Ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера

Ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера – тяжке неспецифічне запалення міокарда, що протікає з розвитком кардіомегалії, серцевої недостатності, виражених порушень ритму та провідності, тромбоемболічного синдрому. Клінічні прояви міокардиту Абрамова-Фідлера включають задишку, стомлюваність, ціаноз, тахікардію, перебої у роботі серця, підвищення температури тіла. Діагностика міокардиту Абрамова-Фідлера проводиться з урахуванням лабораторних даних, рентгенографії грудної клітки, ехокардіографії, електрокардіографії, коронарографії, сцинтиграфії, МРТ, біопсії міокарда. Лікування міокардиту Абрамова-Фідлера – головним чином симптоматичне (нітрати, діуретики, інгібітори АПФ, бета-блокатори, антикоагулянти); за показаннями – трансплантація серця.

Ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера (міокардит злоякісний, ізольований, алергічний, проміжний) – міокардит з неясною етіологією, що відрізняється глибокими дифузними запальними, дистрофічними та дегенеративними змінами серцевого м’яза.

У кардіології міокардит Абрамова-Фідлера розцінюється як украй важка форма неревматичного міокардиту з високою летальністю. Міокардит Абрамова-Фідлера зазвичай хворіють молоді і відносно здорові люди. Середній вік хворих на ідіопатичний міокардит становить 42 роки; відсоткове співвідношення осіб обох статей серед хворих приблизно однакове. Захворювання вперше описано російським лікарем С. С. Абрамовим у 1887; виділено в окрему нозологічну форму у 1897 р. німецьким клініцистом К. Фідлером.

Сама назва міокардиту Абрамова-Фідлера – “ідіопатичний” – вказує на неясну етіологію захворювання. Ряд дослідників (А. І. Абрикосов, Я. Л. Рапопорт та ін.) обґрунтували алергічну природу та аутоалергічний механізм розвитку міокардиту Абрамова-Фідлера. Нерідко його початку передують сироваткова хвороба, екзема, лікарська алергія. В останні роки обговорюється роль інших можливих тригерних факторів, що запускають механізми ідіопатичного міокардиту, зокрема вірусної інфекції та аутоімунних реакцій.

Гіпотеза вірусного генезу міокардиту Абрамова-Фідлера підтверджується статистичними даними: у пацієнтів, які перенесли гострий вірусний міокардит, хронічний ідіопатичний міокардит виникає у 4-9% випадків проти 0,005% у загальній популяції. Існує думка, що міокардит Абрамова-Фидлера є крайній варіант інфекційно-алергічного міокардиту.

Приблизно у 20% хворих на розвиток міокардиту Абрамова-Фідлера відзначається на тлі аутоімунних захворювань: хвороби Такаясу, тиреоїдиту Хашимото, хвороби Крона. За імунопатологічний механізм запалення свідчить виявлення антитіл до міокарда та клітинної цитотоксичності.

Типовими морфологічними ознаками міокардиту Абрамова-Фідлера є: ізольована поразка серця, поєднання широких дистрофічних, інфільтративно-запальних змін міокарда з поширеним кардіосклерозом, внутрішньосерцевим тромбоутворенням та емболією артерій великого кола кровообігу.

Макроскопічно при міокардиті Абрамова-Фідлера виявляється в’ялість стінок та розтягнення порожнин серця, наявність пристінкових тромбів; на розрізі – строкатість забарвлення міокарда. При мікроскопічному вивченні звертає увагу гіпертрофія м’язових волокон (переважно – сосочкових м’язів та субендокардіальних шарів міокарда); великі поля міолізу із заміщенням м’язової тканини сполучної; наявність ознак коронариту – запальних інфільтратів у процесі дрібних гілок коронарних судин.

На підставі гістологічних ознак виділяють чотири варіанти (типу) ідіопатичного міокардиту: дистрофічний, запально-інфільтративний, змішаний та васкулярний. При дистрофічному (деструктивному) типі міокардиту Абрамова-Фідлера переважають процеси гідропічної дистрофії м’язових волокон з подальшою тотальною загибеллю і міолізом на ураженому ділянці.

• Запально-інфільтративний варіант Ідіопатичний міокардит характеризується набряком проміжної тканини та її інфільтрацією різними клітинними елементами. У гострій стадії ексудату у великій кількості виявляються поліморфноядерні нейтрофільні гранулоцити або еозинофільні лейкоцити. При тривалому перебігу у складі інфільтрату переважають плазматичні чи багатоядерні гігантські клітини.
• Змішаний тип Міокардиту Абрамова-Фідлера представляє поєднання дистрофічного та запально-інфільтративного варіантів.
• Васкулярний тип Міокардит Абрамова-Фідлера протікає з переважним ураженням дрібних гілок коронарних артерій.

За течією міокардит Абрамова-Фідлера може бути гострим (2-8 тижнів), підгострим (від 3 до 18 місяців) та рецидивуючим хронічним (триває роками). Рідше трапляється латентна форма ідіопатичного міокардиту, що протікає без чіткої симптоматики. За клінічними ознаками розрізняють асистолічну, аритмічну, тромбоемболічну, псевдокоронарну та змішану форми міокардиту Абрамова-Фідлера.

