагностики гострого поперечного мієліту. Для захворювання характерна наявність ділянки підвищеного сигналу в режимі Т2 дослідження. Осередок ураження займає понад 2/3 діаметра органу, поширюється на 2 і більше спинномозкових сегменти. У його центрі зрідка визначається незмінена тканина сірої речовини.
• МРТ мозку. При підозрі на розсіяний склероз як причину поперечного мієліту лікування призначається тільки після нейровізуалізації. Для виявлення бляшок у фазі активного запалення застосовується контрастування з гадолінієм. Апарати МРТ із високою напруженістю магнітного поля дозволяють відрізнити перивенулярні бляшки при РС від неспецифічних вогнищ.
• Люмбальна пункція. При дослідженні цереброспінальної рідини визначається невисокий лімфоцитарний плейоцитоз та підвищення рівня білка – ознаки, що вказують на наявність запального процесу. У ряді випадків склад спинномозкової рідини не змінюється, що ускладнює діагностику ОПМ.
• Дослідження крові. Стандартні клінічні та біохімічні аналізи крові дозволяють виявити гострий запальний процес, щоб вчасно призначити протизапальне лікування. Якщо є симптоми системних аутоімунних патологій, рекомендовано дослідження на ревматоїдний фактор, антинуклеарні антитіла та інші специфічні маркери.

Консервативна терапія

Специфічне лікування поперечного мієліту відсутнє. У гострій фазі необхідно зупинити патологічний процес, що поширюється, купірувати запалення, відновити неврологічні функції. Етіотропна протимікробна терапія рекомендується при інфекційному варіанті патології. Провідні неврологи, що спеціалізуються на демієлінізуючих захворюваннях, дотримуються наступної тактики лікування пацієнтів:

• Гормональна пульстерапія. Лікування починається з призначення високих дозувань глюкокортикоїдів терміном на 3-7 діб, щоб зупинити запальний процес. Особливо результативна така терапія, якщо причиною хвороби є аутоімунна патологія.
• Плазмаферез. Лікування екстракорпоральним очищенням крові показано за недостатньої ефективності кортикостероїдів. Процедура спрямована на видалення аутоантитіл з організму, щоб швидко зупинити пошкодження спинного мозку.
• Інші препарати. За гострих ідіопатичних форм доцільно використовувати лікування імуноглобулінами, деякими цитостатичними ліками. Для усунення поперечного мієліту при розсіяному склерозі або оптикомієліті доведено ефективність антинеопластичних цитостатиків з групи антрацендіону.

Хірургічне лікування

Нейрохірургічні операції виконуються при діагностованому синдромі стискання спинного мозку для екстреної декомпресії, попередження незворотних органічних уражень нервової тканини. Оперативне лікування також проводиться при гнійному епідуриті, гнійно-септичних вогнищах, розташованих у безпосередній близькості від спинного мозку. Тактика операції підбирається індивідуально кожному за пацієнта.

Реабілітація

Вже з перших днів захворювання доцільно застосовувати ноотропи, енерготропні препарати, засоби, що покращують мікроциркуляцію. Таке лікування сприяє відновленню неврологічних функцій. У період резидуальних проявів призначається реабілітаційна програма, що включає методи фізіотерапевтичного лікування (електростимуляцію, електрофорез, фонофорез), лікувальний масаж, кінезіотерапію.

При поперечному мієліті прогноз сумнівний, оскільки понад 66% хворих, які перенесли захворювання, мають неврологічні наслідки різної тяжкості. Екстрене лікування значно підвищує шанси успішне відновлення, тому першорядне значення грає поліпшення якості медичної допомоги. Профілактика полягає у запобіганні захворюванням, які можуть викликати спинальне запалення.