Грибоподібний мікоз

Грибоподібний мікоз – злоякісне пухлинне ураження лімфоїдно-ретикулярної системи насамперед шкіри, а надалі і внутрішніх органів. Грибоподібний мікоз є Т-клітинною лімфомою. У класичному варіанті захворювання проходить еритематозну, бляшкову та пухлинну стадії. Діагностика захворювання у першій стадії утруднена через схожість клінічної картини з псоріазом, екземою та іншими дерматозами. Гістологічна картина у цій стадії немає специфічних ознак й у своєчасної діагностиці захворювання допомагає лише ретельне иммуногистохимическое дослідження. Воно має велике значення, оскільки лікування, розпочате на еритематозній стадії, дозволяє продовжити життя хворих на грибоподібний мікоз.

Грибоподібний мікоз – досить рідкісний вид Т-клітинної лімфоми шкіри, захворювання спостерігається 1 випадок на 345 000 населення. Найчастіше (70-80%) хворіють люди від 40 до 60 років. У чоловіків захворювання зустрічається дещо частіше, ніж у жінок. В основі грибоподібного мікозу лежить розмноження та злоякісне переродження Т-лімфоцитів. Точних причин, які запускають цей механізм, поки що не визначено. Припускають, що певну роль грають генетичні фактори та хронічна антигенна стимуляція при персистуючій вірусній інфекції (герпетична інфекція, ВПЛ та ін.).

Класична форма грибоподібного мікозу Алібера-Базена характеризується 3 стадіями розвитку захворювання: еритематозною, бляшковою та пухлинною. В еритематозній стадії на шкірі з’являються плями, що сильно сверблять червоно-синюшного, червоного або жовтувато-рожевого кольору. Вони бувають від декількох міліметрів в діаметрі до 15-20 см. Плями мають лущиться або мокну поверхню. Часто відзначається розташування елементів на тулубі та розгинальних поверхнях рук і ніг, проте висипання грибоподібного мікозу бувають будь-якої локалізації. Сверблячка іноді передує появі плям. У більшості випадків він є характерною для грибоподібного мікозу ознакою, але може і бути відсутнім.

Картина висипань при грибковому мікозі буває ідентична картині парапсоріазу, герпетиформного дерматиту Дюрінга, екземи або червоного плоского лишаю. Тому окремі автори вважають, що еритематозна стадія — це той чи інший дерматоз, який потім трансформується на грибоподібний мікоз.

Перехід еритематозної стадії класичного грибоподібного мікозу в бляшкову відбувається через різний період: від кількох місяців до десятка років. У бляшковій стадії плями грибоподібного мікозу інфільтруються, стають щільними і піднімаються над поверхнею шкіри, трансформуючись у бляшки. Площа бляшки починає рости, колір набуває багряного або цегляно-червоного відтінку, поверхня стає дрібнобугристою. Характерне посилення сверблячки. Згодом бляшки можуть зазнавати зворотний розвиток, який починається в їхньому центрі. При цьому бляшка продовжує рости по периферії, утворюючи кільце. Бляшки, що зливаються між собою, з регресом у центрі утворюють на шкірі химерні фігури у вигляді дуг і гірлянд.

У пухлинній стадії грибоподібного мікозу шкірні елементи переходять у пухлинні ураження, які можуть досягати розмірів апельсина і мають червонувато-синій або червонувато-жовтий колір. Поряд із такими пухлинними утвореннями на шкірі спостерігаються й елементи стадії бляшки. Через кілька тижнів пухлини розпадаються з утворенням глибоких виразок, покритих гнійно-кров’янистим відділенням і масами некротизованих тканин. У пацієнта спостерігається нездужання, відсутність апетиту, зниження маси тіла. Пухлинна стадія протікає з ураженням внутрішніх органів, у яких з’являються утворення, подібні до шкірних.

Усі стадії грибоподібного мікозу протікають зі збільшенням лімфатичних вузлів, насамперед пахових та стегнових. Можливі підйоми температури тіла та нічна пітливість. Майже у 70% хворих на грибоподібний мікоз виникають трофічні порушення: дистрофічні зміни нігтів і волосся, шкірні гіперпігментації, порушення потовиділення та ін. Поразка слизових зустрічається досить рідко. Елементи у разі з’являються зазвичай на твердому і м’якому небі. Вони швидко трансформуються у великі виразки.

Форма Відаля-Брока (обезголовлений грибоподібний мікоз) відноситься до ретикулосаркоматозу шкіри. Вона характеризується відсутністю еритематозної та бляшкової стадій та появою на шкірі тулуба, обличчя та кінцівок одразу пухлинних утворень.

Еритродермічна форма Галопо-Беньє відрізняється поширеністю почервоніння по всьому шкірному покриву, набряклістю, вираженою інфільтрацією та лущенням шкіри. Захворювання супроводжується високою температурною реакцією, порушенням загального здоров’я.

На початку грибоподібного мікозу в крові, як правило, відзначається підвищення лейкоцитів, лімфоцитів та еозинофілів. У пухлинній стадії та при еритродермічній формі спостерігається зниження кількості лейкоцитів та лімфоцитів, збільшення ШОЕ. Для підтвердження грибоподібного мікозу проводять імуногістохімічне дослідження.

Вивчення шкірних елементів грибоподібного мікозу попередньо проводиться шляхом дерматоскопії та УЗД шкірного новоутворення. Гістологічне дослідження ділянки шкіри, взятої з патологічного вогнища шляхом біопсії, у першій стадії грибоподібного мікозу виявляє в шипуватому шарі епідермісу набряк та акантоз (втрата зв’язків між клітинами), скупчення лімфоцитів, фібробластів, опасистих клітин та еозинофілів. У бляшковій стадії різко виражений акантоз, виявляються гніздоподібні скупчення гістіоцитів та лімфоцитів. У пухлинній стадії інфільтрат поширюється не тільки на всі шари дерми, але і на підшкірну клітковину, іноді захоплюючи тканини, що підлягають.

У пухлинній стадії для виявлення ураження внутрішніх органів проводять УЗД органів черевної порожнини та рентгенографію грудної клітки. Диференціюють грибоподібний мікоз із синдромом Сезарі та іншими лімфомами, системними васкулітами, хронічними дерматитами, псоріазом та ін.

У лікуванні грибоподібного мікозу застосовують кортикостероїди (дексаметазон, преднізолон та ін), протипухлинні антибіотики та цитостатики (метотрексат, сульфадіазин, циклофосфамід, проспідин, дипін). Найчастіше використовують комбіновану терапію препаратами цих груп. Можливе проведення фототерапії, рентгенотерапії, екстракорпоральної фотохіміотерапії. Місцево для зменшення сверблячки застосовують кортикостероїдні мазі.

Прогноз несприятливий. Залежно від форми та тяжкості захворювання може тривати від 2-х до 12 років. У багатьох випадках своєчасна діагностика та початок лікування у перших двох стадіях грибоподібного мікозу дозволяють досягти тривалої ремісії та продовжити життя пацієнтів.