Міокардит Абрамова-Фідлера відрізняється тяжким, нерідко злоякісним перебігом. При гострій формі швидко наростають симптоми правошлуночкової або прогресуючої тотальної серцевої недостатності. З’являються задишка, ортопное, ціаноз, тахікардія, артеріальна гіпотонія, набряки, асцит, гепатомегалія та спленомегалія. Можливий розвиток серцевої астми та набряку легень. Нерідко виникають кардіальні болі, що нагадують стенокардію. У гострій стадії відзначається підвищення температури до 38—39°С.

Іноді провідним у клініці буває тромбоемболічний синдром; у цьому випадку захворювання може маніфестувати з ТЕЛА, тромбоемболії церебральних, ниркових, селезінкових судин. Блискавична течія міокардиту Абрамова-Фідлера завжди закінчується летальним кінцем.

При хронічній формі міокардиту Абрамова-Фідлера перебіг захворювання рецидивує; після кожного загострення неухильно прогресує фіброз міокарда, кардіомегалія та незворотне порушення кровообігу. Відомі випадки латентної течії міокардиту Абрамова-Фідлера, що призводить до раптової смерті.

При фізикальному обстеженні відзначається частий, аритмічний, слабкий наповнення пульс; перкуторне розширення меж серця; аускультативні феномени (ритм галопу, систолічний шум у проекції верхівки серця), глухість серцевих тонів та ін. У легенях вислуховуються дрібнопухирчасті вологі хрипи, крепітація. Ознаками тотальної серцевої недостатності є периферичні набряки, збільшення і болючість печінки, асцит.

• Біохімічне дослідження крові. При міокардиті Абрамова-Фідлера виявляє підвищення С-реактивного білка, вмісту фібрину, серомукоїду, гаптоглобіну, a- та γ-глобулінів, активності креатинкінази та тропоніну T. Для виключення системних захворювань проводиться ревматологічний скринінг (АСЛ-О, ревматоз ДНК та антинуклеарні антитіла).
• Ехокардіографія. Дозволяє виключити інші причини серцевої недостатності (амілоїдоз серця, вроджені вади серця та ін.); виявити перикардіальний випіт, дилатацію порожнин серця, гіпертрофію міокарда, внутрішньопорожнинні тромби; оцінити рухливість та товщину стінок.
• Електрокардіографія. ЕКГ-зміни при міокардиті Абрамова-Фідлера неспецифічні: можуть виявлятися синусова тахікардія, неповна блокада ніжок пучка Гіса, атріовентрикулярна блокада, шлуночкова аритмія, фібриляція шлуночків, рідше миготлива аритмія та екстрасисто; у разі пошкодження тканини міокарда – псевдоінфарктна картина, яка потребує проведення диференціальної діагностики з ІХС та інфарктом міокарда.
• Променева діагностика. Рентгенографія органів грудної клітки виявляє значне збільшення розмірів серця, ознаки венозного застою у легенях. Дані коронарографії свідчать про коронарну ішемію, зумовлену серцевою дисфункцією. Для виявлення запалення серцевого м’яза високоспецифічними та чутливими методами є антиміозинова сцинтиграфія, гадолініумно-покращена МРТ серця.
• Біопсія. Стандартною процедурою діагностики міокардитів різної етіології служить біопсія міокарда, проте даний метод пов’язаний з високою частотою як хибнопозитивних, так і хибнонегативних результатів.

Етіотропна терапія міокардиту Абрамова-Фідлера не розроблена. Проводиться симптоматичне лікування серцевої недостатності, аритмій, профілактика тромбоемболічних ускладнень. З цією метою призначаються постільний режим, дієтотерапія, прийом лікарських засобів (нітратів, серцевих глікозидів, діуретиків, інгібіторів АПФ, бета-блокаторів, антагоністів альдостеронових рецепторів, антикоагулянтів).

Протизапальна терапія включає призначення НПЗЗ (індометацин, диклофенак); при тяжких формах міокардиту Абрамова-Фідлера з високою активністю імунних реакцій застосовуються глюкокортикоїди; при алергічному фоні – десенсибілізуючі засоби. Додатково використовуються препарати метаболічної дії (кокарбоксилаза, інозин, оротат калію, вітаміни). При гігантоклітинному міокардиті показано трансплантацію серця.

Перебіг міокардиту Абрамова-Фідлера здебільшого несприятливий, смертність вкрай висока. Гострі форми захворювання можуть закінчуватися летально протягом кількох днів чи тижнів, підгострі – протягом кількох місяців. Смерть настає від гострої серцевої недостатності, фібриляції шлуночків, рідше – тромбоемболічних ускладнень.

Хронічні та латентні варіанти перебігу ідіопатичного міокардиту ведуть до прогресування кардіомегалії та незворотного порушення кровообігу. Специфічна профілактика міокардиту Абрамова-Фідлера не розроблена.