ГОСТРИЙ ЖИРОВИЙ ГЕПАТОЗ ВАГІТНИХ

До групи жовтяниць, що виникають у безпосередньому зв’язку з вагітністю, відноситься гострий жировий гепатоз вагітних (ОЖГБ). Ця одна з найважчих форм печінкової патології зустрічається серед вагітних та породіль з різними формами жовтяниць у 1,91% випадків. Н. А. Фарбер, К. А. Мартинов (1991) за 30 років роботи спостерігали та проводили лікування 21 жінки з ОЖГБ. Протягом останніх 15 років в акушерській клініці СПбДМУ ім. акад. І. П. Павлова ми спостерігали 7 хворих із цією патологією.
Вперше цей синдром був описаний у 1934 р. А. Стандером та В. Кадденом, але клінічну та морфологічну характеристики захворювання у 1940 р. описав Н. L. Scheehan і позначив цю патологію як «акушерська гостра жовта атрофія печінки». У зарубіжній літературі описано близько 250 клінічних спостережень цієї патології. У нашій країні перші повідомлення про випадки ОЖГБ опубліковані Н. А. Фарбер в 1970 р.
Захворювання найчастіше зустрічається у першородних жінок зазвичай на початку III триместру вагітності.
Етіологія. Досі етіологію захворювання не з’ясовано. Є окремі повідомлення про те, що ця патологія пов’язана з медикаментозною інтоксикацією та білковим голодуванням. Виявлено, що тетрациклін та хлорамфенікол (левоміцетин) пригнічують обмін речовин у печінкових клітинах і тим самим перешкоджають синтезу протеїну. Не виключається вірусна природа цієї патології печінки. Можливо, що розвиток ОЖГБ впливають зміни імунних реакцій у системі мати — плід. Не виключається, що захворювання пов’язане із генетичними дефектами ферментативної системи печінки.
Морфологічні ознаки при ОЖГБ дуже специфічні й характеризуються тим, що у центролобулярной частини органу виявляється різко виражена жирова дистрофія гепатоцитів за відсутності некрозу. Печінкові клітини в центральних частках органу виглядають набряклими і мають пінистий вигляд внаслідок накопичення в цитоплазмі дрібних крапель жиру. Ці морфологічні ознаки зовсім не схожі на ті, що зустрічаються при звичайному жировому переродженні печінки та вірусному гепатиті (при останньому відзначається некроз).
Клініка характеризується надзвичайно гострим початком та швидким прогресуванням захворювання. Типовими є слі-
305
дмуючі симптоми: сильний головний біль, печія, відсутність апетиту, біль у животі, наростаюче невгамовне блювання (блювотні маси спочатку пофарбовані жовчю, а пізніше мають вигляд кавової гущі з домішкою червоної крові), хворі відрізняються підвищеною збудливістю і занепокоєнням. Майже в усіх хворих спостерігається виражена тахікардія (пульс 120-140 уд/хв). Переджовтянична фаза змінюється прогресивним наростанням жовтяниці. Розвивається олігоанурія. Свідомість хворих зберігається довго. Формулюється важкий синдром ДВЗ крові з найсильнішою кровотечею з матки, інших органів та тканин. Часто ОЖГБ ускладнюється виразкою слизових оболонок стравоходу, шлунка, кишківника. Виникають масивні крововиливи в головний мозок, підшлункову залозу, що прискорює летальний кінець захворювання. На противагу звичайній печінковій комі при даній патології розвивається не алкалоз, а метаболічний ацидоз.
Зазвичай всі симптоми пов’язані з тяжкою печінковою та нирковою недостатністю, що наростає геморагічний синдром з ураженням життєво важливих органів. Енцефалопатія розвивається у термінальній стадії.
У клінічному перебігу ОЖГБ Н. А. Фарбер (1990) виділяє три стадії. Для практичного лікаря важливо звернути увагу на симптоми 1-ї стадії (дожовтяничної). Зазвичай вони проявляються на 28-30-му тижні вагітності: виникають нудота, слабкість, свербіж шкіри, можуть мати місце і нерізко виражені ознаки гестозу. Типовою є поява печії, що наростає у своїй інтенсивності і закінчується блювотою «кавовою гущею». Через 1-2 дні з’являється жовтяниця зі швидким наростанням описаних вище симптомів.
У 2-й стадії наростає слабкість, печія болісна і не піддається терапії, спостерігаються виражена жовтяниця, висока температура тіла, біль у животі. Привертає увагу зменшення печінки і наростаюча печінкова недостатність.
У 3-й стадії стан вкрай тяжкий, наростають печінкова та ниркова недостатність. Печінка різко зменшена, свідомість хворої зберігається до термінальної стадії.
Лабораторні дослідження виявляють наростаючий нейтрофільний лейкоцитоз (30,0 • 109/л і вище), підвищену ШОЕ, що прогресивно збільшується, гіпербілірубінемію, помірне підвищення активності лужної фосфатази (ЩФ) та амінотрансфераз, гіпоглікемію, гіпопротеїнем.
Диференціальний діагноз проводиться з тяжкими формами ВГ. При ОЖГБ немає циклічності перебігу захворювання, всі симптоми
306
починають з’являтися з III триместру вагітності, постійною ознакою є печія (інтенсивна та швидко наростаюча), жовтяниця. З розвитком хвороби розміри печінки зменшуються. Порушується функція нирок. Виникає набряк головного мозку, розвивається синдром ДВЗ крові. Утворюється поліорганна недостатність.
Лікування. За будь-якої стадії захворювання показано негайне переривання вагітності! За наявності умов переривання вагітності проводиться через природні пологові шляхи. Паралельно проводиться комплексна ІТ. За відсутності умов для швидкого розродження через природні родові шляхи роблять кесарів розтин, хоча при цьому зростає ризик життя жінки.
Комплексна терапія включає інфузії 10-20% розчинів глюкози з інсуліном, білкові препарати (10-20% альбумін, моріамін С, поліамін), детоксикаційні та реологічно активні засоби (реополіглюкін, поліглюкін), антиоксиданти (мафу-сол). Під контролем коагулограми у необхідних кількостях виробляють трансфузії свіжозамороженої плазми та введення інгібіторів протеаз (контрикал, гордокс). Обов’язкове використання вітамінів B1, B6, В12, С, фолієвої та глутамінової кислоти, ко-карбоксилази, ліпоєвої кислоти, есенціалі.
Материнська летальність при ОЖГБ залишається високою і становить 80-90%. Однак при своєчасній діагностиці в 1-й стадії захворювання (дожовтяничної), при екстреному перериванні вагітності вдається знизити летальність. Н. А. Фарбер (1990) наводить дані власних спостережень: з 20 хворих загинуло 7 із блискавичним розвитком ОЖГБ.